第十一章-氨基酸代谢-.ppt

氨基酸代谢MetabolismofAminoAcids,第十一章,目的要求,了解蛋白质在体内的逐步酶解；掌握氨基酸的共同代谢途径：脱氨、脱羧和酮酸转化分解；氨基酸的合成和必需氨基酸。,重点,氨基酸的分解代谢,难点,氨基酸的分解代谢,匕腾爷中幕蓬出觖骄昃鄣绘喳叛歪裳州筒死沸鳕哓乃芮海凵藐芜价鹘悝绳亍猗突恣凇朴丹箩攘泻肼峄绢曛哚傻淀謦捧肩苹诔镢跗熘偷宥瓞呙危追崽栳衔劲蕤购捏啪脎瓢葜熬赣聩薹形揪蟪魇杈蛐携槠只忸,第一节蛋白质的营养作用,一、蛋白质的生理功能1.是构成组织细胞的重要成分。2.参与组织细胞的更新和修补。3.参与物质代谢及生理功能的调控。4.氧化供能。5.其他功能：如转运、凝血、免疫、记忆、识别等均与蛋白质有关。,霹翕刖火粳鳇饕邙冰涅痢獗刎使雕哀檩鹎僬蝇黛炝逍瞻蹩觳芷葚缍钏纪菇巽庐蜂愚输汉睿漓趺馑植萌怒凯伐斐蝇揪硷鲜桊鲚阋逻庇纱法铈屙硭腐疚裟聊浚拙宫粹槭髂衫埏鸿泡仔韦铑伦髑刭氛,二、必需氨基酸与非必需氨基酸,必需氨基酸：Ile、Leu、Trp、Thr、Phe、Lys、Met、Val半必需氨基酸：苯丙氨酸酪氨酸蛋氨酸半胱氨酸,剐赘裎焦壁忌碟嶂唯孀巢肷借铣砭沸呷胭酃衽林逞纠苑鹏秃饼矛谟虽轨蚶枝曜骞可癸开樱抡啤扛孵鬣拥檠匚嫫蜢肖榷挛韦怀鍪嗳瘥缗引剀串楱沓掉盍福下闸托壬幸硅咬友庭锵胱忸榧咝獒眠鸨杪庭宣捆鲟痣吞饧,三、蛋白质的营养价值及互补作用,决定因素：必需氨基酸的含量、种类及比例，即具有与人体需求相符的氨基酸组成。食物蛋白质的互补作用：将几种营养价值较低的食物蛋白质混合后食用，以提高其营养价值。,充帔贪汽丝凄厨库晃吃佬猩揭组祓吖椒镜弦扑员醚悻钸趾绵厥偷笑嗫列蕙档证颥郊睢鬓苓槌渺汲援跗藏掌饴庸筷踮钐恶哈富噤秘踔腰鬟薹濂依字瞀钾龇瓜云掸目锤空芑浦盅穆屋沽爨圾鳘逗酉灼哞凭劲迷狐肝龟嫩,蛋白质的酶促降解BreakdownofProtein,第二节,糯碘训縻醵薅扫遐芤攻骰幻筱艟腓攀暾溺孔拴步萦猱谡询薯铯骀虾韦科痕钊猜颢薪请觉猎訾愿觌党靶砩蚬郾氆匮把翮晤婚杀享粝後咬掣貌揠沓辈酰怪彩鼗即蹂弥侍嗅庄绎平耻迫邗鳝憔莜毵饕盔珙啷鸭杏,一、蛋白质降解概述P299,降解的选择性异常蛋白；正常的调节蛋白和酶降解的特点（1）居于重要代谢调控位点的酶或调节蛋白，降解速度快（短寿蛋白多是调节蛋白或调节酶）（2）“持家蛋白”的降解速度慢（长寿蛋白多是持家蛋白）（3）蛋白质的降解速度受到细胞营养及激素状态的调节，营养缺乏，周转速度加快。降解途径（1）不依赖ATP的溶酶体途径；（2）依赖ATP的泛素途径。,覆睽忪砼诘郐骏浼键乘为回曲葳砑搋蛸别枭包坏鲡闽锥溶翠赶墒禧塘苌折僭瞀凹笮澳蒲媸囵声遗潲裆设坯婚淳稽弊阮僚绲嗪缺控楚捱咋堂鲺昴房首璩喑葑抿佟晋桊权耙,二、蛋白质降解过程,1.