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医学科普临床症状知识文库： 偏身萎缩偏身萎缩 随着医学的进步发展，当今医疗面对的 症状越来越多，为便于大家了解 掌握，本文收集整理了临床症状 偏身萎缩的相关资料 以供大家参阅。 由于部分内容人类尚未掌握 或其他原因暂缺，敬请谅解。 偏身萎缩偏身萎缩 简介：简介：进行性面偏侧萎缩症(progressivehemifacialatrophy)也称 之为Parry-Romberg综合征为一种进行性单侧面部组织的营养障 碍性疾病，少数病变范围累及肢体或躯体，称为进行性半侧萎 缩症其临床特征是一侧面部局灶性的皮下脂肪及结缔组织的慢 性进行性萎缩肌纤维并不受累严重者侵犯软骨及骨骼。多数学 者认为本病与交感神经功能障碍有关各种原因所致交感神经受 损，引起面部组织神经营养障碍，最后导致面部组织萎缩。其 他学说牵涉到局部或全身感染损伤、三叉神经炎结缔组织病遗 传变性等。 部位：部位：全身 科室：科室：神经内科 检查：检查： 肌电图 颅脑CT检查 核磁共振成像(MRI 脑电图检查 1.好发于20岁前的青少年偶见1岁内发病女性多见。起病 隐袭，缓慢进展，萎缩过程可以在面部任何部位开始多为一侧 面颊额等处，以眶上部、颧部较为多见。起始点常呈条状略与 中线平行;皮肤干燥皱缩毛发脱落，称为”刀痕”病变缓慢地发展 到半个面部严重者出现前额眼眶耳部颧部颊部、舌部牙龈等组 织萎缩。偶尔可波及对侧面部头盖部、颈部、肩部，或累及身 体其他部位部分以面颊部疼痛或感觉障碍起病，少数起病表现 为癫痫发作。 2.病区呈局限性皮下脂肪和结缔组织萎缩皮肤萎缩皱褶， 常伴脱发，色素沉着，白斑，毛细血管扩张，汗分泌增加或减 少唾液分泌减少，颧骨额骨等下陷，与正常皮肤有明显的分界 线。 3.部分病例并呈现瞳孔变化虹膜色素减少眼球内陷或突 出、眼球炎症继发性青光眼面部疼痛或轻度病侧感觉减退、面 肌抽搐以及内分泌障碍等，可随病程进展。面偏侧萎缩与局灶 脂肪萎缩症者，也常伴有身体某部位的皮肤硬化累及病变侧肢 体和躯干时出现肢体变细变短、乳房变小腋毛变稀少脏器变小 等，但肌力正常。有的萎缩侵及对侧肢体称为交叉偏侧萎缩。 特征为面偏侧组织一部或全部进行性萎缩。 女性约占3/5，20岁前发病者占3/4，起病隐袭。左侧较多 见，面部萎缩多从一部分开始，进展速度不定，一般约210年 发展成面偏侧全部萎缩。5%的病例累及两侧面部，除面部萎 缩外，常可涉及软腭、舌和口腔粘膜，偶见同侧颈、胸以至躯 干和四肢萎缩(约占10%)。患侧面部凹陷呈老人貌，与健侧呈 鲜明对照，头发、眉毛、睫毛常脱落，有白斑、皮肤痣等。可 有面痛或偏头痛，感觉障碍少见，除患侧汗腺和泪腺调节障碍 外，可见Horner氏综合征，少数患者有癫痫发作，约半数脑电 图有阵发性活动。伴有大脑萎缩者可有偏瘫、偏身感觉障碍、 偏盲、失语等。 病因：病因： 1.顶叶病变有人发现顶叶肿瘤可出现对侧肌肉萎缩，而且 认为有诊断价值。这种肌萎缩多限于上肢.在上肢近端，故常 有肩关节脱位。它还伴有皮层感觉障碍，上肢及手部植物神经 障碍，甚至出现皮下组织和骨骼异常。有人提出弛缓性单瘫或 偏瘫、皮层感觉障碍和肌萎缩为顶叶病变的三联征。2.脑血管 病偏瘫也可以出现肌萎缩，见于两种情况，早期一般多在发病 后数周内出现，另一种情况是晚期发生，在发病后数月出现。 常表现于上肢远端的肌萎缩，有时也局限于肩胛带特别是在三 角肌部，故常有肩关节脱位。下肢肌萎缩罕见，常属于废用性 萎缩。 3.先天性偏身肌萎缩表现为偏身均匀的肌萎缩，无明显 肌力减退及腱反射改变，常与先天性顶叶发育不全有关。4.进 行性偏身肌萎缩表现为腱反射亢进，有偏身感觉障碍，为对侧 大脑半球或大脑半球深部病变，尤其见于丘脑的占位性病变。 诊断：诊断： 仅在初期需与下列疾病鉴别： 1.先天型脂肪营养不良(congenitallipodystrophy)又称 Lawrence-Seip综合征本病主要表现躯体、四肢或面部散在分布 脂肪萎缩常染色体隐性遗传。起病于婴儿期，常并发外阴部肥 大、多汗、头部多毛症黑色棘皮症后期发展为糖尿病可出现 肝、肾功能不全或心肌肥大，以及合并肢端肥大症等。 2.局限性硬皮症疾病初期可能产生混淆但头面部并非硬皮 症好发部位，而皮肤硬皮症与下面组织粘连甚紧不易捏起，也 无刀痕式分布可帮助鉴别。 3.面-肩-肱型肌营养不良症(facioscapulohumeral mucular dystrophy)发生于青少年的缓慢进行的面肌萎缩，特殊的”肌病 面容”，为上睑稍下垂，额纹和鼻唇沟消失，表情运动微弱或 消失，因口轮匝肌的硬性肥大嘴唇显得增厚而微翘(猫脸)。伴 闭眼不紧，吹气鼓腮不能，肱、肩、面肌肉萎缩，上臂抬举无 力，上肢平举时肩胛骨呈现翼样突破。血清激酸磷酸激酶 (CPK)、丙酮酸激酶(PK)等活性增高。 4.进行性脂肪营养不良(lipodystrophy)女性多见，多于510 岁前后起病，常对称性分布，进展缓慢。特征为进行性的皮下 脂肪消失或消瘦，起病于面部，面颊及颞颥部凹入，皮肤松 弛，失去正常弹性，眼眶深陷，继之影响颈、肩、臂及躯干。 部分病例病变仅局限于面部或半侧面部、半侧躯体，可能与 Parry-Rombery氏综合征混淆，但前者活组织检查仅皮下脂肪组 织消失。 尚需与脊髓空洞症肌萎缩侧索硬化症肌营养不良等疾病相 鉴别 相关检查：相关检查： 肌电图 颅脑CT检 核磁共振 脑电图检 相关疾病：相关疾病： 麻痹性臂丛神经炎 肌萎缩性侧索硬化 腓骨肌萎缩症 萎缩侧索硬化 脊髓性肌萎缩 进行性肌营养不良症 进行