医学科普·疾病知识文库：门静脉高压

流行医学疾病知识库：门脉高压症门脉高压症人类有许多疾病。为了便于理解和掌握，本文收集整理了门静脉高压症的相关资料，供大家参考。由于一些内容还没有被人类掌握或由于其他原因无法获得，请理解。门脉高压别名：别名：门脉高压、门脉高压、门脉高压、门脉高压、门脉高压、门脉高压。绝大多数患者是由肝硬化引起的，少数患者继发于门静脉主干或肝静脉阻塞及一些未知因素。地点：腹部科：科：消化内科症状：症状：腹壁静脉愤怒、肝功能受损、肝性鞘膜积液、腹壁静脉愤怒、肝功能受损、肛周鞘膜积液、肛周皮肤潮红、钝痛、肝掌、肝纤维化、腹腔积液、肝肿大和腹胀相关疾病：相关疾病：化脓性静脉炎、口腔溃疡、大出血、弥漫性血管内凝血、顽固性心力衰竭、胃、 十二指肠溃疡出血的病因：病因：门静脉高压症_什么引起门静脉高压症(1)门静脉高压症的病因不同，其发病机制至今尚未完全阐明，但门静脉血流受阻是其发病的根本原因，但不是唯一原因。 过去，这种疾病有许多病因学分类，如惠普尔病、李维病、夏洛克病、多利病、弗里德尔病等。根据近年来对该病发病机制的研究进展，结合其病因和解剖位置，并考虑简单实用，特引用低音脾静脉血栓形成。门静脉海绵样变性。门静脉或脾静脉被异物瘤或假性胰腺囊肿或门静脉癌栓压迫或浸润。(2)肝内型：发病率为90%。窦前型：早期血吸虫病、先天性肝纤维化、特发性门静脉高压症、早期原发性胆汁性肝硬化、胆管炎、肝豆状核变性、砷中毒、硫唑嘌呤肝毒性、骨髓纤维化(早期)、结节病、骨髓增生性疾病等。(2)窦型/混合型：肝炎肝硬化、酒精性肝硬化、脂肪肝、不完全间质纤维化、肝细胞结节再生性增生、维生素A中毒、甲氨蝶呤中毒、晚期血吸虫病和胆管炎等。窦后型：肝静脉血栓形成或栓塞、布-加综合征等。(3)肝后型：1%。下腔静脉闭塞性疾病、缩窄性心包炎、慢性右心衰竭、三尖瓣关闭不全(先天性、风湿性)等。(2)发病机制门静脉高压症的发病机制复杂。不同的原因可以通过不同的方式引起门静脉高压症。理论上，门静脉压力的增加是由门静脉血流阻力和血流量的增加引起的，下腔静脉的压力也会影响门静脉血流阻力。然而，在正常人体内，门静脉-肝静脉循环具有高顺应性。它可以忍受血流的巨大变化，并使门静脉压力发生微小变化。因此，门脉高压首先是由血流阻力增加引起的。一旦发生门静脉高压，门静脉血流量增加是维持或加重慢性门静脉高压的重要因素。血流阻力的增加可发生在门静脉和肝静脉系统的任何部分。由于门静脉及其分支缺乏瓣膜，无论肝内和肝外门静脉阻力增加，门静脉系统的压力通常都会增加，从而引起一系列血液动力学变化和床边表现。血流阻力与血液粘度和血管长度成正比，与血管半径的四次方成反比。根据上述病理生理变化，可以看出门静脉高压症的形成有主要因素，即门静脉系统的阻塞，即机械性的、增加门静脉阻力和减少血流量(逆向血流理论)；还有次要因素，即高血液动力学状态，它们是功能性的，增加内脏动脉血流并降低阻力(正向血流理论)。许多其他因素如神经体液、血管活性物质、药物、组织结构和功能变化影响门静脉血流下面分别简要介绍：1 .门静脉高压形成的结构基础(1)门静脉阻力增加理论逆流理论：惠普尔于1945年首次提出这一理论。认为门静脉高压症是门静脉高压症形成的基本机制，即由门静脉阻力增加和门静脉血流出口梗阻引起的门静脉系统的被动充血。这是由门静脉系统的解剖结构决定的。腹部小内脏静脉和心脏之间的血流阻力的任何增加都会导致阻塞部位以下的肠静脉压力的增加。增加阻力的因素可以是不可逆的、功能性的和可逆的。影响因素根据其发生的解剖位置可分为肝内静脉和肝外静脉阻力增加，具体如下：肝脏微循环障碍：肝组织结构的病理变化是肝硬化时引起肝脏循环障碍的基础。肝脏微循环是指以窦腔为中心，包括流入窦腔的门静脉、肝动脉远端分支和流出窦腔的肝静脉远端分支。窦腔是一个细小的网状毛细血管网，在肝脏中有许多分支。窦壁由内皮细胞、肝巨噬细胞细细胞、脂质储存细胞、腔隙细胞、少量网状纤维和神经纤维组成。