风湿病总论

风 湿 病 总 论,肾内风湿科 陈 亮,现 状,患者多误诊误治多专科医生少发展快,风湿病概念,风湿病诊断,辅助检查,风湿病治疗,风湿病分类,风湿病历史,公元前三世纪希波克拉底全书 “Rheuma”古希腊语flowing 西医传入中国 Rheumatism 译为“风湿”,百姓心目中的风湿病 自然界“风”、“湿”祖国医学的风湿概念 “痹证”,现代医学的风湿病,泛指影响骨、关节及其周围软组织如肌肉、滑囊、肌腱、筋膜、神经等一组疾病。,Rheumatic Disease,风湿性疾病名称的变迁,与遗传相关与自身免疫有关多器官系统受累器官非特异性,起病隐匿，早期症状轻微；临床表现复杂，缺乏特异性；慢性经过、致残率高； 不能根治。,蹄似牛非牛，头似马非马，尾似驴非驴，角似鹿非鹿,发热,关节痛/炎,肌痛无力,皮肤粘膜,浆膜炎,血管炎,风湿性疾病的一般表现,discomfort,death,disability,drug reaction,dollar lost,5D,风湿病的危害,风湿病概念,风湿病诊断,辅助检查,风湿病治疗,风湿病分类,风湿病历史,Dr. J Rogers1500 B. C.,Dr. J Rogers800 B. C.,Jacob Jordaens1593-1678,The Painters Family,Jan Van Eyck1358-1440,The Virgin with Canon,Christopher Columbus(1451-1506)Reiters Dis,Benjamin Franklin(1706-1790),Gout,风湿病概念,风湿病诊断,辅助检查,风湿病治疗,风湿病分类,风湿病历史,疾病概念的更新变动,中心型类风湿 强直性脊柱炎纤维织炎 纤维肌痛综合征过去没有的，七十年代才发现的莱姆病变应性亚败 成人Still病,风湿性疾病的分类,SLE、RA、SSc、Pss、PM/DM 、MCTD、血管炎,AS、PA、IBA、RS,OA,痛风、假性痛风,ReA、风湿热,FS、OP,弥漫性结缔组织病,晶体性关节炎,感染关节炎,脊柱关节病,退行性变,其他,类风湿关节炎系统性红斑狼疮皮肌炎/多发性肌炎硬皮病干燥综合征血管炎,弥漫性结缔组织病,类风湿关节炎,RA手天鹅颈畸形,RA: Boutonniere deformity,晚期类风湿关节炎手部改变,眼部类风湿结节,类风湿关节炎系统性红斑狼疮皮肌炎/多发性肌炎硬皮病干燥综合征血管炎,弥漫性结缔组织病,红斑狼疮 蝶形红斑,红斑狼疮 蝶形红斑,红斑狼疮 蝶形红斑,红斑狼疮皮疹,系统性红斑狼疮 日光过敏,SLE-狼疮发,系统性红斑狼疮 手血管炎,系统性红斑狼疮 手血管炎,Raynauds Phenomenon,雷诺现象,雷诺现象,系统性红斑狼疮：手指坏疽,类风湿关节炎系统性红斑狼疮皮肌炎/多发性肌炎硬皮病干燥综合征血管炎,弥漫性结缔组织病,皮肌炎眶周水肿性紫红斑,眶周水肿性红斑,Gottrons pacules,类风湿关节炎系统性红斑狼疮皮肌炎/多发性肌炎硬皮病干燥综合征血管炎,弥漫性结缔组织病,硬皮病 面具脸,Thick skin of forearms(proximal scleroderma),Taut, thick skin of