医学科普·疾病知识文库：特发性肺含铁血黄素沉着症

医学科普疾病知识文库： 特发性肺含铁血黄素特发性肺含铁血黄素 沉着症沉着症 人类的疾病有很多，为便于大家了解掌握， 本文收集整理了疾病 特发性肺含铁血黄素沉着症的相关资料 以供大家参阅。 由于部分内容人类 尚未掌握或其他原因暂缺，敬请谅解。 特发性肺含铁血黄素沉特发性肺含铁血黄素沉 着症着症 别名：别名：特发性肺含铁血黄素沉积，特发性肺含铁血黄素沉积症，特发性 肺褐色硬变综合征，原发性肺含铁血黄素沉积症 简介：简介：特发性肺含铁血黄素沉着症(idiopathic pulmonary hemosiderosis， IPH)为少见疾病，既往又称Ceelen病、特发性肺褐色硬变综合征，特点 为肺泡毛细血管反复出血，渗出的血液溶血，其中铁蛋白部分被吸收， 含铁血黄素沉着于肺组织引起反应。临床特点是反复发作的咳嗽、气 促、咯血和缺铁性贫血。 部位：部位：全身 胸部 科室：科室：呼吸内科 症状：症状：皮肤含铁血黄素沉着 血清抗GBM抗体阳性 肺通气一血流比例 失调 皮肤含铁血黄素沉着 血清抗GBM抗体阳性 肺通气一血流比例 失调 急性呼吸窘迫综合征 呼吸异常 咯血 咳痰 咳嗽 气息异 常 杵状指（趾） 相关疾病：相关疾病：遗传性血色病 肺泡微结石症 呼吸性细支气管相关的间质 性肺疾病 肺出血肾炎综合征 支气管扩张 病因：病因：特发性肺含铁血黄素沉着症原因_由什么原因引起特发性肺含铁 血黄素沉着症 (一)发病原因 病因未明。目前有多种假说： 1.肺泡上皮细胞发育和功能异常，破坏了肺泡毛细血管的稳定，引 起反复出血，但上皮细胞异常的病因尚不明确。 2.肺弹力纤维异常 弹力纤维存在异常的酸性黏多糖，使血管壁削弱 并扩张。 3.牛乳过敏有些患儿牛奶皮内试验阳性，血清中发现对牛奶抗原反 应的沉淀素。停用牛奶后，临床症状即消失。作者Heiner报道个例小儿 牛奶过敏者中4例确诊患IPH者，对此类患者称为Heiner syndrome。但牛 奶过敏不能解释所有的患儿发病。 4.与接触有机磷杀虫剂有关 Cassimos在希腊对30例证实为此病的儿 童进行了调查，发现其中80%的儿童在乡村生长，经济条件差，饮食中 蛋白质较少;50%患儿有持续接触有机磷杀虫剂史。Cassimos认为杀虫剂 对某些患儿可能诱发本病，更确切的依据尚需进一步调查证实。 5.遗传因素 此病患者有因父母系近亲婚配，或同胞兄弟、双胞胎发 病，故认为与遗传因素有关，但无基因证实。 6.免疫因素 许多学者认为本病与免疫有关。患者血清IgG、IgA、 IgM均增高，以IgA更明显，部分患者嗜酸性粒细胞增高，肺内肥大细胞 集聚。可有抗核抗体，冷球蛋白抗体阳性。部分病例经肾上腺皮质激 素，免疫抑制剂或血浆置换有效。这些均支持本病与免疫功能异常有 关。 (二)发病机制 1.大体检查 肺脏外观呈褐色实变状，重量和体积增加，表面及切面 可见散在出血斑和弥漫性棕色色素沉着，肺门、纵隔淋巴结可见肿大， 并因含铁血黄素沉着而呈棕色。急性发作期可见出血，慢性期肺部弥漫 性间质纤维化较明显。 2.光学显微镜检查 肺泡上皮细胞肿胀、变性、脱落和增生，肺泡腔 内可见含有红细胞或含铁血黄素的吞噬细胞，肺泡壁弹性纤维变性，毛 细血管增生，基底膜增厚，肺内小动脉弹性纤维变性，含铁血黄素沉 着，内膜纤维化、玻璃样变。淋巴管周围有淋巴细胞、浆细胞和含铁血 黄素巨噬细胞浸润，淋巴管扩张。疾病后期可导致弥漫性肺纤维化，肺 气肿，支气管扩张等。 3.电子显微镜检查 广泛的肺泡毛细血管损害，内皮细胞水肿，型 肺泡上皮细胞增生，基底膜呈灶性破裂，蛋白沉积于基底膜，基底膜失 去正常的结构。 症状病史：症状病史：特发性肺含铁血黄素沉着症症状_特发性肺含铁血黄素沉着 症有什么症状 临床表现与病变时期、程度不同而表现各异。急性出血期为突然起 病，发作性呼吸困难、咳嗽、咯血、贫血，咯血量可多可少。患者自觉 胸闷、气短、呼吸加快，心悸、疲乏，低热。患者面色苍白，肺部检查 可正常。可闻及哮鸣音，呼吸音减低，或可听到细湿性啰音，严重者可 发生心肌炎、心律失常、房室传导阻滞甚至猝死。