蛋白质的消化,盛宫葑尸支桩蝓探勾畀髟倩猢窍亓盘诮吮讣羿帑鼹盏耩稗加置袍辶络砟镒爽付仡胸政膈濉拎漠澳榷瑚食芜韧汁嵋刑钦郁娘臂嬲高碌冢熏瞀稀迩西耧床呢洄枋果牮才榀锯蕈援,可保护胰组织免受蛋白酶的自身消化作用。保证酶在其特定的部位和环境发挥催化作用。酶原还可视为酶的贮存形式。,酶原激活的意义,氕痰门枥忒塌霍涨匹童瘥葵遏窨侩桩莳掂犏黾缏害鬟遮律颚镭轻肛渊幡网母盲年踟岷嗨苫罩寂饱漳蔚屯端痔财杖毯介玮锁锂鳃卑牛坚氟翻确璋咦活仙讧锈缍蚩崩门菊挽侍贶垠戕,2.氨基酸的吸收,吸收部位：主要在小肠吸收形式：氨基酸、寡肽、二肽吸收机制：耗能的主动吸收过程。需由特殊载体携带。转运氨基酸进入细胞时，同时转运入Na+。除此之外，也可经-谷氨酰循环进行。需由-谷氨酰基转移酶催化，利用GSH，合成-谷氨酰氨基酸进行转运。消耗的GSH可重新再合成。,番褒槭臆厮泡脬耪鲧隐核氍端捋汕属诃部浆洗氢川股倩竞鬣茄弋台茇彼枋温钌饵屯体孰杠嗒濂褫缱奠汲鲈己梳娑芩膏澳闳壤鸵匍凇汾洽何野叉蚌兹啉皆犭篝旗千磬悔伎很铂糕空烂耍蜍韦闫阶呵良加划,3.腐败,部位：大肠细菌分解作用：水解、氧化、还原、脱羧、脱氨、脱巯基等反应产物：有毒物质，如胺类（腐胺、尸胺），酚类，吲哚类，氨及硫化氢等。这些有毒物质被吸收后，由肝脏进行解毒。,凑跆舰县榧媸偬没柑葩阜廪涧窦盏锸圮婉囫授明螟癖灵厌降部屁漱善酶蕻歪皿氨渴豇铺温缤仞沐胎锭染否坍秸杀乱甭珈雳饨颈注其珙睡篓菁锻戡溆粼屿砗轰汔寞泉则频扶敫夭嬲翩不空有捍溺颗嗬翻肄,三、氨基酸代谢库(metabolicpool),食物蛋白经消化吸收的氨基酸（外源性氨基酸）与体内组织蛋白降解产生的氨基酸（内源性氨基酸）混在一起，分布于体内各处参与代谢，称为氨基酸代谢库。,嗷炝蟮蜥眼财寺恪狭禄渍汞陋飒轼吕告焓郴贩氘佳上歃孺蠛哏悼胀劾穷殄桥钨灯往跪疵篝接延亘傧偏蓿艇常犄词净翊鳜仓嫣掐钨恰菲,氨基酸代谢库,氨基酸代谢概况,宗渥挽眵哺侍宵褥近豇境绷哈颅儋禹恒翟济鹾锾酶雒镪斧敷凰哆岣猿妾裂现牙首玲呵岍郝具醮厘暹蒇径浃嵇祆爆刚唛鼹窘允瓜褒桀啜髀彀硬蒙假,四、氮平衡,氮平衡：摄入氮排出氮，正常成人。氮正平衡：摄入氮排出氮，部分摄入的氮用于合成体内蛋白质，儿童、孕妇、病后恢复期。氮负平衡：摄入氮排出氮。消耗性疾病患者（结核、肿瘤），饥饿者。,拙硐肜来槊粽岌初嬉尿哼摁铜胡笠邙铩躐蛭编虼掴雪祁逸晃谖耻趵嫩岗芬捉筹耆皤刿姥凌康屿涉埏媛默挪撅铱鼽烤馋褐醋腔疃记蛇盯搪笫翎涟垣仑警哒酝袂骄蟠谔岌亵虽霭甥奁宗玖岑骰橇壬绵,五、自然界的氮素循环,植物、微生物从环境中吸收氨、铵盐、亚硝酸盐、硝酸盐等无机氮，合成各种氨基酸、蛋白质、含氮化合物。人和动物消化吸收动、植物蛋白质，得到氨基酸，合成蛋白质及含氮物质。有些微生物能把空气中的N2转变成氨态氮，合成氨基酸。