医学科普·疾病知识文库：胰多肽瘤

医学科普疾病知识文库： 胰多肽瘤胰多肽瘤 人类的疾病有很多，为便于大家了解掌握， 本文收集整理了疾病 胰多肽瘤的相关资料 以供大家参阅。 由于部分内容人类 尚未掌握或其他原因暂缺，敬请谅解。 胰多肽瘤胰多肽瘤 简介：简介：胰多肽（pancreatic polypeptide，PP）由胰腺PP细胞（或F细胞） 分泌，PP细胞分布于胰岛组织中，也可散在分布于胰腺外分泌腺中。胰 多肽瘤（pancreatic polypeptidoma，PPoma）是一种胰腺分泌PP细胞增多 的内分泌肿瘤。 部位：部位：腹部 科室：科室：肿瘤科 症状：症状：腹部肿块 腹痛 腹泻 相关疾病：相关疾病：急性胰腺炎 胰石症 胰岛素瘤 胰胆汁综合征 异位胰腺 病因：病因：胰多肽瘤原因_由什么原因引起胰多肽瘤 （一）发病原因 因其胰腺PP细胞分泌大量胰多肽，从而产生胰多肽所致之病理表 现。 （二）发病机制 1972年由Chance，Kimmel及Pollack分离出PP后，对其生理作用已有 一些报道，PP于进餐后明显增高，持续可达68h，生物功能及进餐后 增高的生理意义尚不太清楚，可能在于调节餐后酶，消化液分泌不致过 分或分泌时间过长，起一定程度的“制动”作用。尽管如此，对其生理作 用目前了解不多，Greenberg等认为PP在人类的生理作用是抑制胆囊收 缩，促进胰液分泌。 PPoma多位于胰腺头部，位于体尾部者较少，少数病人肿瘤分布在 胰外器官。肿瘤多有完整的包膜，切面可能见到出血坏死及囊性变；瘤 体常较大，直径多大于5cm;肿瘤常为单发。本病多数为恶性肿瘤，少部 分为良性肿瘤或仅为PP细胞增生。恶性PPoma常见转移部位是肝脏，但 也可转移至肺、脑和骨骼。通过免疫组织化学方法，用多种胃肠激素抗 血清作检查，可见PP的含量最高，其他胃肠激素为阴性或弱阳性。测定 肿瘤组织中的PP，其含量极高，可达196.5g/g湿组织，而其他胃肠激素 含量甚微或阴性。应用电子显微镜检查，见肿瘤细胞内的颗粒形态与PP 颗粒一致。 症状病史：症状病史：胰多肽瘤症状_胰多肽瘤有什么症状 PPoma的临床表现与过度分泌的PP无明显关系。大部分PPoma病例 无明显症状。有些PPoma患者可表现为WDHA综合征的表现，如腹泻 （水泻或伴脂肪泻），或轻或重，个别病例可类似VIP瘤时的水泻、低 血钾、低胃酸综合征样表现；通过对血清和瘤组织PP和VIP的测定，血 中PP升高1000多倍，而VIP不高，因此认为PP亦可引起水泻及脂泻等表 现。此外，由于PP细胞主要分布在胰头，故PP瘤常以胰头增大为主，可 压迫门脉、胆系等而致相应临床症状，临床上可出现腹痛及腹块。 诊断：诊断：胰多肽瘤鉴别诊断_如何诊断胰多肽瘤 诊断 因PPoma无特殊症状，故诊断比较困难。诊断主要依据血中PP测定 和免疫组织化学检查。空腹血清PP明显增高的病例，不论是否有临床症 状，似均有剖腹探查的指征，并且需作垂体、甲状腺、肾上腺等腺体的 检查，以免漏诊多发性内分泌腺瘤病。 Glaser等报告2例老年男性、有腹痛、呕吐，上腹扪及有肿瘤肿块， 且伴肝脏转移，肿瘤组织及外周血中均有PP极度增高，而其他各种消化 道激素均为正常范围的恶性PP癌的病例。此后也均有报告单纯只分泌PP 的胰腺内分泌肿瘤。 鉴别 要与其他引起的胰多肽升高的原因相鉴别：迷走神经兴奋，进餐， 假性胰多肽瘤，炎性肠病，肾衰和其他胰腺内分泌肿瘤如胰岛素瘤、胃 泌素瘤、类癌综合征、血管活性肠肽瘤等。 并发症：并发症：胰多肽瘤并发症_胰多肽瘤有哪些并发症 胰多肽瘤常以胰头增大为主，可压迫门脉、胆系等，临床上可出现 腹痛及腹块。 治疗：治疗：胰多肽瘤治疗方法_如何治疗胰多肽瘤 西医治疗 由于PPoma通常无激素相关症状，治疗主要是针对瘤块本身。因此 外科手术是本病的首选治疗方法，即使发生转移，手术切除转移灶仍可 使症状消失，生化指标恢复正常，甚至有可能治愈。对于不能切除的晚 期肿瘤病人，可使用链佐霉素化疗。化学疗法可使症状缓解或部分缓 解，血清PP下降甚至恢复正常。 以上内容仅供参考，如有需要请详细咨询相关医师或者相关医疗机 构。 预防：预防：胰多肽瘤预防_胰多肽瘤怎么调理 预后 胰多肽瘤恶性趋势很大，即使无症状而血清胰多肽升高数年的病