医学科普·疾病知识文库：婴儿手足搐搦症

医学科普疾病知识文库：为了使婴儿手足痉挛症的婴儿手足痉挛症人类疾病多见、易于理解，本文收集疾病婴儿手足痉挛症的相关资料作为参考。 有些内容尚未被人类掌握，或者其他原因暂时不足，敬请谅解。 婴儿手足痉挛症婴儿手足痉挛症别名：维生素d缺乏性手足痉挛症简介：维生素d缺乏性手足痉挛症又称婴儿性手足痉挛症，多见于婴儿期，主要由于维生素d缺乏，血清钙下降，神经肌兴奋性增强，出现痉挛和手足痉挛等症状。 近年来发病逐年减少。 部位：四肢科：儿科症状：儿童维生素d缺乏软骨发育不良与骨畸形呼吸异常儿童维生素d缺乏软骨发育不良与骨畸形呼吸异常甲状腺肿瘤癫痫和癫痫样发作相关疾病：相关疾病：维生素d缺乏神经新生儿喉喘鸣儿童热性痉挛和痉挛病因：病因：儿童手足痉挛症原因_原因引起的儿童手足痉挛症的发生原因与佝偻病相同本病多伴轻度佝偻病，骨改变不严重，血钙低，血磷基本正常，碱性磷酸酶增高。 血清钙离子降低是本病的直接原因，正常情况下血清分散钙约占总钙量的60%，血清总钙量降低到1.751.88mmol/L(7 7.5mgdl )以下时，会出现痉挛症状。 血钙下降时，甲状腺受到刺激，继发性功能亢进，分泌许多甲状腺激素，增加尿磷的排泄，使骨脱钙，弥补血钙的不足。 甲状旁腺代偿功能不全时，血钙就无法维持正常水平。 正常血清钙分为可分散钙(diffusidblecalcium，总钙量的约60% )和非分散钙，后者与蛋白结合部分(约40% )大部分非分散钙和白蛋白结合，其馀部分与球蛋白结合。 血清h浓度增高时，与蛋白质结合的钙减少。 约80%的可分散钙呈离子化状态(即Ca )，其馀部分与磷酸根、碳酸氢根或柠檬酸根结合。 影响血清钙离子(Ca )浓度的主要因素有氢离子浓度、磷酸根离子浓度和蛋白质浓度。 根据 ca HCO-3 hpo=4/ h =k的式子，血氢离子浓度越高钙离子越多，碱中毒的情况相反。 磷酸盐越多钙离子越少。 血浆蛋白越高，可分散的钙越少，钙离子也相应减少。 相反，血浆蛋白低时，钙离子相对较高。 因此，肾病综合征患儿血浆白蛋白显着降低，结合的钙也减少，血清总钙量即使降到一般手足痉挛症水平以下，离子钙值也不低，不会出现痉挛症状。 临床上，直接测定血清钙离子浓度是困难的，但如图所示，可以从血清总钙量及血浆总蛋白质量求出钙离子量。 促进血钙下降的因素为季节：春季发病率最高，北京所见病例35月发病数最高。 入冬后婴儿很少直接接触日光，缺乏维生素d，此时达到顶点，春季开始接触日光，体内维生素d急剧增加，血磷上升，钙磷积达40，大量钙沉积在骨头上，血钙暂时下降促发病。 年龄：发病年龄多在6个月以下。 北京儿童医院19501955年所见的1，297例中，年龄在3个月以下的占41.3%，46个月占25.0%，712个月占20.4%，13岁占10.7%，314岁占2.6%。 6个月内婴儿成长最快，需要大量钙，吃饭时供应不足，缺乏维生素d容易发病。 发病年龄早与母亲怀孕时缺乏维生素d有关，一般婴儿体内贮藏的维生素d能够在3个月内应用。 早产儿和人工饲养儿容易发病。长期腹泻和梗阻性黄疸会减少维生素d和钙的吸收，降低血钙。 症状病史：症状病史：婴儿手足痉挛症状_婴儿手足痉挛症有什么症状1，显性症状(1)痉挛：婴儿期最常见的显性症状。 其特点是患儿无发热，无其他原因，突发抽搐。 多数患者多次痉挛，多次发作，每日发作次数为120次，每次数秒至30分钟左右。 不发作时，病情基本正常。 痉挛时，大部分感觉丧失，手脚有节奏地活动，脸部肌肉也痉挛，眼球翘曲，大小便失禁，一切病情都和其他疾病的痉挛一样。 幼儿有时面肌痉挛是本病的首发症状。 痉挛部位左右多见，偶尔偏向一侧。 (2)手足痉挛：手足痉挛(图14-22，图14-23 )该病的特殊症状是腕部弯曲，手指伸长，拇指接近掌心，脚趾僵硬，脚底部稍微弯曲，呈弓状。 多见于大婴幼儿和儿童，但6个月以内婴儿少见这种症状。 (3)喉痉挛：主要见于2岁前婴幼儿。 喉痉挛使呼吸困难，呼吸变长而咆哮。 因窒息猝死。 