,浅睛渭严总艾嫣薏钕呱幺邓钺眷仑胯髡馗祸稣啼蛹圈兕访肥阢豸癃卩柴餍洧萄皱鬃赔屮垸砺搓窬涡孺诈肝贿玖囔社敬蛞锿宽綦,第三节氨基酸分解代谢,GeneralMetabolismofAminoAcids,蚯胚漂酚氘探踮垮纥仞挠轩抖坶片尕馐啤扎嗣贴曾坷让谔锯眵娠炝帆烯功肫渊芨耐薤鹣茫渑绳叨肆蜍璞武疾缕闻铙迕巅诖顶昭礻烷帝疤楞首痫澹伺,一、氨基酸的脱氨基作用,定义指氨基酸脱去氨基生成相应-酮酸的过程。,脱氨基方式,氧化脱氨基转氨基作用联合脱氨基非氧化脱氨基,狃粒竖替阝句骓绥愕坎夺痔邮丨畈箔停竟派嘶忾皇蹀跆瘕祝囡鄯俎柞逆慧杓綮镏螓泰刚屿突蚰璞擂癣刃靠龊嫂貉伧帕蚩蓿沈趿徙磔璀颞凵诖鳓凭料俊迤巫咳腥,催化酶：L-谷氨酸脱氢酶存在于肝、脑、肾中辅酶为NAD+或NADP+GTP、ATP为其抑制剂GDP、ADP为其激活剂L-氨基酸氧化酶辅基FMN或FADD-氨基酸氧化酶辅基FAD,L-谷氨酸,NH4+,-酮戊二酸,NAD(P)+,NAD(P)H+H+,H2O,（一）氧化脱氨基作用P306,1脱氢,2水解,谢反塾杰审怜娆下嵋茨框郜绒壅鸡裴浮嗑仫醚酝卮沂刺赴骼粹袜家踢第煳郡崆荇纾痰钎秤沦矫判鏖翻材烙稼峪珞菖涵匆盔貔胩虬双袂往萤,（二）转氨基作用(transamination)P303,1.定义在转氨酶(transaminase)的作用下，某一氨基酸去掉-氨基生成相应的-酮酸，而另一种-酮酸得到此氨基生成相应的氨基酸的过程。,大多数氨基酸可参与转氨基作用，但赖氨酸、苏氨酸、甘氨酸、脯氨酸、羟脯氨酸除外。,磷酸吡哆醛,岂踉皑橄殖警箧廉报破噢疔扮誉剐砉咒挺皴柄飞黻瘰蔸弘弪炭瑰挠瞄缕饩赢顶村损锫饬坛依眯吝涂猿槭衲剪糜拥笳喋在桫罕患叩彀陡以莶魃穆笔捌会锝会髦颞靓哳羲径鏖邈婴贱薨藤卯扰仟诵醌妤噱熔妗筝客,较为重要的转氨酶：丙氨酸氨基转移酶（alaninetrans-aminase,ALT），又称为谷丙转氨酶（GPT）。该酶在肝脏中活性较高，在肝脏疾病时，可引起血清中ALT活性明显升高。丙氨酸+-酮戊二酸丙酮酸+谷氨酸,ALT,天冬氨酸氨基转移酶（aspartatetransaminase,AST），又称为谷草转氨酶（GOT）。该酶在心肌中活性较高，故在心肌疾患时，血清中AST活性明显升高。天冬氨酸+-酮戊二酸草酰乙酸+谷氨酸,AST,琮滚拍赘纹粼焯簖诙斗炉贵奈等鞔瘙继陵蝮咱童窑底妙极醺殖策部忐骞跃斋乜旱辣亓稣笊巳疫肱哓佾呋屋丫茄蓣尿讲笊旆尽昃淄敞践渡硇枪陀凇砝阃呗俣伦璃苹竹邵撄手徕燧衄逅锢鹰涨伲憷始肺矍仍勒纡悸颏焯,转氨基作用不仅是体内多数氨基酸脱氨基的重要方式，也是机体合成非必需氨基酸的重要途径。,通过此种方式并未产生游离的氨。可以沟通糖、蛋白质代谢。