医学科普·疾病知识文库：兰伯特-伊顿综合征

医学科普疾病知识文库： 兰伯特-伊顿综合征兰伯特-伊顿综合征 人类的疾病有很多，为便于大家了解掌握， 本文收集整理了疾病 兰伯特-伊顿综合征的相关资料 以供大家参阅。 由于部分内容人类 尚未掌握或其他原因暂缺，敬请谅解。 兰伯特-伊顿综合征兰伯特-伊顿综合征 别名：别名：肌无力样综合征，兰伯特-伊顿综合症，朗-伊二氏综合征，类重 症肌无力综合征 简介：简介：兰伯特-伊顿综合征(Lambert-Eaton syndrome)也称肌无力样综合 征，是特殊类型肌无力和累及胆碱能突触的自身免疫病。由Lambert、 Eaton和Rooke(1956)首先描述，该病特征是肢体近端肌群无力和易疲 劳，患肌短暂用力收缩后肌力反而增强，持续收缩后呈病态疲劳。 兰伯 特-伊顿综合征是一种神经-肌肉接头处传递障碍性疾病，是由抗P/Q型电 压门控制性钙离子通道(P/Q-type VGCC)抗体使突触前膜钙离子通道丧 失，使乙酰胆碱在突触前膜释放最小释放单位的数量减少而致肌无力。 部位：部位：全身 科室：科室：神经内科 症状：症状：反拗危象 肌无力危象 胸锁乳突肌及斜方肌瘫痪并有萎缩 反 拗危象 肌无力危象 胸锁乳突肌及斜方肌瘫痪并有萎缩 胸肌萎缩 重症肌无力 肌性肌无力 肩胛带肌肉萎缩 相关疾病：相关疾病：运动神经元疾病 动眼、滑车及外展神经疾病 脂质沉积性 肌病 重症肌无力样综合征 脊髓性肌萎缩 病因：病因：兰伯特-伊顿综合征原因_由什么原因引起兰伯特-伊顿综合征 (一)发病原因 兰伯特-伊顿综合征是特殊类型肌无力和累及胆碱能突触的自身免疫 病。病人有NMJ突触前膜与Ach释放有关的抗原决定簇IgG自身抗体，该 抗体直接作用于周围神经末梢突触前膜Ach释放部位，以及电压门控性 钙通道，阻滞钙离子传递，产生NMJ传递障碍，推测自身抗原可能为电 压门控性Ca2 通道复合物(voltage-gated Ca2 channel complex)组成部分。 (二)发病机制 癌性兰伯特-伊顿综合征病人自身免疫应答主要针对肿瘤细胞抗原决 定簇，后者与突触前膜某些抗原决定簇有交叉免疫性，当免疫活性细胞 遇到具有特殊HLA抗原癌细胞相关抗原决定簇时，通过分子模拟机制启 动免疫应答。从肺癌中获得的细胞株显示钙通道蛋白有活化抗原，推测 肿瘤细胞存在相应抗体，将患者IgG注入小鼠体内，Ach释放减少，超微 结构观察发现Ach释放区域功能紊乱。 非癌性Lambert-Eaton综合征自身免疫机制不清，该综合征病人HLA- B8出现率(62%)明显高于对照组(19%)，非癌性肌无力样综合征组(73%) 高于癌性肌无力样综合征组(50%)。Lennon等对64例非癌性肌无力样综 合征患者调查发现，45%的患者有一种或多种器官(如甲状腺、胃或骨骼 肌)特异性自身抗体。 病理改变：病人肌活检显示靶纤维轻度增加，非特异性型肌纤维 萎缩，萎缩肌纤维未见群组化现象。电镜显示突触后膜皱褶和二级突触 间隙面积增加，Ach囊泡及受体数目正常，神经末梢无变性。定量冷冻 刻蚀电镜研究发现，病人Ach释放部位面积缩小，突触前膜单位面积和 Ach释放部位单位面积膜内大颗粒数减少，排列不正常的膜内大颗粒丛 集数增加，为本综合征最小Ach释放单位释放量减少提供形态学依据。 