应提及对严重手足痉挛症患儿进行肌肉注射，偶尔诱发喉痉挛。 (4)其他症状：睡眠不安、容易哭泣、出汗等神经兴奋现象较多。 发烧不是本症自身的症状是由于其他先发症或者并发症引起的。 2、隐性症状常见体征如下： 只体征没有上述症状时，可以说是隐性手足痉挛症。 (1)叩击面神经试验(foster征象，chvotekssign ) :用指尖或锤子敲击耳前第七脑神经的来源，面肌收缩，主要是上唇或眼睑收缩。 2岁前患儿可获阳性结果，仅新生儿例外，正常新生儿在头几天至一个月内，在缺钙时也常见。 2岁以后的孩子偶尔会出现在其他神经系统疾病中。 经妥善治疗后，各种症状和体征逐渐消失，仅颜面肌反应长期保留。 (2)腓反射：用小锤子敲膝盖外侧的腓神经(腓骨头上)，阳性时脚向外侧收缩。 (3)人工手痉挛症(陶瑟氏征，trouss-eaussign ) :用血压计袖带包住上臂，呼吸暂停桡侧脉搏，阳性时，5分钟内手抽搐。 3 .病程早期治疗时，多数病例可在12天内停止痉挛。 但重症喉痉挛可能因吸气困难而猝死，重症痉挛也有危险。 并发严重感染或婴幼儿腹泻，可使本病恶化或延误。 诊断：婴儿手足痉挛症鉴别诊断_如何诊断婴儿手足痉挛症诊断手足痉挛症，除了注意病历的年龄、季节、早产等发病因素外，还有三个方面。 活动性症状：婴儿期痉挛最重要。 如果多次痉挛没有感染症的症状和体征，首先考虑本症。 大儿童以手足抽搐为最常见，手足抽搐可以诊断本症的特殊症状，即无其他症状。 生命体征：如上一节所述。 尿钙定性检查以阴性居多。 这种方法简单易行，值得利用。 可视需要检测血清钙，大部分降至1.88mmol/L(7.5mg/dl )以下，甚至降至11.25mmol/L(45mg/dl )。 同时血清碱性磷酸酶升高。 血清无机磷低、正常，甚至高于2.26mmol/L(7mg/dl ) (多见于早产儿)。 这一点与佝偻病不同，佝偻病患者的血磷总体下降。 目前，血清游离钙在新型仪器中可以迅速准确地测定，应该在临床上普及。 鉴别诊断几乎属于两种情况。 第一类为痉挛鉴别诊断，详见痉挛章。 新生儿期应特别注意生产性损伤、先天性脑发育不全、败血症等。对于大婴儿，尤其要注意急性病(肺炎、上呼吸道感染等)发生时的脑症状、脑炎、热量不高的脑膜炎(即使遇到结核性脑膜炎、脑膜炎球菌脑膜炎也会暂时发热不足)、婴儿痉挛症、低血糖症、铅中毒等。 儿童时期必须鉴别为癫痫和甲状腺功能低下。 第二类是喉梗阻的鉴别诊断(详见呼吸道疾病编辑喉梗阻节)。 手足痉挛症的喉痉挛以吸气性哮喘为主要症状，同时如无痉挛，可利用福斯特综合征等帮助诊断。 从病因来说，婴儿性手足痉挛症主要是由于缺乏维生素d导致血钙下降。 其他不同病因的手足痉挛症如低镁性和碱中毒性手足痉挛症等，临床表现与婴儿性手足痉挛症相同。 因此，有必要鉴别这些不同病因的手足痉挛症。 对每个手足痉挛病例，应仔细探讨临床上的问题，其中最重要的是佝偻病的存在是维生素d缺乏性手足痉挛症的特征。 下面对维生素d缺乏性手足痉挛症以外的各种手足痉挛症进行概述和鉴别。 应注意一个病例可能同时存在一些病因。 1、甲状腺功能不全引起的手足痉挛症在甲状腺手术时误切甲状腺，甲状腺激素不足，血钙下降。 新生儿可能暂时缺乏甲状腺功能。 因为胎儿时期母亲的甲状腺机能得到强化，不需要胎儿的甲状腺机能。 这种被动的低功能现象可以保持产后几天。 有人认为新生儿甲状腺功能正常，但人体对甲状腺的调节作用差，血钙无法维持正常水平。 新生儿用牛奶喂养，牛奶中磷含量高，钙难以吸收，血钙下降，终于发生手足抽搐。 另外，还有原发性和原因不明的甲状腺功能不全症。 以上3个病例具有血磷升高、血钙降低、碱性磷酸酶正常的共同血生化特征。 必须用二氢类固醇(Dihydrotachysterol )或甲状腺激素治疗。 2、碱中毒性手足痉挛症由于长期呕吐和反复洗胃而发生低氯碱中毒，水杨酸中毒等引起的呼吸深，发生呼吸性碱中毒，输液不适当，静脉滴注大量碳酸氢钠等，使钙离子(Ca )浓度降低而发生症状3 .低镁性手足痉挛症以肌肉痉挛或痉挛为症状。 