低价性周期性麻痹

综合分析我国南方三省市892例低钾型周期性瘫痪发病特点摘要：低钾型周期性瘫痪是一组以发作性肌无力、伴血清钾降低、补钾后肌无力能迅速缓解为特点的临床综合征，夏秋季多见，中年男性于长期体力劳动后好发，发作时血清钾低于3.5mmol/L，心电图呈典型低钾表现，静脉或口服补钾后瘫痪迅速缓解，预后良好，不遗留后遗症。关键词：低钾型周期性瘫痪 中年男性 血清钾概述：周期性瘫痪（periodic paralyasis）是以反复发作的骨骼肌弛缓性瘫痪为特征的一组肌病。发作时肌无力可持续数小时或数天，发作间歇期肌力完全正常。根据发作时血清钾浓度，分为低钾型、高钾型和正常钾型三类，以低钾型多见。低钾型周期性瘫痪（hypokalemicperiodic paralysis）为周期性瘫痪中最常见的类型，以发作性肌无力、伴血清钾降低、补钾后肌无力能迅速缓解为特征。该病包括原发性和继发性两种，原发性呈常染色体显性遗传，在同一家族中数代均有发病，故又称为家族性周期性瘫痪，但在我国以散发多见。继发性多见于甲状腺功能亢进症，继发于干燥综合征患者较罕见1。1.流行病学特点874例患者来自云南、广东、贵州三个省市，其中包括男性患者768人，女性患者125人，男女患病比例约为6：1，发病年龄在1870岁之间，其中1830岁发病人数最多2。综合以上情况分析，此病中年男性发病率最高，发病季节以夏季最多，其次为秋季，冬春季发病较少3。考虑原因为云南、佛山、贵州三地均属于热带、亚热带季风气候，高温多雨，夏季出汗较多，排钾增加；另外此三省该病的发病特点与职业有关，农林牧渔劳动者及生产运输工人好发，而轻体力劳动者及脑力劳动者发病率较低，分析其原因可能为本地天气温度高，湿度大，长期户外作业者及重体力劳动者，容易发生劳累、脱水、缺氧等情况，导致机体长期处于应激状态，体内激素水平随之发生改变，对血钾水平也产生影响。临床有极少数患者为原发性低钾性麻痹，属于常染色体显性遗传，由于血钾浓度较低，导致患者自身电压依赖性钙通道出现功能性障碍，常伴有不同程度的心脏疾病。后者归因于编码肌细胞膜通道蛋白亚单位的基因突变，如肌细胞的钠、钾、钙通道或是SCL4A1蛋白。可由剧烈运动，寒冷、富钾食物、甜食、高碳水化合物、感染、精神刺激、药物如糖皮质激素、胰岛素或利尿剂、怀孕所诱发4 。2发病诱因 本病发病诱因较多，其中过度运动、长期体力劳动引发此病人数最多，分析原因可能是剧烈运动和劳累后肌糖原分解增加，导致血糖水平上升，进而细胞外钾离子大量内移，导致血清钾水平降低。位居第二的诱因为饱餐，此时葡萄糖代谢需要消耗钾离子，使血液中钾含量降低，引发此病。其次精神刺激及酗酒也是本病的诱发因素，但具体机制尚不完全明确。但不是所有的病例均有明确诱因，约1/5患者无明确诱因发病。3. 临床表现3.1任何年龄均可发病，以2040岁中青年患者为主，发病前可有疲劳、过饱、寒冷、酗酒和精神刺激等诱因。发病前可有肢体疼痛、感觉异常、口渴、多汗、少尿、潮红、嗜睡、恶心等前驱症状。3.2起病急，常于半夜、清晨或午睡后醒来发生四肢软弱无力，步履困难或四肢呈对称性软瘫，瘫痪多表现为下肢重于上肢、近端重于远端的特点，也有部分患者上下肢瘫痪程度一致。少数可从下肢逐渐累及上肢，数小时至12天内达高峰。少数患者还会出现肌肉酸痛、四肢麻木。瘫痪肢体腱反射减退或消失，少数患者腱反射正常或亢进。3.3 血钾过低时可出现呼吸肌麻痹、心动过速或过缓、室性心律失常，最严重的是室颤。3.4 发病一般经数小时至数日逐渐缓解，最先受累的肌肉最先恢复，发作频率不等，频繁者每天均有发作，发作次数少者数年发作一次，甚至终生只发作一次，发作间期一切正常。复发频率较高者多为继发性低钾型周期性瘫痪患者。4. 辅助检查4.1发作期血清钾低于3.5mmol/L，多在 1.0 mmol/L 3.0mmol / L 之间；发作间歇期血清钾正常。4.2发作期心电图呈典型的低钾性改变，U波出现，T波低平或倒置， P-R间期和 QT 间期延长，ST段下移，QRS波增宽。4.3肌电图在低钾型周期性瘫痪患者中可出现运动电位时限短，波幅低的特点，完全瘫痪时，则表现为运动单位电位消失，电刺激无反应，膜静息电位低于正常。肌电图有助于与吉兰-巴雷综合征、多发性肌炎、重症肌无力相鉴别。5. 治疗及预后治疗以纠正血清钾水平为主，分为口服补钾和静脉滴注补钾两种，疗效明确；继发于其他疾病者补钾同时应积极治疗原发病；有明确有因者避免诱因。此病预后良好，多不遗留后遗症，随年龄增长发病次数趋于减少。参考文献1张莉峰,朱太卿,张存玲.以顽固性低钾型周期性瘫痪首诊神经内科的原发性干燥综合征临床分析J.中国实用神经病学杂志,2016.8,19(15):73-75.2汤琪,苏均维,刘宝华等. 佛山地区782例低钾性周期性麻痹患者职业及证型特点分析J,广州中医药大学学报,2016.9,33(5):638-64