淋巴瘤中国指南解读患者版

中国淋巴瘤诊治指南解读（患者版）,2012-4,淋巴瘤(Lymphoma),是起源于淋巴系统的恶性肿瘤按肿瘤细胞特征，起病方式，结外受累，病程进展， 分霍奇金病(HL)和非霍奇金淋巴瘤(NHL)两大类,NHL在常见肿瘤中分别占第9(男性),第10(女性)中国：6.1/10万(DRACO,2011)男性高于女性城市高于农村每年发病率平均增加4,增长最迅速的恶性肿瘤,淋巴瘤流行病学,淋巴瘤常见症状,颈部、锁骨或腋下的淋巴结逐渐肿大，且不觉得痛,全身性的症状：找不到原因的发烧、盗汗、消瘦、瘙痒,咽部淋巴瘤：吞咽困难、鼻塞、鼻出血、颌下的淋巴结肿大,胃肠道淋巴瘤：腹痛、腹泻、感到腹部有肿块,胸部淋巴瘤：咳嗽胸闷、气促等,指南背景,近年来，非霍奇金淋巴瘤的基础研究、诊断标准及治疗等方面取得了巨大进展中华医学会血液学分会和中国抗癌学会淋巴瘤专业委员会参考NCCN NHL指南，结合我国实际情况制定了此指南。,中国弥漫大B细胞淋巴瘤诊治指南,疾病定义,弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)为侵袭性大B淋巴细胞肿瘤，呈弥漫性生长。肿瘤细胞核与正常组织细胞核相近或大于组织细胞核，细胞体积不小于正常淋巴细胞的两倍。,疾病概述,成人最常见淋巴瘤占非霍奇金淋巴瘤的31%-34%，亚洲国家40%可发生于任何年龄，高峰年龄为50-70岁男性稍多见于女性主要临床特征：淋巴结肿大,疾病诊断,主要依靠活检组织病理学诊断,病理诊断的创伤非常小，仅有少量的血液或者组织液渗出，而且此后很快就会开始正规治疗，所以不用担心增加肿瘤转移扩散风险,诊断流程：,疾病分期,Lister TA et al. J of Clin Onc 1989;7(11): 1630-6,分期的意义：医生需要根据患者的临床分期，准确地了解肿瘤侵犯范围和患者机体状况，有针对性的做最适当的治疗和估计预后,疾病风险分层,60岁患者的国际预后指数,30%的DBLCL患者最终复发 大部分在治疗后早期复发 一部分患者在治疗后5年甚至更长时间复发 晚期复发患者即使初治时临床特征较好，复发后仍然预后较差,疾病复发/难治性,复发/难治患者可选择高剂量治疗或个体化治疗，如达完全或部分缓解则继续化疗后行干细胞移植+局部放疗，再进入临床试验；如为稳定或进展则进入临床试验或进行最佳支持支持治疗。,并发症治疗,疾病随访,检查项目：血常规、肝肾功能、LDH、2-微球蛋白、ECG、肝脏、胰脏、腹膜后B超、胸片或CT及其他必要检查,疗效标准 (非PET-CT),*骨髓穿刺及活检仅在治疗前阳性患者需要确定CR疗效或治疗随访中有异常血象等临床指征时才需要进行。,Cheson BD et al. J Clin Oncol 1999; 17:1244,修正疗效标准(含PET-CT),SPD，最大垂直径乘积之和,Cheson BD et al. J Clin Oncol 2007;25(5):579-86,中国滤泡性淋巴瘤诊疗指南,疾病概述,发病率仅次于DLBCL的第二大亚型淋巴瘤西方国家占非霍22%-35%，我国8.1%-23.5%我国发病率较国外偏低，但发病率有逐年增加的倾向惰性淋巴瘤,疾病诊断,细胞学检测免疫表型根据WHO淋巴瘤分类方法：1级：每个高倍镜视野内中心母细胞个数05个2级：每个高倍镜视野内中心母细胞个数615个3级：每个高倍镜视野内中心母细胞个数15个常见预后指数FLIPI（FL国际预后指数）可对FL患者的预后进行预测,疾病分期,Lister TA et al. J of Clin Onc 1989;7(11): 1630-6,疾病预后判断,FLIPI2的风险因素：最大淋巴结的最长直径6 cm骨髓侵犯HbULN,随着利妥昔单抗日益广泛的使用，FLIPI2可能是更具临床价值的预后评价工具,Federico M, et al. J Clin Oncol. 