内分泌系统疾病基础

内分泌及代谢疾病基础,内分泌： 是指内分泌细胞将所产生的激素直接分泌到体液中，并以体液为媒介对靶细胞产生效应的一种分泌形式。,激素 (hormone),由内分泌腺或器官的内分泌细胞所分泌，以体液为媒介，在细胞之间递送调节信息的高效能的生物活性物质。,下丘脑和垂体,下丘脑,神经垂体,腺垂体,下丘脑,下丘脑垂体束,垂体门脉,下丘脑 垂体系统,名称促甲状腺激素释放激素TRH 促肾上腺皮质激素释放激素CRH 促性腺激素释放激素GnRH 生长激素释放激素GHRH 生长激素释放抑制激素GHRIH 催乳素释放因子PRF 催乳素释放抑制因子PIF 促黑激素释放因子MRF 促黑激素释放抑制因子MIF,下丘脑调节肽,名称促甲状腺激素TSH 促肾上腺皮质激素ACTH 生长激素GH 催乳素PRL 促黑激素MSH 促性腺激素FSH、LH,腺垂体激素,生长激素（GH）,分泌特点： 个体差异儿童 成年 脉冲式分泌夜间 白天生理作用： 促进生长 调节代谢,1.促进生长 促进骨骼和肌肉的生长发育； 但对脑的发育无影响。,幼年时期缺乏侏儒症幼年时期过多巨人症成年以后过多肢端肥大症,巨人症,侏儒症,肢端肥大症,手足肥大头颅增大口唇增厚音调低沉下颌前突牙列稀疏,生长激素,分解脂肪,促进蛋白质合成,升血糖,GH过量垂体性糖尿病,2.调节代谢,甲状腺内分泌及相关疾病,甲状腺1.位置与形态 位于甲状软骨下方，气管两旁， 形似盾甲。 2.主要功能 合成甲状腺激素（T3、T4）,在腺体或血液中T4的含量占绝大多数，但T3的活性比T4强约10倍。,甲状腺激素的合成条件： 碘（原料） 甲状腺球蛋白 甲状腺过氧化物酶,分泌调节：促甲状腺激素（TSH） TSH：腺垂体分泌 促进甲状腺的生长和机能,内外环境刺激（寒冷）,腺 垂 体 TSH,甲 状 腺,甲状腺激素,长负反馈,？,下 丘 脑 TRH,TSH受体,甲状腺激素的生理功能1.维持正常生长发育 促进蛋白质合成、骨骼生长及CNS发育 （尤其对脑和长骨作用强） 甲状腺激素缺乏： 婴幼儿呆小病 成年人粘液性水肿2.促进物质代谢和能量代谢 3.维持NS功能和提高心血管系统效应,三类与甲状腺相关的疾病,一、单纯性甲状腺肿 病因：缺碘（主要原因） 先天性甲状腺激素合成障碍等特点：甲状腺肿大、 不伴有功能亢进或功能减退实验室检查：血清TSH、T3、T4水平正常,二、甲状腺功能亢进症（甲亢）原因：B淋巴细胞产生针对甲状腺的自身 抗体，兴奋甲状腺滤泡上皮分泌 甲状腺激素（自身免疫疾病 ） 表现：,眼征甲状腺肿高代谢综合征,三、甲状腺功能减退症（甲减） 原因：自身免疫性甲状腺炎 手术 放射性碘治疗实验室检查：血液T3、T4，TSH 表现：能量代谢 中枢神经兴奋性 心脏活动 蛋白质合成,肾上腺皮质激素,肾上腺皮质由外至内： 球状带 盐皮质激素（醛固酮） 束状带 糖皮质激素（皮质醇） 网状带 性激素,糖皮质激素的生理作用：,1.调节物质代谢和水盐代谢2.影响器官系统功能3.参与应激,促进肝糖原异生抑制胰岛素与受体结合,血糖,分泌类固醇性糖尿,促进肝外组织蛋白质分解(特别肌肉蛋白质)抑制蛋白质合成,血AA,酮体,分泌向心性肥胖,保水保钠，排钾排钙,分泌高血钾高血钙,分泌生长停滞骨质疏松肌肉萎缩,促进糖原分解及糖异生,促进脂肪的分解,使脂肪重新分布：四肢脂肪分解增加；躯干脂肪合成增加,1.调节物质代谢和水盐代谢,因此，长期大量应用糖皮质激素的病人易出现血压升高,要给予一定降压药以防止高血压,（1）增强血管平滑肌对缩血管物质的敏感性； 降低毛细血管壁通透性，维持血容量； 强心。（2）使淋巴细胞，嗜酸性细胞数量 使红细胞，血小板数量（3）促进胃酸，胃蛋白酶原分泌（4）四抗作用：抗炎、抗毒、抗免疫、抗休克,2.影响器官系统功能,糖皮质激素常用于血液疾病（如血小板减少性紫癜，白血病）的治疗, 增强机体对有害刺激(如 创伤、手术、饥饿等)的耐受力,3.