医学科普·疾病知识文库：眼眶血管外皮瘤

医学科普疾病知识文库： 眼眶血管外皮瘤眼眶血管外皮瘤 人类的疾病有很多，为便于大家了解掌握， 本文收集整理了疾病 眼眶血管外皮瘤的相关资料 以供大家参阅。 由于部分内容人类 尚未掌握或其他原因暂缺，敬请谅解。 眼眶血管外皮瘤眼眶血管外皮瘤 别名：别名：眼眶血管外皮细胞瘤 简介：简介：血管外皮瘤(hemangiopericytoma)是来源于毛细血管外皮的一种肿 瘤，其特征为梭形瘤细胞之外围以网状纤维，排列在衬有单层内皮细胞 的血管腔周围。此肿瘤比较少见，好发于深层组织，如腹膜后、纵隔和 下肢等处，发生于眶者较少见。国内多为个例或少数病例报道。 部位：部位：眼 科室：科室：眼科 症状：症状：眶周瘀斑 眼球不能随意动 眼球突出 相关疾病：相关疾病：眼眶内海绵状血管瘤 眼眶静脉性血管瘤 眶内海绵状血管 瘤 眼眶淋巴管瘤 眼眶内静脉曲张 病因：病因：眼眶血管外皮瘤原因_由什么原因引起眼眶血管外皮瘤 (一)发病原因 尚不十分明确。 (二)发病机制 目前尚不清楚。 症状病史：症状病史：眼眶血管外皮瘤症状_眼眶血管外皮瘤有什么症状 眼眶血管外皮瘤的症状和体征与病变性质和位置有关。一般而言， 发生眶前部者症状和体征较轻，位于眶后部或恶性者症状和体征较为明 显。 位于前部的肿瘤多发生于眶上部，可扪及肿物，中等硬度，表面光 滑，可移动，无压痛。因肿瘤供血丰富，血管之间常有吻合，滋养动脉 和导出静脉粗大，因而可见肿瘤表面血管迂曲扩张。接近于皮肤时局部 可透见紫红色。肿瘤位于眶中、后段，主要的症状和体征为眼球突出， 视力减退和眼球运动障碍。眼球突出多为渐进性、轴性突出(图1)。如肿 瘤偏于一侧，则除去眼球向前方突出之外，还向肿瘤对侧移位。眼球周 围虽扪不到肿瘤，但眶内压力较高，眼球不能纳入眶内。视力减退多在 0.5以下。这是由于肿瘤位于眶尖，压迫视神经，使之水肿、萎缩，或压 迫眼球引起屈光不正，视网膜水肿、变性，视力完全丧失者少见。眼球 运动受限也常发生，向一侧或多个方向运动不足。眼底可见视盘水肿或 萎缩，一般发生于眶尖部引起原发性视盘萎缩，压迫前段视神经，引起 视盘水肿。直接压迫眼球局部，眼底可见变平或扁平前隆，视网膜水肿 或脉络膜视网膜皱褶。 良性血管外皮瘤的症状和体征较轻，而恶性者较重。有作者1994年 报告一例10岁恶性血管外皮细胞瘤儿童，病程仅1个月，视力从1.5下降 至0.06，眼睑高度水肿，球结膜水肿充血。眼底检查：视盘色红，静脉 高度迂曲，眼球向各方向运动均受限，眼球突出度，患侧多健侧11mm， 1天之后视力完全丧失。 血管外皮细胞瘤的临床表现与一般眶内良性或恶性肿瘤类同，缺乏 特异性。眶前部肿瘤虽可扪及紫红色弹性肿物，但和海绵状血管瘤难于 鉴别。影像学诊断有一定帮助。血管外皮细胞瘤最后诊断依靠活体组织 检查，HE染色鉴别诊断有困难时，网状纤维染色有助于诊断。 诊断：诊断：眼眶血管外皮瘤鉴别诊断_如何诊断眼眶血管外皮瘤 与海绵状血管瘤可借助影像学表现加以鉴别，最后的鉴别要依赖病 理学检查结果。 并发症：并发症：眼眶血管外皮瘤并发症_眼眶血管外皮瘤有哪些并发症 可以伴有头部剧烈疼痛、呕吐、睑闭合不全、角膜暴露等。 治疗：治疗：眼眶血管外皮瘤治疗方法_如何治疗眼眶血管外皮瘤 (一)治疗 手术切除是常被接受的治疗方法。手术时如发现缺乏明显包膜或包 膜不完整，应作扩大的局部切除，即将肿瘤和其周围的部分正常结构， 成块切除。术前针穿或切开活检、术时囊膜破裂、分块切除或未完全切 除以及恶性肿瘤边缘呈浸润性都是引起复发的原因。 对于复发肿瘤，如CT或MRI显示病变位于前部，比较局限，手术易 于接近，且病理诊断属良性或边缘性，可考虑再次局部切除。对于多次 复发或恶性血管外皮细胞瘤需眶内容摘除，而后放射治疗。也可局麻切 除联合大剂量60CO照射(70Gy)，有观察3年无复发者。 (二)预后 本病有1/3患者切除后复发，l0%15%发生转移死亡。复发