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医学科普疾病知识文库: 先天性厚甲症先天性厚甲症 人类的疾病有很多,为便于大家了解掌握, 本文收集整理了疾病 先天性厚甲症的相关资料 以供大家参阅。 由于部分内容人类 尚未掌握或其他原因暂缺,敬请谅解。 先天性厚甲症先天性厚甲症 别名:别名:先天性指甲肥厚,先天性指趾甲肥厚,雅-雷二氏综合征,雅-雷 综合征 简介:简介:先天性厚甲症(pachyonychia congenita)是一种少见的甲肥厚性遗传 性皮肤病,于1906年由Jadassohn和Lewandowsky首先命名。 分类:通常 分为四型,型最常见,为Jadassohn-Lewandowsky综合征;型为 Jackson-Sertoli综合征;型又名为Schaferer-Branauer综合征;型又名迟发 型先天性厚甲症(pachyonychia congenita tarda)。 部位:部位:其他 皮肤 上肢 科室:科室:手外科 皮肤科 症状:症状:指(趾)甲颜色改变 无名指指甲凹陷 脚趾甲内长 指(趾) 甲颜色改变 无名指指甲凹陷 脚趾甲内长 黏膜损害 指甲异常 毛 发异常 出汗异常 色素异常 相关疾病:相关疾病:脆甲症 银屑病甲 甲良性肿瘤 灰指甲 甲营养不良 病因:病因:先天性厚甲症原因_由什么原因引起先天性厚甲症 (一)发病原因 为常染色体显性遗传病。发病机制还不很清楚。 (二)发病机制 为常染色体显性遗传病。型与角蛋白16和6a的突变有关,型与 角蛋白17和6b的突变有关。 症状病史:症状病史:先天性厚甲症症状_先天性厚甲症有什么症状 型先天生厚甲症的特征性表现为指(趾)甲显著肥厚,掌跖角化过 度、多汗,肘膝臀部出现毛囊角化过度性皮损等。其中甲改变于出生后 出现,但更多见于出生后几个月内,因角化过度导致甲远端向上翘起, 出现特征性的门槛样远端角化过度。黏膜白斑多见于舌和口腔,偶尔累 及喉部。引起声嘶。此外于足跖受压部可见胼胝,行走可导致水疱。手 掌胼胝仅见于手工劳动者。 其他各型临床表现与型类似,但型伴发胎生牙,多发性皮脂腺 囊肿;型伴发角膜白斑;型发病较晚,于颈、腰、腋窝、大腿、膝的 屈侧、臀部和腹部可见色素沉着。 根据临床表现,皮损特点,组织病理特征性即可诊断。 诊断:诊断:先天性厚甲症鉴别诊断_如何诊断先天性厚甲症 目前没有相关内容描述。 并发症:并发症:先天性厚甲症并发症_先天性厚甲症有哪些并发症 黏膜白斑多见于舌和口腔,偶尔累及喉部。引起声嘶。 治疗:治疗:先天性厚甲症治疗方法_如何治疗先天性厚甲症 (一)治疗 对厚甲行拔除术只能暂时缓解症状。去除甲母质无益于疗效。但甲 母质和甲床刮除术为简单且有效的疗法。角化性皮损可局部应用角质溶 解剂,如乳酸洗液,水杨酸和尿素制剂等。维A酸(异维甲酸)口服能清除 角化性丘疹和黏膜白斑,但对掌跖角化无效,迟发型先天性厚甲症患者 可试用activetin治疗。 (二)预后 型发病较晚,于颈、
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