fingers,类风湿关节炎系统性红斑狼疮皮肌炎/多发性肌炎硬皮病干燥综合征血管炎,弥漫性结缔组织病,干燥综合征,干燥综合征,干燥综合征,干燥综合征,类风湿关节炎系统性红斑狼疮皮肌炎/多发性肌炎硬皮病干燥综合征血管炎,弥漫性结缔组织病,阴 囊 溃 疡,白塞氏病 外阴溃疡,白塞病 针刺反应阳性,结节性红斑,血管炎皮肤溃疡,冷球蛋白血症性血管炎,过敏性紫癜,肉芽肿性多血管炎,巨细胞动脉炎,Vasculitis can be horrible,风湿性疾病的分类,SLE、RA、SSc、Pss、PM/DM 、MCTD、血管炎,AS、PA、IBA、RS,OA,痛风、假性痛风,ReA、风湿热,FS、OP,弥漫性结缔组织病,晶体性关节炎,感染关节炎,脊柱关节病,退行性变,其他,血清阴性脊柱关节病,强直性脊柱炎银屑病关节炎赖特综合征炎性肠病关节炎,血清阴性脊柱关节病,强直性脊柱炎银屑病关节炎赖特综合征炎性肠病关节炎,腊肠趾,银屑病关节炎,银屑病皮疹,银屑病皮疹,银屑病指甲“顶针”样改变,风湿性疾病的分类,SLE、RA、SSc、Pss、PM/DM 、MCTD、血管炎,AS、PA、IBA、RS,OA,痛风、假性痛风,ReA、风湿热,FS、OP,弥漫性结缔组织病,晶体性关节炎,感染关节炎,脊柱关节病,退行性变,其他,退行性风湿病,骨性关节炎,骨性关节炎赫伯登结节,风湿性疾病的分类,SLE、RA、SSc、Pss、PM/DM 、MCTD、血管炎,AS、PA、IBA、RS,OA,痛风、假性痛风,ReA、风湿热,FS、OP,弥漫性结缔组织病,晶体性关节炎,感染关节炎,脊柱关节病,退行性变,其他,晶体性关节炎,痛风性关节炎假性痛风,Podagra,痛风-刀割或咬噬样的剧痛,急性痛风性关节炎,Acute Gouty Arthritis,痛 风,痛 风,痛 风 石 破 溃,痛 风 石,痛风性关节炎 痛风石,风湿性疾病的分类,SLE、RA、SSc、Pss、PM/DM 、MCTD、血管炎,AS、PA、IBA、RS,OA,痛风、假性痛风,ReA、风湿热,FS、OP,弥漫性结缔组织病,晶体性关节炎,感染关节炎,脊柱关节病,退行性变,其他,感染性关节炎,风湿热,慢性游走性红斑是莱姆病的早期特异性皮疹,风湿性疾病的分类,SLE、RA、SSc、Pss、PM/DM 、MCTD、血管炎,AS、PA、IBA、RS,OA,痛风、假性痛风,ReA、风湿热,FS、OP,弥漫性结缔组织病,晶体性关节炎,感染关节炎,脊柱关节病,退行性变,其他,其他风湿病,肿瘤性风湿病神经性疾病：神经病变性关节炎、腕管综合征等伴有关节表现的骨、骨膜和软骨病变。非关节性风湿病：纤维肌痛综合征、肌腱炎、筋膜炎各种各样的其他风湿症：结节病、结节性红斑,风湿病概念,风湿病诊断,辅助检查,风湿病治疗,风湿病分类,风湿病历史,风湿病诊断,主要依据： 病史 临床表现 辅助检查 医生的知识水平 医生的临床经验,缺乏金标准,风湿病诊断标准,现有诊断标准均为分类标准分类标准敏感性及特异性均为95只有分类标准的敏感性及特异性均为100%时才等于诊断标准现有标准不适合早期诊断,概念,诊断,辅助检查,治疗,风湿病分类,风湿病的辅助检查,对风湿病的诊断，病情活动度及预后判断有着极其重要的作用。但对其实验结果的判断应该结合临床，客观全面地加以分析。