脱髓鞘假瘤的影像学表现及鉴别诊断.ppt

女性，60Y，左侧肢体无力，左侧肢体无力，头晕，伴有言语不清，站立和行走不稳，血压低，思维清晰，言语清晰，记忆正常，计算和定向正常，双侧额纹对称，双侧瞳孔等边边缘，直径3毫米，光反射敏感性，双侧鼻唇沟基本对称，舌延伸仍居中；左肢体肌肉力量为5级，右肢体肌肉力量为5级，肌肉张力正常。左侧浅感觉轻度下降，深部感觉正常，联合检查正常。脱髓鞘假瘤(DPTs)是一种中枢神经系统脱髓鞘疾病，已被逐渐认识30多年。其临床症状和磁共振表现与脑肿瘤相似。病理上，树突状细胞病变常伴有明显的星形胶质细胞增生，这也使一些树突状细胞被误诊为胶质瘤，导致患者术后接受放疗和化疗等过度治疗。脱髓鞘性假瘤的发病机制和临床特点，大多位于白质，也可累及灰白色质边界、基底神经节、脑干和下丘脑，其占位效应和周围水肿程度通常比恶性肿瘤轻，但随着病理变化和急性程度的增加，其占位效应和水肿程度也会增加。由于病变血脑屏障的固体部分被破坏，大多数脱髓鞘性假瘤增强后有明显增强，增强方式多样，可以是环形、结节状或斑片状。一些研究发现，大多数低衰减的磁共振增强区的CT表现是脱髓鞘性假瘤(93%)，而很少是肿瘤(4%)。脱髓鞘假瘤的典型特征是“环状开口样强化”。环的增强部分代表脱髓鞘的边界，因此它容易发生在白质侧，而环的灰质侧通常是环的凹口侧。也许是由于有髓纤维的存在，中央未强化的核心代表了慢性炎症阶段。病灶中心坏死，周围出现新病灶，呈环形强化，强化程度与巨噬细胞浸润程度和受累白质血脑屏障破坏程度有关。男，8岁，接受激素治疗。答：病灶位于右侧额叶和顶叶，多发病灶，T2WI信号强度高，边界清晰。位于前部的病变涉及灰质和白质，而位于后部的病变涉及白质，周围有轻微水肿和轻微占位效应。b .增强扫描病灶分别位于额叶和顶叶，呈明显的圆形强化，周围脑膜无异常强化；病变光谱显示NAA峰降低，周峰、紫胶峰和唇峰升高，谷氨酰胺峰显著升高。激素治疗后，病灶明显缩小，呈斑片状高信号，随访2年，病灶无变化。23岁，女性，前几天在无明显诱因的情况下，开始在右侧肢体和右侧面部运动或感觉异常的磁共振增强上表现出典型的“环状开口样增强”。病理证实脱髓鞘假瘤。女，34岁，接受激素治疗。病变位于右侧额叶和顶叶白质，形态不规则，强化不均匀，周边强化较中央明显；激素治疗2周后，病灶消失。(1):例胶质瘤中低度恶性胶质瘤的占位效应和灶周水肿较轻，增强扫描肿瘤无增强或轻度增强，DPTs更容易与它们鉴别；级胶质瘤多见于中老年人，形态不规则，内部信号不均匀，呈闭环强化，环形壁厚而粗糙，DWI信号稍高或相等，囊性坏死区信号DPTs明显降低，主要见于青少年，环形强化开放，病变垂直于侧脑室，内部信号较均匀，DWI信号高。当分化困难时，皮质类固醇可用于：分的实验性治疗。DPTS的病灶明显缩小甚至消失，而神经胶质瘤则发生改变然而，后者有原发性肿瘤的病史，其中大多数是老年患者。病变常见于灰白色边缘区域，周围水肿相对较重。它具有“小病灶、大水肿”的特点。增强扫描肿瘤呈结节状或环形明显强化，环形壁完整、厚且不规则。磁共振波谱显示脑外肿瘤，NAA峰和铬峰缺失，随诊病灶数量和增加，激素治疗无效。(4)脑脓肿：闭环增强DPTs应与脑脓肿相鉴别。后者有明显的感染史。实验室和脑脊液测试显示阳性结果。病变多位于灰白色边缘区，与侧脑室分布不垂直。增强扫描增强的脓肿壁薄而均匀，内壁光滑，有张力感，邻近脑膜明显强化。糖尿病周围神经病变的磁共振表现有一定的特点。结合患者的年龄(青少年)、急性/亚急性发作、多发性硬化病史、DWI表现出的高信号，1H-MRS建议在脱髓鞘改变