肺动脉高压病例分享.ppt

系统性红斑狼疮合并肺动脉高压1例一个病人两次治疗反思与体会,怀化市示第一人民医院风湿免疫科,病史介绍（第一阶段）,女性，27岁2010年1月第一次入院时下肢出现浮肿半月意识障碍伴抽搐40小时实验室检查：24hpr948mg/24h；脑脊液（-）抗Sm（+）、ANA（+）1:1000抗ds-DNA抗体（+）、补体C30.23g/L诊断为“SLENPSLELN”，开始糖皮质激素及免疫抑制剂治疗，此后病情稳定，未随访。,病史介绍（第一阶段）,2017年1月开始出现胸闷、气促，活动后明显，伴胸痛、咳嗽，以干咳为主，伴脱发；无口腔溃疡、无关节疼痛、无发热等当地医院查CT示肺动脉高压2017年2月7日第二次入住我科否认药物过敏史,入院查体,T36.5，P110次/分，R26次/分，BP120/70mmHg。双肺呼吸音清，未及明显干湿性啰音；心律齐，P2亢进，各瓣膜听诊区未及杂音；腹部（-）；双下肢轻度浮肿；专科情况：颜面部散在圆片状皮肤红斑，指端红斑，四肢关节（-）。,入院检查,三大常规：尿沉渣:尿潜血3、尿蛋白3，24h尿蛋白定量2042mg/24h，血常规、大便常规基本正常；血生化：肝功能、肾功能、血脂、心肌酶基本正常炎性指标：ESR101mm/h，C反应蛋白59.11mg/L免疫方面：IgG25.80g/L，补体C30.78g/L，ENA抗体谱:抗U1RNP抗体（）、抗SS-A(Ro)抗体（）、抗Ro52抗体（）、抗dsDNA抗体（）、抗核抗体1:1000阳性（斑点型）；,入院检查,HRCT：胸膜增厚；心脏增大，肺动脉增粗约36mm心包积液，最厚约17mm。未见明显肺间质病变心脏彩超示：肺动脉高压（重度），估测PSAP72mmHg心包腔积液（少量）6分钟步行：300m,入院检查,病例特点,青年女性，慢性病程多系统受累：皮肤粘膜（颜面部红斑）浆膜炎（心包、胸膜炎）肾脏（肾炎综合征）神经系统（癫痫）免疫学异常：ANA(+)抗dsDNA(+)抗Sm阳性补体下降,4条临床标准,4条免疫学标准,系统性红斑狼疮狼疮肾炎,2009SLICC修改的ACR系统性红斑狼疮分类标准,病例特点,1月以来出现胸闷、气促查体：P2亢进CT：肺动脉增粗超声心动图：肺动脉高压,肺动脉高压,入院诊断,系统性红斑狼疮狼疮性肾炎未分型肺动脉高压（重度）,活动情况-SLEDAI,SLEDAI:20分蛋白尿-4分血尿-4分皮疹-2分心包炎-2分胸膜炎（胸膜肥厚）-2分脱发-2分抗ds-DNA抗体（+）-2分补体下降-2分,重度活动,治疗,SLE方面：甲强龙0.5g/天冲击三天强的松50mgQd免疫抑制剂：CTX0.8g/月（4.8g）羟氯喹0.2gbid肺动脉高压方面：抗凝：低分子肝素双密达莫西地那非：25mgTid,后续治疗与随访比较,病史介绍（第二阶段）,2017年4月以后未在来我院复查，5、6月期间电话随访，自诉“无不适”，当地医院复查彩超正常2017年5月意外妊娠后自行停药,7月于我院产科终止妊娠。2017年10月开始出现再次出现活动后气促，步行约200m需休息方可缓解，伴声音嘶哑，无关节疼痛、无发热、口腔溃疡、脱发等，至当地医院就行予以间断利尿、激素加量至“泼尼松20mg/d”、抗凝等综合治疗无明显缓解；2017年12月10日再次入院。,查体,T36.8，P68次/分，R20次/分，BP108/60mmHg。双肺未及明显干湿性啰音；心律齐，剑突下、三尖瓣区可闻及收缩期杂音，P2亢进；腹部（-）；下肢中度浮肿；专科查体：皮疹、口腔、关节（-）；,辅助检查,三大常规：尿沉渣:尿潜血1、尿蛋白+-，24h尿蛋白定量41mg/24h，血常规、大便常规基本正常；血生化：肝功能、肾功能、血脂、心肌酶基本正常；炎性指标：ESR11mm/h，C反应蛋白24.50mg/L免疫方面：补体C30.62g/L，ENA抗体谱:抗核抗体1:100阳性（斑点型），余均阴性；免疫球蛋白正常。,辅助检查,HRCT：肺动脉增粗约33mm肺淤血未见明显肺间质病变心脏彩超示：肺动脉高压（重度），估测PSAP95mmHg心包腔积液（少量）6分钟步行：150m,入院诊断,系统性红斑狼疮狼疮性肾炎未分型肺动脉高压复发（重度）,活动情况-SLEDAI,SLEDAI:4分心包炎-2分补体下降-2分,无活动,治疗,SLE方面：强的松50mgQd免疫抑制剂：环磷酰胺0.8g每月一次羟氯喹0.1gBid肺动脉高压方面：吸氧抗凝：双嘧达莫50mgtid利尿：呋塞米20mgqd；螺内酯40mgqd：,后续治疗与随访比较,反思,1.同一患者，肺动脉高压复发与初诊的治疗效果为何完全不一样？2.患者期间未随诊至其复发加重，与其经济条件等综合因素有关，慢病管理任务艰巨！3.最后一次好转是否与免疫吸附有关？,患者的两次治疗情况比较,CTD-PAH的发病机制,复杂，尚未阐明可以明确的是炎症及免疫机制发挥了重要作用在CTD-PAH患者丛样病变及肺血管壁中发现淋巴细胞及巨噬细胞的大量聚集ANA、RF、IgG、补体等的沉积促炎细胞因子PDGF、趋化因子CCL5、CXC3L1等高表达,免疫吸附可能有效,SLE-PAH患者对于糖皮质激