,实 验 室 检 查,一般性检测：血、尿常规，肝肾功能等检测特异性检查：关节液、血清自身抗体和补体水平等检测,实验室检查,RF,UA,ANCA,HLA-B27,ANA,CRP,ESR,ASO,Renal biopsy,Renal biopsy,Renal biopsy,Renal biopsy specimen,滑液 ： 正常 非炎症性 炎症性 化脓性 血性,主要是鉴别炎症性或非炎症性的关节病变以及导致炎症性反应的可能原因,关节液检查,物 理 诊 断,X-Ray：反映关节损伤程度、病变进展速度及对治疗的反应，应列为常规检查项目，并应定期复查。CTECTMRI超声,风湿病的辅助检查,正常骶髂关节 强直性脊柱炎IV级,强直性脊柱炎的X线改变,强脊炎腰椎竹节样变,银屑病关节炎”笔帽样“改变,类风湿关节炎 囊性变,类风湿关节炎骨侵蚀,类风湿关节炎,类风湿关节炎 人工关节置换,骨性关节炎,骨性关节炎赫伯登结节,痛风,痛风,硬皮病软组织钙化,硬皮病 钙质沉着,风湿病概念,风湿病诊断,辅助检查,风湿病治疗,风湿病分类,风湿病历史,风湿病治疗,病因及发病机理不完全清楚,缺乏特异性治疗措施有些疾病可治愈,如感染性关节炎 痛风性关节炎有些疾病根本谈不上治愈，如 RA SLE SSC 临床缓解 低疾病活动度,风湿病治疗,缓 解,风湿病治疗原则,早期诊断 强调治疗战略 耐受性 个体化原则精准医学,VERY IMPORTANG !,病人教育,功能锻炼,多学科配合,风湿病治疗措施,病人教育药物治疗免疫清除和重建手术治疗康复治疗,风湿病药物治疗,经治疗症状缓解，不等于根治近期有效，不等于远期有效DMARDs可以缓解进展，但不能治愈RA原则上终生用药,后期维持直至最后停药,风湿病治疗理念,循证医学证据 （国内外文献）医师临床经验 （加强自身学习 积累经验）考虑患者自身经济等因素,NSAIDs的发展史 一部迂回曲折的发展史！,非甾体抗炎药（DSAIDs） 抑制致炎性PG合成，产生抗炎止痛作用。根据最新COX理论，宜选用对COX-2具有选择性抑制作用的品种 如塞来昔布 乐松 尼美舒利 特耐 莫比可等,糖 皮 质 激 素,选用何种激素,短效激素(可的松):对HPA影响小,但作用弱,只适合肾上腺皮质功能不全的替代治疗中效激素(泼尼松):适合自身免疫性疾病的治疗长效激素(地塞米松):作用强,对HPA影响大,适合短期应用,激素在风湿病领域的用药原则,激素是以系统损害为主的自身免疫病的基础用药用于以关节损害为主的自身免疫病的过渡治疗非免疫性的风湿病不主张应用激素,激素副作用多毛症,皮肤菲薄脆性增加,激素副作用 - 皮肤菲薄不易愈合,U善用激素 滥用激素,甲氨喋呤柳氮磺吡啶羟氯喹来氟米特硫唑嘌呤环孢素,The top three!,植 物 药,历史上曾用过 奎宁 麻黄素 洋地黄雷公藤青风藤白芍总甙,TNF抑制剂 - 目前最有效和最有希望的 生物制剂 - 已在国内陆续上市,生 物 制 剂,细胞因子的抑制作用,炎性细胞因子,正常的相互作用,细胞因子的中和作用,阻断受体,抗炎症过程的激活,细胞因子受体,可溶性受体,单克隆抗体,单克隆抗体,受体拮抗剂,抗炎细胞因子,抑制炎性细胞因子,无信号产生,无信号产生,炎症信号,3/4为人源性， 1/4为鼠源性，抗原结合区可结合可溶性及细胞膜上的TNF，阻断炎症反应单独使用或与MTX联用,infliximab (Remicade),Etanercept (Enbrel),为一可溶性TNF受体，可中和TNF的体内活性