医学科普·疾病知识文库：肾血管畸形与压迫

医学科普疾病知识文库： 肾血管畸形与压迫肾血管畸形与压迫 人类的疾病有很多，为便于大家了解掌握， 本文收集整理了疾病 肾血管畸形与压迫的相关资料 以供大家参阅。 由于部分内容人类 尚未掌握或其他原因暂缺，敬请谅解。 肾血管畸形与压迫肾血管畸形与压迫 简介：简介：肾血管畸形与压迫是指双侧肾脏的动、静脉主干及其分支在起源 数量、引流方向上存在异常或受周围组织脏器的压迫变形而导致肾血流 动力学改变，从而引起的一系列病理损害。肾集合管受累 部位：部位：全身 腰部 科室：科室：泌尿外科 肾内科 症状：症状：机械性压迫 血管畸形 肾血管畸形 机械性压迫 血管畸形 肾血管畸形 腰背痛 高血压 蛋白尿 血尿 相关疾病：相关疾病：老年人原发性高血压引起的良性小动脉肾硬化 第型脊髓 血管畸形 肾血管性高血压 肾错构瘤 高血压肾病 病因：病因：肾血管畸形与压迫原因_由什么原因引起肾血管畸形与压迫 (一)发病原因 肾血管畸形与压迫的病因可分为先天性和后天性两类，先天性的肾 血管畸形与变异很难截然分辨。通常“畸形”是指形态、结构异常，同时 伴有功能障碍出现病理性改变者;而变异则指仅有形态结构异常而不影响 脏器功能,亦无造成病理学改变者。某些肾血管的变异可能在特定情况下 也可出现病理改变,而肾血管畸形也可能不构成病理改变。如有些小分支 的肾动-静脉瘘，一般情况下并不影响健康，而当女性病人妊娠时，由于 血流量增大，可能导致高心排血量的心力衰竭。先天性肾血管畸形的病 因尚不清楚，可能由于胚胎发育过程中，某些病毒感染导致染色体畸 变，或细胞分裂过程中DNA重组失误而引起。后天性的因素包括外伤、 肿瘤等(表1)。 (二)发病机制 目前一般认为本病的发生机制：一是由于左肾静脉汇入下腔静脉 时，经过肠系膜上动脉与腹主动脉之间，在经过其夹缝时受钳压而造成 肾静脉回流受阻，引起肾静脉系统压力增高，肾内、肾周静脉侧支形 成，曲张变形，严重时破裂出血，引起血尿。二是先天性肾动脉发育细 小或缺如，肾动脉起源于腹主动脉的其他二级分支动脉或肾动脉纤维肌 性发育不良，后天性的肾动脉主干或分支受压迫，肾静脉受压而导致动 脉压增高和肾血流量减少。以上各种原因均可不同程度地引起血流量的 下降，使入球小动脉附近的球旁细胞缺血而释放肾素，使肾素-血管紧张 素系统活性增高引起高血压。 肾的动-静脉瘘和肾静脉受压使肾内静脉压增高，肾集合管水肿淤血 或肾外伤、脓肿等引起肾血管溃破，累及肾集合管系统，从而导致血尿 及蛋白尿。 症状病史：症状病史：肾血管畸形与压迫症状_肾血管畸形与压迫有什么症状 肾血管畸形与压迫的临床症状和体征无特征性，一般受病侧肾脏的 血流动力学改变的严重程度的影响，也因病变是否损害肾集合管系统而 异，临床上常见的有如下表现： 1.腰肋部隐痛 以闷痛、胀痛为主，少有肾绞痛，体查有病侧腰背部 或腰腹部压痛及肾区叩击痛。 2.高血压 患者可因肾血流量下降导致继发性高血压，多数于起病后 12周出现中重度顽固性高血压。先天性肾血管畸形或压迫，病人可 于婴幼儿期或青少年期起病。体格检查在部分病人可发现上腹部正中线 两侧或腰部有血管杂音。 3.肾集合管受累 常引起血尿、蛋白尿，肾功能受损一般较轻，重症 或晚期病例可出现氮质血症，死于尿毒症的病例报道较少见。后天性肾 动静脉畸形和压迫者可同时存在原发病的症状和体征。 4.c大的肾动-静脉瘘可引起循环左向右分流，增加心脏前负荷，肾 血流量下降可继发血容量增加和动脉压增高，加重心脏的前后负荷。重 症病例可引起急性心功能衰竭，危及生命。 5.部分病人临床表现轻微或无任何表现，导致误诊率甚高。偶有报 道以精索静脉曲张为唯一主诉，诊断为左肾静脉压迫综合征。 总的来说肾血管畸形与压迫分以下几种情况：肾动脉狭窄受压畸 形，多以高血压就诊;肾静脉受压者，多以血尿、蛋白尿就诊;肾动-静脉 瘘细小者，临床多无症状，而瘘口巨大者，首发症状为心力衰竭。肾动 脉畸形或受压导致继发性高血压已在有关章节中叙述。这里详细讨论肾 动-静脉瘘和肾静脉受压畸形的临床表现。其他的肾血管畸形，临床少见 且多无临床症状，故不作详细描述。 (1)肾动-静脉瘘：肾动-静脉瘘畸形按病因可分为先天性和后先天 性，按瘘口所在部位可分为肾内型和肾外型，按临床症状可分为静脉曲 张型和动脉瘤型。 静脉曲张型：多为先天性肾动静脉瘘，瘘口相对较小，临床上绝 大多数无症状，少数病人可有腰肋疼痛，曲张的瘘道出现破裂时可有血 尿，输尿管、尿道常因血凝块堵塞而出现尿痛、尿频、尿急、排尿困 难。孕妇因血容量锐增及动脉压升高，可诱发充血性心力衰竭，但不多 见。该型瘘口多位于肾外。 动脉瘤型：多为后天性，常见于肾脏手术、外伤、肾脓肿溃破、 肾肿瘤等，瘘口较大，瘘道较短，动静脉分流量较大，临床上除有原发 病的表现外，常有心血管方面的症状和体征，主要有充血性心力衰竭的 临床表现，也可有腰、腹部血管杂音，血压增高等。但肾穿刺活检并发 的动静脉瘘常较细小，2周18个月瘘口能自行愈合，如无严重症状， 一般不须特殊处理。 (2)左肾静脉压迫综合征(LRVES)：自从1972年Nutcracker描述了左肾 静脉压迫综合征后，国内外陆续报道了很多病例。本病多发于儿童及青 壮年，男女均有发病。绝大多数患者以肉眼血尿作为首发症状，部分病 人有腰痛，也有报道病人以直立性蛋白尿为唯一临床表现者。 肾动脉畸形与压迫的临床表现缺乏特征性，漏诊率高，临床医师必 须提高警惕性。如有以下临床表现者，应考虑到该病的可能性： 1.不明原因的血尿或蛋白尿。 2.腹部血管杂音伴不能解释的高排型心力衰竭。 3.儿童或青少年高血压患者。 4.老年高血压患者伴腹部血管杂音者。 5.精索静脉曲张伴左肾影增大者。 确诊的唯一方法是肾动脉造影。 诊断：诊断：肾血管畸形与压迫鉴别诊断_如何诊断肾血管畸形与压迫 应与其他引起血尿、蛋白尿和高血压以及高排型心力衰竭的疾病相 鉴别。 并发症：并发症：肾血管畸形与压迫并发症_肾血管畸形与压迫有哪些并发症 常引起血尿、蛋白尿，肾绞痛;患者可因肾血流量下降并发高血压和 心力衰竭。 治疗：治疗：肾血管畸形与压迫治疗方法_如何治疗肾血管畸形与压迫 (一)治疗 绝大多数先天性肾血管畸形或受压的病人无临床症状，不必治疗。 但是一旦被发现该类疾病的存在，则必须长期随访观察，一旦出现严重 的脏器功能受损，仍需手术治疗。 外伤或手术后形成的肾血管病变，多数需要手术治疗，经皮肾活检 后形成的肾动-静脉瘘，一般不必治疗，瘘口多于2周18个月内自行愈 合，少有引起临床症状者。肿瘤或肾外器官病变压迫肾血管的患者，首 先治疗原发疾病，其次再考虑肾血管解压问题。 左肾静脉压迫综合征的治疗方法，至今未有统一的认识。为何多数 患者存在左肾静脉受压的解剖学改变而无临床症状，同样的病理改变只 有少数患者出现严重症状目前未有合理的解释。一般认为，症状严重而 内科治疗未能奏效者应行手术治疗。 1.手术治疗 (1)适应证：有心功能衰竭;肾功能进行性损害;肿瘤压迫或致 瘘;严重的疼痛和血尿;顽固性高血压;肾外伤致瘘。 (2)手术方法： 肾切除术：单侧肾血管受累，存在严重的心、肾功能不全，病变 广泛难以行肾血管修复术者，肾切除术仍是较简单而有效的方法。 直视下肾血管修复术：适应于肾动静脉瘘，肾动脉瘤的病人。可 直接消除瘘口，切除动脉瘤和曲张的血管，但有引起肾缺血并发症的可 能性，术前应通过肾动脉造影详细了解病灶的血供情况，减少肾缺血的 发生。 2.放射介入治疗 即于肾动脉造影的同时，通过导管对病变的血管进 行栓塞，扩张或置放支架，从而消除瘘口、狭窄或受压症状。该方法的 优点是损伤小，病人耐受性好，只须少量局麻，无麻醉并发症，术后恢 复快等。对轻症或重症的病人均可试用。但这种方法同样有可能引起肾 缺血的并发症，同时导管操作过程也存在栓塞物或支架脱落、血管损 伤、出血等并发症的可能性，应尽量避免发生。 总之，肾血管畸形和压迫是一类复杂多样的疾病，治疗方法的确定 除了取决于临床症状之外，应根据不同类型的病理解剖改变，综合考 虑，具体分析，以达到损伤小，效果好，减少病死率。 (二)预后 本病预后与血管畸形及压迫的程度有关，轻者临床无明显病理改变, 预后良好。重者可引起多系统病变如发生心力衰竭、肾静脉压迫综合