双侧Guyon管综合征

双侧Guyon管综合征一例病例分享,东南大学附属中大医院神经内科袁宝玉 郭怡菁 张金华 张志珺,病史,男性，17岁，学生，双手指无力伴萎缩一月。患者一月前长时间骑行自行车（3小时左右）后出现双手无名指和小指不能伸直，分指并指困难，无手指麻木，症状进行性加重，出现虎口处肌肉萎缩，无肉跳。既往体健，生长发育正常，无脊柱先天性畸形，近期无骨折病史。,查体：,查体：神志清，言语流利，颅神经阴性。双手第一骨间肌萎缩，并指分指困难，双手抓握力量正常，双手背伸肌力正常。双手肘部和腕部Tinel征（-），双手内侧外侧针刺觉正常。双上肢肱二头肌反射（+），双手桡骨骨膜反射（+），双肱三头肌反射（+），双膝反射（+），双跟腱反射（+），双侧Hoffmann征阴性，双病理征阴性。,辅助检查：,查血常规、肝肾功能、电解质、纤溶功能、糖化血红蛋白未见明显异常颈椎MRI未见异常,定位诊断：,双手第一骨间肌萎缩并指分指困难无感觉障碍,尺神经,前角细胞,腕部（尺管）,肘部（肘管）,局限性（颈椎病、平山病）,广泛性（运动神经元病,肌电图,运动神经传导,左侧,右侧,腕横纹上下刺激FDI记录,5ms,1mv,感觉神经传导,右手,左手,针肌电图：双侧第一骨间肌左侧小指展肌出现神经源性损害？,针肌电图：,双侧拇段展肌正常，排除C8、T1神经根病变双侧尺侧腕屈肌正常，可基本排除尺神经肘部病变当然同时排除广泛神经源性损害（前角）,肌电图结论双侧尺神经腕部损害（右侧手掌深运动支，左侧尺管近端）超声？,右尺神经腕部切面,左尺神经腕部切面,右尺神经肘部切面,左尺神经肘部切面,讨论,病因鉴别诊断特殊检查方法电生理检查要点治疗,病因,腱鞘囊肿最常见其它：脂肪瘤、血管瘤、骨折重复性动作或长时间震动压迫,鉴别诊断,尺神经肘部病变：手背尺侧皮神经正常，肘上下传导速度异常或出现阻滞，尺侧腕屈肌损害C8-T1神经根或前角病变：尺神经支配肌肉以外的且C8-T1神经根据支配肌肉异常，如APB运动神经元病：广泛神经源性损害，存在进行性失神经和慢性神经再生的证据多灶性运动神经病：多发单神经病，发现尺神经以外的神经脱髓鞘改变证据。,更为灵敏的检查方法,尺神经跨腕部Inching，FDI记录，如果异常，在损伤的近端波幅突然降低或潜伏期突然延长。,跨腕部尺神经和正中神经潜伏期比较：潜伏期大于0.4ms，认为异常。,电生理检查要点,Routine studies:尺神经运动（刺激腕、肘下、肘上，记录 ADM/FDI）尺神经感觉（刺激腕、记录指5）正中神经运动、感觉、F波,Additional studies：手背尺侧皮神经（腕部刺激，手背尺侧记录）腕横纹上下刺激，FDI记录尺神经和正中神经比较尺神经跨腕部Inching,指5记录感觉异常FDI波幅和潜伏期较ADM不成比例的改变,Electromyographic Protocol：FDI、ADMAPBFCU,治疗,对于单纯感觉障碍较轻患者可暂保守治疗，予抗炎、局部封闭及神经营养药物一旦影响到运动，应尽早手术,Brianna L. Maroukis et al,Hand Surg Am. 2015,随访(5个月后),左手,右手,左侧,右侧,腕横纹上下刺激FDI记录,5ms,1mv,传导阻滞！,Thank you,致谢：本幻