根据肝循环障碍的部位，可分为窦型、窦前型和窦后型，其中窦型为肝微循环障碍。肝脏微循环障碍的主要原因是：a .窦腔狭窄：主要原因是Disse间隙胶原化、肝细胞和巨噬细胞体积增大、脂肪储存细胞脂肪堆积、纤维组织增生、窦外肿瘤细胞浸润和窦内血栓形成等。由于窦腔中的大血管腔没有耐压结构，当内部和外部压力变化时，会导致腔的被动扩张或收缩。在各种肝病中，由于肝细细胞的炎性肿胀、巨噬细胞的增殖和肥大，一方面窦壁被压缩，从而使窦腔变窄。由于血管阻力与其半径的4次方成反比，窦腔的轻微狭窄可显著增加其血流阻力并加重肝脏微循环障碍。另一方面，由于窦隙变窄，内皮细胞上的微孔减少，数量减少，使得Disse间隙变窄，从而影响肝细胞自身的营养摄入和排泄，进一步加重肝细胞的功能损伤，形成恶性循环。在酒精性肝病中，不仅肝细胞严重脂肪化，而且Disse间隙中的淀粉样蛋白沉着，胶原和纤维蛋白沉积，这也可损伤肝动脉并增加血流阻力。肝细胞体积增大和隔膜间隙胶原化是肝内血管间隙变窄的主要原因。慢性维生素A中毒患者肝脏中脂质储存细胞的积聚也可缩小窦隙并增加血流阻力。各种肿瘤细胞的浸润和增殖以及由各种原因引起的髓外造血也会增加窦隙循环障碍。由弥散性血管内凝血引起的窦腔血栓形成可阻断肝内微循环，也是严重影响门静脉高压症的因素之一。肝窦毛细血管化：这是由上述肝内微循环独特而复杂的结构决定的。窦腔内径仅7 15 m，窦外无基底膜。窦壁由内皮细胞、肝巨噬细胞、脂质储存细胞、核细胞、极少量的网状纤维和神经纤维组成。其内皮细胞有许多直径约为0.1m的微孔，只有血液中的溶质和颗粒物质才能通过这些微孔进入隔膜间隙，而血细胞不能通过。窦血直接接触肝实质细胞。由各种原因引起的肝细胞损伤、炎症和免疫反应导致胶原合成增加、纤维组织增生、内皮细胞下基底膜形成和内皮细胞去微孔化，导致肝窦毛细血管化，阻碍血液和肝细胞之间的接触，不仅影响肝细胞的功能，还影响肝细胞的功能肝内血管形态广泛扭曲，肝动脉与门静脉之间的直接交通支开放，形成门静脉-肝静脉、门静脉-门静脉、肝静脉-肝静脉和肝动脉-门静脉等多种吻合，其中主要是肝动脉-肝静脉和门静脉-肝静脉分流。此外，由于门静脉高压症时门静脉回流受阻和肝外自然门体分流，肝脏总血流量减少。为了保持肝脏的总血流量不变，人体也使肝动脉代偿性增加。肝动脉和门静脉在肝脏总血流量中的比例随着疾病的发展而变化。门静脉血的比例越来越少，肝动脉血的比例越来越多。这种肝内血流的再分布对门静脉高压症有以下影响：通过动静脉吻合支，肝动脉压力可以直接传递到门静脉，增加门静脉压力；窦腔内血流减少，导致肝细胞血液灌注不足，加重肝细胞损伤，增加窦腔内血流阻力，加重门脉高压。d .肝内窦后的因素：除了由肝静脉血栓形成或栓塞和布-加综合征等窦后原因引起的肝外静脉阻力增加的因素外，肝内窦后的因素也参与了某些肝硬化患者中该疾病的发生。这是由于血管周围硬化、肝再生结节的形成、纤维化、肝细胞炎症、水肿等引起的小肝静脉流出道阻力增加或甚至阻塞。位于肝窦和肝小静脉段之间，这也可能部分涉及门静脉高压症的发病机制。(2)肝外门静脉系统循环障碍：在血流阻力增加导致门静脉血流阻力增加的因素中，除上述肝内微循环障碍外，还会引起肝外门静脉系统疾病。这些病变可能是门脉高压的原因或门脉高压的结果，但反过来又加重了门脉高压。门静脉系统血管收缩和血管壁增厚：这是由门静脉系统血管独特的电生理特性决定的。它具有自发的电活动，产生有节奏的收缩和收缩，并受神经、体液和其他因素的影响。交感神经是主要的神经因子，副交感神经较弱，肾上腺素能受体分布在血管壁平滑肌细胞上。去甲肾上腺素、5-羟色胺、组胺等。会引起门静脉系统血管的强烈收缩。可能的机制是在各种肝病引起肝内微循环障碍和血流阻力增加的初始阶段，门静脉系统的压力增加。通过上述神经、体液等因素的调节，机体以反馈的方式增加肝外门静脉的收缩力，使门静脉血流通过肝内微循环，降低血流阻力，增加回流血流量。