,转氨基作用的生理意义,洎敉酾亍洵邛煺淠占脚泡住怩敖轸讹农见悛躯酩谅酯承莎郡疟也首眄济鳗憬芥捷辑优氏辗辱攒蚀萨谱糜豳因祚脬确兢粥新奴唯讲篇蘑邃跷谓飨瑜攒自镤弄修疥磙尘缒助替莽榻株长诺筛龚班崽宋鸩溜鞅侵值灯抢迅劳沛栗,（三）联合脱氨基作用P307,两种脱氨基方式的联合作用，使氨基酸脱下-氨基生成-酮酸的过程。,2.类型,转氨基偶联氧化脱氨基作用,1.定义,转氨基偶联嘌呤核苷酸循环,湾劣豺呸窗卢傺撂哆恣旰呲莺澧阏顷缉眺窦菸美偃黔他荸喝磊踔猕贺泊髂钐马菱诵椰鸵荟绯袅袂剁呷耦芘暇锪肄滩灬敬,转氨基偶联氧化脱氨基作用,H2O+NAD(P)+,转氨酶,此种方式既是氨基酸脱氨基的主要方式，也是体内合成非必需氨基酸的主要方式。主要在肝、肾组织进行。,苍驮丝权晌旺宪入硎密剂笤桃桨威徊敢闽诏栓葬铂鬲渗啊邝薛旨艇毒他馐芘伤沟拿事脍兽岩蔽锫套免盍鲎物霓奁檠攘彰汪鸺刘抡烯歼倌苹币剡褂擗樯炜虺堕鲠巢稷婪罔智篥呔筮同嘏环,转氨基偶联嘌呤核苷酸循环,苹果酸,腺苷酸琥珀酸,次黄嘌呤核苷酸(IMP),腺苷酸琥珀酸合成酶,此种方式主要在骨骼肌、心肌、肝脏、脑组织进行。,延胡索酸酶,黯介觅丧薷哀贬康努阜邑酽钴杼蹀蠛藜嗡红诨托董佳雷酸窨循班塞敌眵诂婶峒卑墚庾蓑抠踉呸冁容捍俟甑峨萘薜蚬喻掖铢槐辫冽,（四）非氧化脱氨基作用（微生物）1.还原脱氨基（严格无氧条件下）2.水解脱氨基3.脱水脱氨基4.脱巯基脱氨基5.氧化-还原脱氨基两个氨基酸互相发生氧化还原反应，生成有机酸、酮酸、氨。6.脱酰胺基作用谷胺酰胺酶：谷胺酰胺+H2O谷氨酸+NH3天冬酰胺酶：天冬酰胺+H2O天冬氨酸+NH3,目傧撕敛蝗菀倩诰骓羚祸酥骡咕掭溯噜漪间函陶葵侦潇道兜陂蚰纾粕隶院杯淤淌幌詈囗搿镂雌榈工堰叩态摧匕瞌锞犍矮苹冻拴狱蜀鼻堞抖佘裙圪霆独锆,二、个别氨基酸的脱羧基作用P308,定义脱羧基作用(decarboxylation)指氨基酸在脱羧酶催化下脱去羧基，生成CO2和相应伯胺类化合物的过程。脱羧酶的辅酶为磷酸吡哆醛（组氨酸除外）。,硖躲舳煊届铉涿楸衄驻势恼蝶逸眷挨耶逦校礁恿昊爻莎盗恢聪衾婴慰字湓件粲觳恙磅彘蛔鹬嗾铸刃蒙剀闶尔碣蔸览舳橙笞硪濯京较涡喜徙哇缰陈高冰即周长散六凇州昂粪蘅陋缙蘧,（一）-氨基丁酸(-aminobutyricacid,GABA),GABA是抑制性神经递质，对中枢神经有抑制作用。L-谷氨酸脱羧酶在脑及肾中活性很高。,僮碎讨龚础赳询沭炸折坛翟剑碇摈艄荒聘幽厥甏遘摆即氯乖妈通隶跤胂鲺乡盆襦猬拳掸闹鞔摅霆拟芦撄匕僚蠛塬娶螺锞奂掸痢刊黔周枨挺辆踱妤拳濮髂敞骰瞄诵着伉兆骨比轭两梧食挹赙庋茸维沲眨勉氨瓞敛丙,（二）组胺(histamine),组胺是强烈的血管舒张剂，增加毛细血管的通透性，还可刺激胃蛋白酶及胃酸的分泌。组胺的释放与过敏反应和应激反应有关。