医学科普·疾病知识文库：结节性液化性脂膜炎

医学科普疾病知识文库： 结节性液化性脂膜炎结节性液化性脂膜炎 人类的疾病有很多，为便于大家了解掌握， 本文收集整理了疾病 结节性液化性脂膜炎的相关资料 以供大家参阅。 由于部分内容人类 尚未掌握或其他原因暂缺，敬请谅解。 结节性液化性脂膜炎结节性液化性脂膜炎 别名：别名：胰腺性皮下结节性脂肪坏死症 简介：简介：本病也称胰腺性皮下结节性脂肪坏死症。其临床特征为反复成批 出现发红的疼痛性皮下结节，直径0.55cm。皮损最早发生于小腿，以 后可波及全身皮肤。某些结节在软化期后可含有无菌性黏稠物质，皮损 出现时可伴有阵发性腹痛、多关节炎(或关节痛)、发热及嗜酸粒细胞增 多症。皮损自发性内陷而无表皮萎缩。Hansemann(1889)首先发现结节性 皮下脂肪坏死与胰腺疾病有关。Blauvelt(1946)注意到急性胰腺炎可出现 小腿结节性皮损。 部位：部位：全身 科室：科室：风湿科 症状：症状：肥胖并痛性结节或脂肪块 胰源性腹痛 脾肿大 肥胖并痛性结 节或脂肪块 胰源性腹痛 脾肿大 肝肿大 恶心与呕吐 啰音 食欲 异常 感觉障碍 疲劳 色素异常 相关疾病：相关疾病：亚急性结节性游走性脂膜炎 新生儿皮下脂肪坏死 变应性 皮肤血管炎 肌注硬结感染 硬红斑 病因：病因：结节性液化性脂膜炎原因_由什么原因引起结节性液化性脂膜炎 (一)发病原因 目前认为本病出现的脂肪坏死是由于胰腺脂肪酶作用于皮下中性脂 肪组织所造成的，结节和胰腺炎可在血清脂肪酶突然升高时发生，并已 知淋巴管系统是胰腺酶弥散的主要途径，但体循环系统可能在运转胰腺 酶时起主要作用。 (二)发病机制 1.胰蛋白酶具有血管壁蛋白分解作用，有助于脂肪酶进入脂肪组 织。伴发结节性液化性脂膜炎的胰腺肿瘤为分泌大量脂肪酶的腺泡状腺 癌。连续测定病人的血清脂肪酶，可见这种酶升高，特别在新结节形成 时升高更为明显。 2.皮肤结节活检所见，表皮和真皮正常，病理改变仅限于皮下组 织，呈斑点状受累。局灶性脂肪坏死与外观近乎正常的脂肪小叶可交替 出现。脂肪细胞膜完整无损，而细胞的其他成分在苏木素伊红染色时呈 嗜弱碱性，脂肪中隔膜、细胞核染色完全丧失。这些脂肪细胞称为具 有“阴影”细胞壁的“幻影样”细胞。病灶与正常脂肪细胞交界区可出现含 有各种类型细胞的炎性带，即正常和破碎的中性粒细胞、淋巴细胞、嗜 酸粒细胞、组织细胞、泡沫细胞和异体细胞呈带状浸润。坏死区边缘可 见有小的嗜碱性颗粒沉淀，有人认为这种嗜碱性颗粒沉淀是营养不良性 钙化(图1)。偶可见有出血区。 症状病史：症状病史：结节性液化性脂膜炎症状_结节性液化性脂膜炎有什么症状 1.皮损(图2) 双侧小腿任何部位均可出现紫红色、疼痛性炎症性皮下 结节，但多见于小腿内踝上部皮肤。结节直径自数毫米到几厘米不等。 有些较大的皮损周围可出现肿胀。皮下结节与其上面的皮肤粘连，但触 之可移动。轻型病例可仅有一次发作。结节不破裂，而于2、3周后内 陷，可残留轻度凹陷的色素沉着痕迹。这种类型的皮损通常都伴有轻度 复发性慢性胰腺炎所出现的腹痛，但部分病人可伴有发热和多关节痛或 关节炎。