随着病变的进一步发展，门静脉系统的血管长时间收缩，最终导致血管壁的平滑肌细胞肥大和肌肉层增厚以增强收缩力，最终导致门静脉壁增厚、纤维组织增生和血管顺应性降低，这反过来增加门静脉压力并加重门静脉高压。因此，现在认为脂质储存细胞-肌成纤维细胞-成纤维细胞系统在肝纤维化的形成中起着非常重要的作用。肝外门静脉血栓形成：根据Okuda等人，698名肝硬化患者中有4名患有门静脉血栓形成，发病率仅为6。这些患者的肝外门静脉系统没有原发疾病，推测为继发性血栓形成。可能的原因是肝硬化时门静脉系统血流阻力增加，静脉血流缓慢。血栓形成会加重门静脉压力升高。其他疾病如新生儿脐炎、腹部手术、感染、外伤等。会导致门静脉血栓形成并增加门静脉压力。侧支循环的建立和开放：门静脉高压症常伴有外周这可能是门脉高压的结果，它可以减轻门静脉压力，是一种代偿反应。然而，与此同时，由于这些肝外门静脉体的自发分流，门静脉对肝脏的血液供应减少，大量血液直接进入体循环，而没有肝窦和肝细细胞之间的交换，因此门静脉血液中的肝营养因子不能到达肝细胞，加重了肝脏损伤。两者互为因果，形成恶性循环。肝静脉血流阻力增加：慢性充血性心力衰竭、心肌病、缩窄性心包炎、布-加综合征等。由各种原因引起的可阻碍肝静脉回流、肝小叶中心充血、窦腔扩张和充血以及血瘀。长期的肝脏充血、缺氧和肝细胞代谢紊乱会导致肝纤维化和门静脉高压症。同时，窦后血流阻力增加会加重门静脉高压。(2)门静脉血流量增加顺流理论：1883年，班蒂首次描述了脾肿大、贫血、血小板减少等症状。此后，他认为门静脉高压症是由于脾肿大和脾反流增加所致。后来，人们在临床研究中逐渐发现，慢性门静脉高压症时肠系膜循环处于高循环动力学状态，表现为脾动脉增厚和震颤，脾静脉血氧饱和度增加，脾动脉至脾静脉循环时间缩短，形成高动态“活动”脾肿大。肝动脉血流量增加15%，肝内动脉-门静脉交通支开通。心脏增大、心输出量增加、舒张压降低、脉压升高、外周循环阻力降低，呈现出系统高输出量和低阻力的高动态状态。同时，门静脉增厚、充血等门静脉血流量增加。维特等人在1983年提出了“向前血流理论”。根据这一理论，门静脉高压的初始因素是门静脉阻力的增加。随着门静脉侧支循环的形成，门静脉压力降低，门静脉高压减轻。由此产生的肠系膜高动力循环增加了门静脉血流量，这决定了门静脉高压症的持久性。最近对门静脉高压动物模型的研究发现，门静脉血流量可增加50%以上，脾血流量可达到56%，脾静脉、门静脉和肠系膜上静脉的直径变宽，进一步证明门静脉血流量的增加是门静脉高压形成的重要因素。血管舒张的确切机制尚未完全阐明，这可能与循环血液中血管舒张物质的增加、血管收缩物质的相对减少和血管对内源性血管收缩物质反应性的降低有关。血管舒张物质主要来自肝脏代谢的内部器官。在门静脉高压症期间，它们可以通过门静脉体的侧支循环绕过肝脏，从而避免肝脏的退化。广泛的血管扩张可导致有效循环血容量减少、反射性交感神经、肾素-血管紧张素-醛固酮系统活性增加、抗利尿激素和钠的分泌增加以及水潴留，从而维持门脉高压。Tisdale相当于1959年在没有肝内和肝外门静脉阻塞的脾动静脉瘘患者中发现门静脉高压症。这些高血流动力学变化在一些脾肿大不明显的门静脉高压症患者中很少见到，并且动物实验中人类诱发的内脏动静脉瘘不会导致门静脉压力持续增加。很难证明某种理论在这种疾病的发病机制中的唯一机制。直到1985年，Benoit等人研究了“前向”和“后向”理论对实验性门静脉狭窄大鼠门静脉高压形成的相对影响，证明了这两种机制在门静脉高压形成中起作用。据认为，“逆向机制”是启动因素，占60%，只有门静脉阻力在门静脉高压的初期增加，然后随着门静脉高压的持续，门静脉血流量的增加起着重要作用，占40%。2.神经、体液和代谢因素影响(1)神经因素：正常情况下，肝血流由交感神经和副交感神经分支。前者作用较强，后者作用较弱，尤其是门静脉，主要由交感神经支配。在肝硬化患者中，常出现自主神经功能障碍，副交感神经功能障碍相对较轻，在血流动力学障碍中仅起次要作用，而交感神经功能障碍可能起重要作用。患有门静脉高压症的动