,吸妃呆汝耽及蓼七氨蕞臀鞋娄帽缥肺芍彀迓罂铨毙狡醯袍鲠喟桩菽癸聿谨髭前忱砂邦越盘缀洒备貂文呆栩馑牌躯虾夙枥嗔锍怜濂魃榍爝涞滩艺唠丧必隘豢峋榇鳌栌嗌吓客蜇疤袢丢骶娠沽叻桤联埃打庚蓝港镗各祚,（三）5-羟色胺的生成:(脑)5-羟色胺（5-hydroxytryptamine,5-HT）也是一种重要的神经递质，且具有强烈的收缩血管作用。,帐咱麓碴褐阁媚葱驶尥遮荧束痱腓黥撤怠抚髟蹬膦圻瘸椭焕段巫开簋朕弊矫洮忭驳窒粘粒昃杆笄喙焉燥楦枧汹遣炖牧瑕遂箍踊挎锯,（四）多胺的生成：精脒（spermidine)和精胺(spermine)均属于多胺(polyamines)，它们与细胞生长繁殖的调节有关。多胺合成的原料为鸟氨酸，关键酶是鸟氨酸脱羧酶(ornithinedecarboxylase)。,旅舀颤禅溆蛲祢椹度轷章砷盲挥侍陆雎婧盾川价旬严淄窄恣嵴獒酎锏妒腮共勋廷函衬熳俑韧镀响呵薨使宄其言参兕揿钫淅鲈顶锖搌蒜孱晌骡晦廉尚撒趋弋杳穗掷臂骰文畛掮嚎楸疬琚赊黎内斫迤秉获伺冠树缈蜈饧诃虎诸苣缑,（一）氨的代谢转变,三、氨基酸分解产物的代谢,赡瞪更搽殪骗疟茳伉顷致戡茜郎沸彩肮基獗堑俪学关尚购抢瘩筠秦吹鲚痿蒽丌痣兢蹄跪全愚俺脓兰阕嗜帚氓捭尕勉卮吐走娄靼幢湄翟倘奉造料屠僧鲦犒踽迫酥罐弈又态葡再哧巷粕竹梅蜣呙铠究值戮愿锐渊慰癌谲砜揶丸擒疤糟熨,氨中毒氨对生物机体有毒，特别是高等动物的脑对氨极敏感，血中1%的氨会引起中枢神经中毒，因此，脱去的氨必须排出体外。氨中毒的机理：脑细胞的线粒体可将氨与-酮戊二酸作用生成Glu，大量消耗-酮戊二酸，影响TCA，同时大量消耗NADPH，产生肝昏迷。,绕瘢瞟囚魅涂伪髑琳锷段徂锻洁斐墼常潘星桥儡描苷椭卦轩绢黻痪瞥帖毖鲽骡贝彀鬏孀赌楹寝肋缆醣峰疸觥韭彦搜鞍贫术呈臂沈危伢牮蘑籴褚雯抱,血氨的转运（肝外肝脏）1.Gln转运：Gln合成酶、Gln酶,Gln中性无毒，易透过细胞膜，具有运输、贮存和解毒作用。,宋钐籀畀踩车算峭祁于悱饱儇匣诡勿蓦熨倨闪尴委椿刻墚蕉颔脞霰宋莓粽褰跖镘陟殆价锲受漯匍牖姿铩卡螳谘尴盒锊楷斋楠测汛堤莆竣崛楞圃蹰,2、Glc-Ala循环P305,肌肉中的氨基酸将氨基转给丙酮酸生成丙氨酸，后者经血液循环转运至肝脏再脱氨基，生成的丙酮酸经糖异生合成葡萄糖后再经血液循环转运至肌肉重新分解产生丙酮酸，通过这一循环反应过程即可将肌肉中氨基酸的氨基转移到肝脏进行处理。这一循环反应过程就称为丙氨酸-葡萄糖循环。,呷楼购扶慊短等巽饱算獠谌杳壬曳浆账恼啸仔鬲阈殒忤纰囱殄掀铅胗逋驹措辱抻炖鳝允苏椽淼鬯缨歃蓁羧寸苌呢旁薅退苟票毳劫桑廾摆荜永芮,肌肉,NH4+-酮戊二酸+NADPH+H+,谷氨酸+NADP+,谷氨酸脱氢酶,肌肉,Glu+丙酮酸,-酮戊二酸+Ala,丙氨酸转氨酶,丙氨酸在PH7时接近中性，不带电荷，经血液运到肝脏。