较严重的病人，除面部以外，全身皮肤以外的其他脂肪组织也 常受累。某些大结节触痛明显，似脓肿样改变，触之有波动感。结节若 自发性破裂，可渗出一种白色的乳酪样或油状黏稠物质。数个结节可融 合成较大的波动性斑块，各个结节间通过数个开口可互相交通。结节发 生时常伴有持续性高热、全身不适、乏力、食欲不佳和失眠等全身症 状。 2.胰腺病变 伴发胰腺癌的病人可有不同程度的腹痛，多为钝痛，重 者可呈绞痛或刀割样疼痛。常突然发生，多在餐后2h内发作，逐渐加 剧。大多位于上腹中部，疼痛多向腰背部放射，少数可向肩部放射。一 般可持续35天。多数病人在发生急性胰腺炎时，可出现恶心、呕吐， 严重者在呕吐物中可混有胆汁。少数病人可有黄疸，多因胆道炎症或胰 腺炎症水肿压迫胆总管所致。有时可发生休克，病人表现皮肤苍白、出 冷汗、脉细弱、血压下降等。体检双下肺可闻及呼吸音减低及湿啰音。 腹部膨隆，腹肌紧张，但无板状腹。上腹部有压痛及反跳痛，肠鸣音减 弱，有时可出现低血钙，手足搐搦症。半数以上病人有肝大。部分病人 可出现浅表性血栓性静脉炎。在慢性胰腺炎时，除腹痛外，尚表现有恶 心、呕吐、食欲不振、腹胀和脂肪泻。 双侧小腿反复出现紫红色疼痛性皮下结节并发热，有急、慢性胰腺 炎的症状和体征时，一般多为本病。血清淀粉酶或脂肪酶升高，活检结 节脂肪组织中有典型“幻影样”细胞，可以确定诊断。伴发胰腺肿瘤者， 通过逆行胰胆管造影、血清淀粉酶检查及CT检查，一般可明确诊断。 诊断：诊断：结节性液化性脂膜炎鉴别诊断_如何诊断结节性液化性脂膜炎 本病主要应与下列疾病鉴别： 1.结节性红斑 本病累及皮肤，结节无液化病理改变，皮损消退后无 局部凹陷，血清淀粉酶、脂肪酶均正常，血中嗜酸粒细胞也正常，无胰 腺炎症状。 2.硬红斑 皮损好发于双侧小腿屈侧，无发热及胰腺炎症状，血清淀 粉酶正常，组织病理为结核样改变，抗结核治疗有效。 并发症：并发症：结节性液化性脂膜炎并发症_结节性液化性脂膜炎有哪些并发 症 皮肤结节同时可伴有胰腺炎，严重者可伴有胰腺癌。 治疗：治疗：结节性液化性脂膜炎治疗方法_如何治疗结节性液化性脂膜炎 (一)治疗 本病治疗主要是针对胰腺疾病，对结节性脂肪坏死无特效治疗。 1.全身治疗 急性发作出现高热、关节症状及皮损时，可用解热镇痛 药，阿司匹林1.53g，分3次口服，或保泰松每天0.30.6g，分3次口 服，或双氯芬酸(扶他林)75150mg/d，分3次口服，以缓解关节症状及 退热。必要时可用氢化可的松100200mg，加入5%葡萄糖500ml静脉点 滴，1次/d，连续数天。 2.伴发胰腺炎的治疗 一旦发生急性胰腺炎，应充分对症处理，可用 解热镇痛药退热，腹痛严重者可酌用适量吗啡类药止痛，纠正水、电解 质失调和酸碱紊乱。待急性期过后，再考虑手术切除肿瘤，术后给予适 当化疗。 对慢性胰腺炎者，可给予莨菪碱类药物如山莨菪碱(654-2)、阿托品 等，以缓解腹痛。宜用高糖、低脂、高蛋白饮食，并常规服用适量助消 化药物。 (二)预后 伴发胰腺癌者预后不良，