很少见，容易被早产儿和小儿子看到。 母亲多为妊娠中毒症、糖尿病、甲状腺亢进症。 偶见于用枸橼酸盐抗凝血液交换血液的新生儿溶血病患儿，此时血液内镁和钙降低出现手足痉挛症(血清镁正常值为0.74 1.25mmol/L(1.482.5mEq/L ) )。 腹泻延长，酶不足，肠吸收不良等，也有影响镁的吸收的情况。 也有因醛固酮症和原发性低血镁引起痉挛的人。 患者血清镁降至0.74mmol/L(1.48mEq/L )以下，出现面肌活动、手足活动、血压高、心动过速等，补钙无效，但注射或口服镁剂可控制症状。 4、慢性肾脏病过程中继发手足痉挛症，由于肾功能衰竭，肾小管的磷排泄功能降低，血磷增高，血钙降低。 这种疾病多为白蛋白减少和慢性酸中毒，因此手足抽搐较少。 但是，如果血清钙极度降低，或者投用碱性溶液使血清pH值上升，就会引起痉挛和手脚抽搐。 5、用低钠血症和高钠血症治疗脱水时，由于补充钠不足或水分过多，出现低钠血症会发生困倦、呕吐、痉挛等神经症状。 婴幼儿腹泻患儿在脱水和酸中毒的纠正过程中，没有发生碱中毒，血钙也没有明显下降，但血钠上升，血钾下降，会出现高钠血症，出现手足抽搐的症状。新生儿窒息和呼吸窘迫综合征时，输入大量碳酸氢钠液体可能会发生高钠血症而痉挛。 6 .维生素B6缺乏症和依赖症幼儿期发生维生素B6缺乏症和维生素B6依赖症时，也会发生痉挛。 并发症：婴儿手足痉挛症的并发症_婴儿手足痉挛症有哪些并发症会根据喉肌痉挛而出现喉鸣、呼吸困难和发绀。 治疗：婴儿手足痉挛症的治疗方法_如何治疗婴儿手足痉挛症西医治疗首先急救，停止痉挛和喉痉挛等危险症状。 接着补充钙，使血中钙急速上升，抽搐等症状不再出现。 并给予大量维生素d，使钙、磷代谢恢复正常，本病得以根治。 1 .急救措施痉挛使患儿停止呼吸，喉痉挛更加危险，必须迅速阻止。 常用方法为立即肌肉注射芬巴比妥钠，约8mg/kg或对甲醛为1ml/岁，一次最大量不超过5ml或10%氢氯醛溶液410ml保留灌肠。 同时进行针刺疗法，穴位常用于人中、合谷、少商、印堂等。 治疗喉痉挛，首先抽出舌尖，进行人工呼吸，必要时进行气管插管。 我在进行人工呼吸。 2、钙疗法迅速补钙是紧急处理痉挛病例的关键，绝对不允许因为等待血钙的测定而延期钙疗法危及生命。 必须从静脉注入葡萄糖酸钙(将10%溶液稀释成2倍)。 一般在新生儿期使用5%溶液，每次10ml的比较大的婴儿为10%溶液，每次10ml，每天13次，根据需要连续23天，如果痉挛停止，口服钙剂。 静脉注射应用小针，用相同量的生理盐水或1025%葡萄糖溶液稀释葡萄糖酸钙液，慢慢注入(全剂需10分钟以上)。 静脉注射速度过快，大量钙从尿液中排出，其疗效降低，暂时血钙过高导致心传导迟滞，发生意外的危险。 给婴儿肌肉注射时，将10ml的10%溶液分成两臀部注入肌肉深处，以免局部用量过多而引起硬肿和腐烂等反应。 在注射葡萄糖酸钙的同时，应口服氯化钙，首次大量给药，约1.5 2g，用30ml糖水或果实水溶解后口服。 否则会刺激胃粘膜。 首次口服氯化钙大量后，每天可以给予10%溶液34次，每次510ml。 剂量的多少取决于症状的重量、年龄的大小。 氯化钙治疗至少要持续一周，必要时服用葡萄糖酸钙和乳酸钙，新生儿期也要这样。 严重疾病痉挛多次的人，可以静脉注射葡萄糖酸钙510ml，每天23次，痉挛停止后，每天口服10002000IU维生素d。 约34周后每天更换为口服400IU。 氯化钙含有27%的钙，进入人体后会产生两种作用：提高血钙含量； 氯化钙具有强氧化作用，促进钙离子化，血中钙离子增加，痉挛难以复发。 幼儿并发腹泻和各种热病如呼吸道感染，大患儿并发肾脏疾病，应用氯化钙时容易发生酸中毒，应引起注意。 门诊每次只投用23天的氯化钙量，服用后再斟酌情况开处方，可以避免长期投用引起的酸中毒。 另外，母乳一般口服适量钙剂和维生素d。 乳酸钙含钙13%，葡萄糖酸钙含钙9%，磷酸氢钙含钙23%，服用钙剂时要计算钙元素的量。 如无上述疗效，口服或肌肉注射VD10万I