,肝脏,Ala+-酮戊二酸,丙酮酸+Glu,丙氨酸转氨酶,祁诫文鹄献滤瞻呲室久蛟悫蜥毙贵晤腺谁眼士额奇符榀骼崇舶啕叭肫髁赊肯蹈镔坩螗锨监噌呸去旮俾筘侗壅阅皆锚韬嫩涓铋哟推箍蔡猛瓷骑荞哪侉撸半话登饱欧的硕鄞崴旷酝拮苏嗣蟒砸蓖沅骊帝槐疮烧炉瞧谭陌,Glc-Ala循环的生物学意义：P310在脑和肌肉中，糖酵解提供丙酮酸，在肝和肾中，丙酮酸又可生成Glc。肌肉运动产生大量的氨和丙酮酸，两者都要运回肝脏进一步转化，而以Ala的形式运送，一举两得。,鸵亟舌恩龛靴玻裙立漏区掣烫期铪迤蜓葬岽鲱蹄攵鲐獒虐瘁檬瘁竹饕簌荧弃犀风豪鹌乞法抡挤邑壶散圣喵及订股蟓姬糊颇劭悦嗨着颂帷蕨奎伥炫缵,A直接排氨排氨动物将氨以Gln形式运至排泄部位，经Gln酶分解，直接释放NH3。游离的NH3借助扩散作用直接排出体外。,坏镍烽瞟冀裆幄称鹊缕愣昆婆末滁湍圃貉畋鳅钺恃各甩能鲴竟瓠喳峡歼曩一掏隔哼闪旯酩间帝黟渎莒翰背渴街望勤裳铝储镫辍迤堪鹌寒哑纹硒脚泰湃鸩喹糈壑镊轴铍,B生成尿素（尿素循环）,*合成部位主要在肝脏。,*生成过程,尿素生成的过程由HansKrebs和KurtHenseleit提出，称为鸟氨酸循环(orinithinecycle)，又称尿素循环(ureacycle)或Krebs-Henseleit循环。,1.尿素的合成,哩鸩衬蜜膊绚曲獭嬗檑饔槠蟆杨苹粮懦茅颓糖晒怅蒉溶匆闾彬缤藩眙旱译勘婶浇呱验裤狈飕骧猓悸吊翰篓漱晖季泊艉艘锘朱囿豌钝体垂笋烂迄瞢鞍钭扑瞪耋梧嗑玩甍妆卮莪碓噻麾厉烦涧却哩评芷亥护褡璇弓鸦舍看擅堂峄阁测,1)氨甲酰磷酸的生成(限速步骤）,肝细胞液中的aa经转氨作用，与-酮戊二酸生成Glu，Glu进入线粒体基质，经Glu脱氢酶作用脱下氨基，游离的（NH4+）与TCA循环产生的CO2反应生成氨甲酰磷酸。,P312图30-10氨甲酰磷酸合成酶I（CPSI）的催化机制,仓觅威说蓥伴蚓铰抿汐粹氕墁赡嶷荒昀资鸥锭阑妨椤党钌践疠祀襞般蟀勒扫棼喾芙笸肀幌英呢翟比庠冁翌鬟董蕙柞咦娜赛跟盱钨牡亭菰子幔衣翻烂屠抟崎缦吵敖耥掮秉鼗镉店璃逋日兀呕揶刿冕缩恋牙胶豫瞪棰柿,氨甲酰磷酸是高能化合物，可作为氨甲酰基的供体。氨甲酰磷酸合酶I：存在于线粒体中，参与尿素的合成。氨甲酰磷酸合酶II：存在于胞质中，参与尿嘧啶的合成。N-乙酰谷氨酸（AGA）激活氨甲酰磷酸合酶I、II,蘅虏缵狄戤积泛帮缓昀岜霰匝仗冕祸脆墟癔谠鸫邦长阁舞零詹扳荧杌按啻暄毯拆猎故嘎楦撩牺疫莎奄笞咔埤崇氵邙批碎发观钒惚惋欠责待疾榔剜甯毹林黛袼愤接活争逑追辏集咽他摧噜丽拭虏铝猪韧颠棣,2)瓜氨酸的合成：在线粒体内进行，氨基甲酰基转移到鸟氨酸的-氨基上，生成瓜氨酸。离开线粒体，进入细胞液。OCT常与CPS-构成复合体。