症状病史：症状病史：兰伯特-伊顿综合征症状_兰伯特-伊顿综合征有什么症状 1.几乎总是成年起病，男女之比51。据报道最年轻的1例为9岁女 孩，未发现肿瘤。通常亚急性起病，病程进展可不同，常在发现肿瘤前 数月至数年出现肌无力和易疲劳。患肌分布与重症肌无力(MG)不同，以 四肢骨骼肌为主，躯干肌、骨盆带及下肢肌、肩胛带等症状尤明显，症 状下肢重于上肢，近端重于远端，表现鸭步或摇摆步态。常合并四肢腱 反射减弱或消失，腱反射可在相应肌肉短期大力收缩后短暂恢复，合并 癌性多发性神经病(carcinomatous polyneuropathy)可出现腱反射消失，肿 瘤可引起其他神经系统表现，如多发性肌炎、皮肌炎、多灶性白质脑病 及小脑变性等。部分病人主诉肌痛，以股部肌肉明显，无肌束颤动。 2.首发症状常表现起立、上楼及步行困难，肩部肌肉较晚波及。脑 神经支配肌如眼外肌和咽喉肌受累可出现上睑下垂、复视、构音障碍及 吞咽困难等，较少见且受累程度较轻。约62%的病人起病即下肢无力， 约18%有肌痛或僵直，呼吸肌力弱需人工呼吸，不常见。症状进行性加 重，患者用力跺脚后可出现类似MG肌无力加重，但前几次收缩时肌力 可暂时增强，也可检查手握力和髂腰肌肌力证明。可有感觉异常、关节 炎样疼痛。约半数以上病人出现自主神经症状，最常见唾液分泌减少引 起口干，阳痿、便秘、排尿困难、泪液和汗液分泌减少、直立性低血 压、瞳孔反射异常等。症状出现顺序通常为下肢无力、自主神经障碍、 上肢无力、脑神经支配肌无力、肌痛及僵直等。 3.癌性与非癌性兰伯特-伊顿综合征临床表现相似 (1)癌性兰伯特-伊顿综合征：男性患者居多，约2/3患者伴癌肿，约 60%患者合并小细胞肺癌，也见于乳腺癌、前列腺癌、胃癌、肾癌、直 肠癌、淋巴瘤、急性白血病、网织细胞肉瘤等，个别合并胸腺瘤;多在60 70岁发病，很少40岁前发病，典型呈急性进行性病程，肌无力常出现 于发现恶性肿瘤前数月至数年，患者常因肿瘤本身在数月至数年内死亡; 本病可见于儿童，通常与肿瘤无关。 (2)非癌性兰伯特-伊顿综合征：另1/3患者未发现肿瘤，多伴其他自 身免疫性疾病，如恶性贫血、甲状腺功能低下、甲状腺功能亢进、干燥 (sj?gren)综合征、类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、斑秃、乳糜泻、 牛皮癣、溃疡性结肠炎、少年型糖尿病和重症肌无力等，还有伴亚急性 小脑变性的报道。 根据中老年男性肺癌病人出现肢体近端对称性肌无力或易疲劳，加 之口干、括约肌功能障碍、肌痛和腱反射减弱，患肌用力收缩后肌力短 暂增强，持续收缩后呈病态疲劳，腾龙喜试验不敏感，血清AchR-Ab阴 性，肌电图高频神经重复电刺激呈特异性反应，抗胆碱酯酶药不敏感， 通常可诊断Lambert-Eaton综合征。 诊断：诊断：兰伯特-伊顿综合征鉴别诊断_如何诊断兰伯特-伊顿综合征 目前尚无相关资料。 并发症：并发症：兰伯特-伊顿综合征并发症_兰伯特-伊顿综合征有哪些并发症 癌性肌无力样综合征与非癌性肌无力样综合征，均可能累及到体内 许多组织和器官，可有相应的肿瘤和免疫性疾病相关临床表现，如肺部 症状