2009;27:4555-62,局限期滤泡性淋巴瘤的一线治疗推荐,3级FL为侵袭性淋巴瘤，应按照DLBCL的治疗原则处理,晚期滤泡性淋巴瘤的一线治疗,III、IV期或伴腹部包块的II期,观察等待或积极治疗,全身治疗如何进一步提高疗效,滤泡性淋巴瘤的维持治疗,2011年NCCN指南第二版以1类证据的级别推荐在一线和二线诱导治疗缓解后FL患者，接受利妥昔单抗维持治疗。,利妥昔单抗：375mg/m2，每2-3个月重复一次，共维持治疗2年。,为什么要进行维持治疗？,1 Gallagher C, et al. J Clin Oncol 1986;4:147080 2 Weisdorf D, et al. J Clin Oncol 1992;10:9427 3 Montoto S, et al. Ann Oncol 2002;13:52330,滤泡性淋巴瘤的自然病程 反复复发或长期不缓解治疗后缓解时间随复发次数增多而缩短维持治疗的目的加深缓解程度(部分缓解 完全缓解)提高总体生存益处1-3,复发性滤泡性淋巴瘤的治疗,一线治疗后长期缓解、无转化的患者：可沿用原先的一线方案早期复发 (103 copies/mL时，应给予拉米夫定预防性治疗如HBV DNA高，在病情允许的情况下，必须待HBV DNA降至正常后再进行免疫化疗利妥昔单抗和化疗停止后6个月，移植后1年方可考虑停止乙肝病毒治疗免疫化疗期间，低危患者每2-3个月检查HBsAg及HBcAb；高危患者如HBeAg阳性，应同时监测HBV DNA,滤泡性淋巴瘤的标准整体治疗策略,中国指南推荐(1类推荐)一线或二线诱导治疗缓解后的FL患者均需接受利妥昔单抗维持治疗利妥昔单抗 375 mg/m2，每2月重复，共维持2年,2011 NCCN NHL Clinical Practice Guidelines. FOLL-B 1 of 3,诱导+维持是滤泡性淋巴瘤的标准整体治疗策略,疾病随访,随访内容：包括重复诊断性检查，根据临床情况进行的影像学检查和体格检查或根据临床指征随访,中国慢性淋巴细胞白血病诊治指南,发病特征,中位发病年龄在65岁左右占非霍奇金淋巴瘤的6%与小细胞淋巴瘤（SLL）是同一种疾病的不同表现。起病缓慢隐袭常见症状：乏力、盗汗、食欲减退、虚弱80%以上患者有淋巴结肿大，50%的患者有轻到中度的脾脏肿大，部分患者疾病晚期可有肝脏肿大,疾病治疗,有条件者，应尽可能在治疗前进行FISH检测，并根据FISH结果、年龄及身体适应性分层治疗,综合考虑决定治疗方案,完成诱导治疗（一般6疗程）达CR/PR的患者无需进一步治疗，应该随访包括血细胞计数及肝脾、淋巴结触诊等应该特别注意出现免疫性血细胞减少症（AIHA、ITP）、继发恶性肿瘤包括骨髓增生异常综合征、急性髓系白血病及实体瘤等,疾病随访,总结,中国DLBCL、FL、CLL指南，不仅保持了ESMO 指南的权威性，而且有效解决了国际指