参与应激,皮 质 醇 增 多 症（库欣综合症）,原因：医源性皮质醇症 肾上腺皮质增生 肾上腺皮质肿瘤 表现：蛋白质代谢紊乱 脂肪代谢紊乱 糖代谢紊乱 电解质代谢紊乱 多种其他激素的分泌异常,糖 尿 病,病因： 胰岛细胞受损胰岛素胰岛素： 由胰腺细胞分泌，是体内唯一 降低血糖的激素，也是唯一能同时促 进糖原、脂肪、蛋白质合成的激素,胰 岛 素,蛋白分解,脂肪分解,酮体生成,酮血症,酮 尿酸中毒昏 迷,体重(尿氮),多饮,多尿(尿糖),多食,血糖,糖氧化,胰岛素缺乏时的三多一少症状,葡萄糖利用,饥饿感,能量不足,高渗性利尿,肾糖阈,脱水,口渴,治疗：1.控制饮食、加强运动2.药物治疗：降糖药 （胰岛素、磺酰脲类、双胍类） 常见副作用 低血糖 （1）表现：饥饿感、出汗、心跳、焦 虑、震颤等，重可出现昏迷、 惊厥、休克甚至死亡 （2）解救： 轻者口服糖水 重者静注50葡萄糖2040ml,痛 风,概述： 体内嘌呤代谢紊乱所引起的疾病 重要标志： 高尿酸血症、尿酸盐结晶沉积 表现： 痛风性关节炎、痛风石、痛风肾,痛风石,营 养 不 良,概述：热能严重不足消瘦型蛋白质严重缺乏浮肿型分度： 度 体重减低15%25%，腹部皮褶 厚度为0.8厘米0.4厘米； 度 体重减低25%40%，腹部皮褶 厚度40%，腹部皮褶消失。,维生素D缺乏所致疾病,维生素D： 又称抗佝偻病维生素（呈脂溶性） 来源 外源性：食物 （肝、蛋黄、海鱼等） 内源性：皮下的7-脱氢胆固醇 （紫外线） 作用 促进钙磷的吸收，有利于骨质 更新及钙化,甲状旁腺激素： 作用部位 骨和肾脏主要功能 影响体内钙与磷的代谢,动员骨钙入血 促进肾小管对Ca2+的重吸收促进肠道对Ca2+的吸收,血钙浓度,促进磷酸盐在肾的排泄血磷浓度,一、小儿维生素D缺乏性佝偻病,VD缺乏,肠道对钙、磷吸收,血钙,甲状旁腺代偿功能,尿磷排出,骨脱钙、骨质变软,小儿维生素D缺乏性佝偻病的临床分期：1.初期 睡眠不安、好哭、多汗、枕秃。2.激期 囟门晚闭、肋骨串珠、鸡胸、漏斗胸、 肋缘外翻、O型或X型腿，脊柱畸形， 手足镯征。3.恢复期4.后遗症期 仅重度佝偻病遗留骨骼畸形。,鸡胸,漏斗胸,肋骨串珠,二、小儿维生素D缺乏性手足搐搦1.病因：维生素D缺乏早期钙吸收差2.机制：血钙致神经兴奋性增高3.检查：血钙低于1.75-1.88mmol/L （血钙正常值为2.25-2.75mmol/L）4.临床表现：手足搐搦,考考你哈,1.甲亢典型临床表现有A基础代谢率升高，甲状腺肿 B基础代谢率升高，突眼，甲状腺肿C突眼，甲状腺肿，心率增快 D突眼，甲状腺肿，多食，消瘦E高代谢综合征，甲状腺肿，眼征2.能降低血糖浓度的激素是 A皮质醇 B.肾上腺素 C.胰岛素 D. 生长激素 E. 甲状腺激素,3.成年人甲状腺激素分泌过少会导致 A侏儒症 B. 巨人症 C. 肢端肥大症 D. 粘液性水肿 E. 水中毒4.皮质醇对代谢的影响不包括 A促进糖原分解 B. 促进肝外蛋白质分解 C. 促进四肢脂肪分解 D. 排钠 E. 排钾,5.关于度营养不良描述正确的是 A体重减低15%25% B. 腹部皮褶厚度为0.40.8cm C. 体重减低25%40% D. 体重减低40% E. 腹部皮褶消失6.不属于小儿维生素D缺乏性佝偻病初期的表现是 A. 鸡胸 B. 睡眠不安 C. 好哭 D. 多汗 E. 枕秃,7.单纯性甲状腺肿的主要原因是 A. 遗传因素 B. 感染 C. 缺碘 D. 自身免疫性疾病 E. 放射性碘治疗8. 患者女性，30岁，因近日出现面色苍白、表情淡漠、记忆力减退、嗜睡、心率减慢、厌食伴腹胀而入院，医生初步诊断为甲状腺功能减退症，下列哪项支持该诊断 AT3、T4 升高，TSH 降低 BT3、T4 降低，TSH 升高 CT3、T4 升高，TSH 正常 DT3、T4 降低，TSH 正常 ET3、T4 正常，TSH 正常,9. 张先生，48