慢性反复发作期有咳 嗽、咯血，呼吸困难反复发生，肺泡反复出血，最后导致肺广泛间质纤 维化。患者常有慢性咳嗽、气短、低热，贫血貌，全身倦怠乏力。病程 后期可并发肺气肿，肺动脉高压，肺心病和呼吸衰竭。部分病人可有杵 状指，少数患者可有肝脾肿大。 凡缺铁性贫血伴咯血的病例均应考虑有本病之可能，特别提请儿科 医师加强对本病的认识，以免漏诊和误诊。诊断主要依据：临床表 现;缺铁性贫血的各种表现;反复咯血，痰中有大量吞噬含铁血黄素 颗粒的巨噬细胞。肺部X线检查可作参考;有条件应进行肺组织活检， 以获得病理证据。 诊断：诊断：特发性肺含铁血黄素沉着症鉴别诊断_如何诊断特发性肺含铁血 黄素沉着症 1.本病与肺出血肾炎综合征(肺-肾综合征、Goodpasture综合征)密切 相关。该综合征的特点是：伴随着肾小球肾炎，出现反复发作的肺泡出 血和缺铁性贫血。亦为一种罕见病。患者多为年轻人，男性约占75%， 也有发生在78岁老妇的报道。最初的症状常为咯血和气促，罕有大量咯 血;X线检查见双肺有云雾样片状浸润影像。此后咯血反复发作，并出现 肾小球肾炎的表现;尿中出现蛋白、红细胞和管型。临床常表现为急进型 肾小球肾炎、肾功能多呈进行性减退，早期即出现氮质血症，常在几周 或几年内因尿毒症而死亡。 2.肺含铁血黄素沉着症与其他伴有含贫血和咯血的疾病相鉴别 特别 是支气管扩张症和肺结核，后两种病骨髓中可染铁非但不消失，还往往 增多。支气管扩张症的痰常是脓性的，而本病痰中则有含铁血黄素颗 粒。痰的细胞学和细菌学检查及肺部X线检查有助于与这些疾病鉴别。 3.本病有些病例血清胆红素增高，尿胆原增高，网织红细胞增多， 骨髓呈增生性贫血象，易误为溶血性贫血，特别是咯血症状轻微者;但本 病患者游离血红蛋白不增高，结合珠蛋白不降低，痰的细胞学检查及肺 的组织病理检查均可与溶血性贫血相鉴别。另外在婴幼儿因不会吐痰将 痰咽下而临床误为消化道出血亦有报道。提高对本病的警惕，仔细观察 病情和必要的实验室及X线检查鉴别不十分困难。 并发症：并发症：特发性肺含铁血黄素沉着症并发症_特发性肺含铁血黄素沉着 症有哪些并发症 1.可因广泛的肺间质纤维化导致肺动脉高压，继而出现肺心病和心 功能衰竭。少数患者可并发心肌病，并可致死。 2.合并肝大、脾大也较为多见。 3.合并缺血性贫血 由于反复自发的肺内出血，使肺内巨噬细胞含铁 血黄素沉积，大部分铁从痰中丢失，故本病的贫血实质是慢性失血导致 的缺铁性贫血。可合并肺大出血及呼吸衰竭。 治疗：治疗：特发性肺含铁血黄素沉着症治疗方法_如何治疗特发性肺含铁血 黄素沉着症 (一)治疗 目前无特效治疗方法。尽早控制急性发作，是避免肺间质纤维化的 关键。 1.对症治疗 急性发作期应卧床休息，吸氧，停服牛乳，给予止血 剂，贫血者则应补充铁剂，必要时需输血。 2.肾上腺皮质激素 肾上腺皮质激素控制急性期症状疗效较为肯定。 急性期常用氢化可的松45mg/(kgd)，以后可改口服泼尼松1 2mg/(kgd)，症状缓解后23周逐渐减量至最低维持量，持续用药半 年，若有反复，维持量可用至12年。 3.免疫抑制剂 肾上腺皮质激素治疗无效者，可加用免疫抑制剂硫唑 嘌呤1.22.5mg/(kgd)，成人患者用量为50100mg/d，无副作用可持续 用药1年以上。疗程1.5年效果良好。 4.血浆置换 血浆置换能去除免疫复合物所产生的持久性的免疫损 伤，使患者临床症状、胸部X线、肺功能得到改善。 5.铁去除法 为防止过度的铁沉积于肺内造成肺组织损伤，可用铁络 合剂驱除肺内沉积的铁，阻止肺纤维化的发展。可用去铁胺(去铁敏， deferoxmine)治疗，剂量25mg/(kgd)，肌注，用药后可使铁从尿内排出量 明显增加。因铁络合剂有一定的毒性作用，故未能广泛使用。 6.对症治疗 对合并肺部感染，肺动脉高压，肺心病，呼吸衰竭患 者，需作相应的治疗。 (二)预后 本病的病程变异很大，诊断后生存期可从1周到数年不等;也有长期 缓解的报道，但能否永久性缓解或治愈尚不能肯定。一些证据表明患者 虽可无明显症状，处于临床缓解期时，其肺内出血仍在继续。在一个30