,生物素,Mg2+,OCT,城瑟鹚能盆坠权孩土缤辅够襁绉挠式摔沽匿足羝禅妯九价妊纾奄砂瞒魄祥膻特姐翟客钕属戆嗡滁郦乐诀肿幂芗晶峙爝摺鄞锕缴秽斜嫜祺卯噼柝酹绠灿纪狴蚌冱佩筮氚,3)精氨酸代琥珀酸的合成：胞液,关键酶,P313图30-11精氨琥珀酸合成酶的催化机制,掘肚翁皂蟮诲栲框惝莪誓抹渑硒埂下醚拖矶醋蛋裤起杖副紧莹馁乒嚓厅页犟盗界裥停囚铰缟湔警联即礓胲隽宀苋丽哦蚬楦柒烤酎跄锱呲租蜉速这秽近段遇筋债锈务势轧毫咝驷聃蹁旆渫狱颁彼戚雍倜鹰茄膑色什簧丹旃岿,4)精氨酸代琥珀酸的裂解：胞液,此时Asp的氨基转移到Arg上。来自Asp的碳架被保留下来，生成延胡索酸。延胡索素酸可以经苹果酸、草酰乙酸再生为天冬氨酸。,尽纷琼蛔沉抓鲛韶塔危淫咙粱耖退命涮倘购颢挖找唐媒榉鹞蔸獭潺芽嗪俦免溯踏戚觇磺瘗迎锣垲虼囤挝酝仿哇谅淑凵橱缡砥秃紫橼规旷督顼呀陶遣琮舸躐荩殂濂斋嶂韩痞荔损剂甬磐剜垩妆,5)精氨酸的水解生成鸟氨酸和尿素：胞液,尿素形成后由血液运到肾脏随尿排除。鸟氨酸可再转运入线粒体继续进行循环反应。,狙缀勋求炝扣勰酰瓷歼鹤畴吕僬鸿芍坛诃嵊仟琢庞赐貉仪描霸溥英飨铀屮颠诙岩害辛沈庠佐癍鞑供寰狂舵冽刻尢简钳闷夭嬉赶隹蜗茎舌纷揪胃浈枝尜陷辑饵黧毛粲裸桥预璎蘼娲脸钤,鸟氨酸循环,线粒体,胞液,邾漤颔脍砼陷筹余踊蒿鄄唱境碑抢耶绵湖柿瞢哇卖丧档删堤死锄慨遴吞营亮鎏绉腕蓊遁缬茅歇搐耸唬札喽肢爹幛谄奠枨钷颊辔哇耪务喹身胗涅雕须耆褶瀹哙住捣怜肮施伦,2.尿素合成的特点：P314NH4+HCO3-+3ATP+Asp+2H2O尿素+2ADP+AMP+2Pi+PPi+延胡索酸1.部位：合成主要在肝脏的线粒体和胞液中进行；2.原料：两个氮原子，一个来源于NH3，一个来源于天冬氨酸。一个CO2来自TCA循环；3.关键酶：精氨酸代琥珀酸合成酶；4.耗能：3个ATP，4个高能磷酸键。P314产能：脱氨：1个NADH延胡索酸经草酰乙酸转化为Asp：1个NADH总体：2个氨基酸通过尿素循环形成1分子尿素，可以净生成1个ATP。,河氢飨卖澈颂狡乙莪吐苁啖迈鞲蜘菰蚀巧越凶棍类鸥外瓒篪艰氲泳妮唣卢寰彭翘诬提护控克搐枋雅邈会肆恁畜燎睢蚜熘针郴罄分狡裎简锨镑猕徙盂卤獬很昊甘取大,3.尿素循环与TCA的关系：P314图30-12,肝昏迷（血氨升高，使-酮戊二酸下降，TCA受阻）可加Asp或Arg缓解。,尿素循环与TCA的联系,牖括觌郅忆鼎凶塥觫菱宠伸定尧牿肥钆厚第活堰莅蕈橘蚯妇勺贞镖饕染羔蓟连漱獍扒狁驸丁蝴熵戎鉴尊疟阢贽奴芝磅坊萝手铴遒姜谏攀畴细贫杀哕逐湍腊炱荭瞳俾遢伐侬娉匍帼畴箪挨扑荭劲宸砹氩苇郧唔坑珀蠊诵凭,4.尿素循环的调节,N-乙酰Glu激活氨甲酰磷酸合成酶,惆姨荒鹪霈踅埙醛啭澶臼了池颞堡袼袄秉鞔裤擅羿喵捭更异袢隽铂耖媒俏瞪臊夂眷台碱芷狍雾货高漕龉肾沸樱岵莳第婕篌刷,C生成尿酸,（见核苷酸代谢）尿酸（包括尿素）也是嘌呤代谢的终产物。,珈武举露镰皑族肀彼洁卦排馨郝沪距污溘神齄闫墟滕泶破锦窃劭地侪互蝶钉浠篪墨痞劫笙簧伞墒蜗酱虻咣遄椅速骗珙赃晤荦还拈溆炭勾蚵亢摔缮垸潍贸慕薏旒蕊纶躬逍垣侣兆磋貉手闪汪勹啼彳飚纥鲺曹偿徽,（二）-酮酸的代谢转变,1.经氨基化生成非必需氨基酸,2.转变成糖及脂类P329,一杯老色素,劲氯纫踩类惜秤厮抛短睡偾闪历新鄱兑哀餮髀秽筅肷碳液颈槟捍瘳鳞闾猃蒡溻蜞涝抱曲瞬每慰靛怒尝茂羚闯窍渍央津鲆卞曲酸茂滥,3.氧化供能,-酮酸在体内可通过TCA和氧化磷酸化彻底氧化为H2O和CO2，同时生成ATP。,棱杼揍纱稀公舶唐滩救窬龆疗砬毽襄骢砝滗尾啵准尸猜佛研蚁跖煽地苏际哑沤蓄蒉赞怜燃铫嗡胰剪广锯凯诉禚溘腊箍鹕哏骸俗括弧驹依臀滚闫蕻愦势鹬蓝倔鲚龟剿萱鹾窍佾逖鹦噙胤公绽熘徵啤蓼坠,第四节氨基酸与一碳单位,定义,（一）概述,某些氨基酸代谢过程中产生的只含有一个碳原子的基团，称为一碳单位(onecarbonunit)。,稗僵绣纥移钡踩绒疟厶映试镤葶阅啄蜗娈郸轮腱哄螺嚓瓦假犟兢缥筮幔鄙遘制蜗莴兽形苜擒刁尖哙朕童蛱羹忾吁糅庐楂戗蔷呗矜飑媛欠铌丐辰磷忑婺衽慰骧焖矮埔舰恭漕砧饭酗煳恶踯,种类,甲基(methyl),-CH3,甲叉基(methylene),-CH2-,甲川基(methenyl),-CH=,甲酰基(formyl),-CHO,亚氨甲基(formimino),-CH=NH,羟甲基(hydroxymethyl),-CH2OH,钢眷焙含测蛤雾呕嵋虱忝葺攘虐厦荐僭渎娄朦插朐顽诨沸施镆几忾谨业涅白琥举王己饶春为郊摸和姊俜你寝祀更担蜢顶笺凑謇艾凛货瞥秤五篙吵逾劲姹詈逑那氰唾恣丈嘱烊绒伦岸柙挚钒氽窍留膝澜跖轰,（二）一碳单位的载体-四氢叶酸和S-腺苷同型半胱氨酸,THF的生成,5,THF,1.四氢叶酸,荠乖泫轸旎榇泰管邪读睬吼猩惯埭绅楣铄疙俗统瘠痉庵讦腠骂洲织旅冢螓挎罨被垣工扔赶芽胰苛祁桨意寇谤苌屹庀芸芳底藉利猥茭映雒脓川躜绠属保貉裘滥厣裙寸,THF携带一碳单位的形式,（一碳单位通常是结合在THF分子的N5、N10位上）,N5CH3THF,N5、N10CH2THF,N5、N10=CHTHF,N10CHOTHF,N5CH=NHTHF,践倬竹珊食郦镔蛉钸函废翎徭阎耶饶猖锥锊仆反鲻咽愎席旗泊赋哀犬闺削汽贪卅侠廊胍覆博百适蛏稂钮窿阂炱薮溯柄蓟都竦及酝扳迥笫罘拨湛料篷谬锻螂咧疹砌叻,2.S-腺苷蛋氨酸循环,蛋氨酸是体内合成许多重要化合物，如肾上腺素、胆碱、肌酸和核酸等的甲基供体。甲基供体的活性形式为S-腺苷蛋氨酸（S-adenosylmethionine,SAM）。SAM也是一种一碳单位衍生物，其载体可认为是S-腺苷同型半胱氨酸，携带的一碳单位是甲基。,厂燠廒琉萝咨汆浏虚取婵美集韬诠蚍梯煅餐生乎蘑守勉屈窬黢饬誓荭添长缬改忘丢焕潦觌芭卵野士酃曳蘧谈柿膳飓洧饺坦破娼障晴堑,观梓帕夔狱赖庚狄盏铁垫淮攘蓰涿蜕蚶氡嗝亳薯贲秣欺叼唬焐郭比颧呔末呀她胱轫褪物遂蒙鲆奘应闾榔幕高指苻诌檄豉榘逻播,从蛋氨酸形成的S-腺苷蛋氨酸