未成熟畸胎瘤VIP

未成熟畸胎瘤未成熟畸胎瘤（immature teratoma of the ovary）又称恶性畸胎瘤，是由23个胚层组成的肿瘤。肿瘤的全部或部分由分化程度不同的未成熟组织构成，未成熟成分大多为外胚层神经组织。畸胎瘤未成熟型提示肿瘤具有多发和转移的潜能，这种潜能与所含神经上皮的数量和未成熟程度直接相关。占卵巢畸胎瘤的11.65，占卵巢恶性肿瘤的3.05，纯型未成熟畸胎瘤居恶性生殖细胞瘤的第3位。本院28年统计资料表明，未成熟畸胎瘤占卵巢肿瘤的4.54，占卵巢恶性生殖细胞肿瘤的26.96。主要发生于儿童及青年。Cury等（1987）报道为1045岁，平均19岁。 未成熟畸胎瘤的转移发生率较高，转移方式多沿腹膜扩散，故最常见的转移部位是盆腔及腹膜，其次为大网膜、肝、肠浆膜及肠系膜、直肠窝、对侧卵巢等。肝脏转移常产生大量腹水致使患者有极度消耗，且手术切除的难度大，最后成为致死原因之一。 未成熟畸胎瘤的复发率较高，在切除原发肿瘤后可短到几周内局部复发，复发大多数在盆腔及腹腔内。协和医院报道18例未成熟畸胎瘤中11例复发（占61），其中伴肝脏复发者7例，并指出复发与下列因素有关： 1复发灶病理分级与首次手术间隔时间的关系复发灶的病理分级距第一次手术的时间间隔在一年以内，全部为未成熟型且多数为级；时间超过一年者，多数为成熟型，为0级。因此，短期内复发者，瘤细胞仍分化差、较长时间复发者，病理分级多数可自未成熟向成熟转化。复发越晚，越成熟。2复发灶病理分级与化疗的关系曾接受化疗者，复发灶的病理分级多数为0级，而未接受化疗者，多数为级。复发灶的病理分级与原灶比较，大多数均自未成熟向成熟转化，不过病理分级的转化是由于时间的推移而发生的自然演变，抑或是化疗的影响，尚有待进一步研究。【病理】1 巨检未成熟畸胎瘤多为单侧，呈圆形或椭圆形，肿瘤直径多12cm。切面实性，间有小囊（图1）或由于坏死造成大囊性间隙，囊内主要充盈浆液、血性黏液较少见。实性部分呈多彩颜色，如灰、黄、红和深棕色，质软似豆腐或脑组织样，有出血及坏死区。半数掺杂软骨或骨组织。 2镜下肿瘤内可见到23个胚层衍化的组织，分化程度从未成熟，欠成熟，到完全成熟阶段不等，恶性程度也因此不同（图2，3），故病理分级极为重要。除0级外，其他各级可出现欠成熟和（或）未成熟组织成分。现将各胚层来源的组织形态描述如下： （1）外胚层：出现最多的为脑组织和神经组织，往往较幼稚，如神经上皮、室管膜和成群的神经细胞。其次为皮肤、皮脂腺和毛囊。（2）中胚层：有成熟和（或）欠成熟胚胎性软骨小岛、脂肪组织、骨小梁或骨样组织等。此外有平滑肌、毛细血管瘤或海锦状血管瘤样形态。（3）内胚层：较多见的为消化道上皮、呼吸道上皮和唾液腺等。 3病理分级未成熟畸胎瘤的组织成分复杂而多样化，不同成分的分化程度也有很大差异，恶性程度亦因此不同。Thurloeck及Scully按肿瘤所含幼稚成分的多少分级如下： 0级：全部为高分化的成熟细胞。 级：多数为高分化的成熟细胞。 级：有中等量未分化胚性组织，细胞有异型性及核分裂象。 级：有大量未分化胚性组织，细胞异型性及核分裂象明显。 Norris对病理分级提出更明确的定量标准，以神经上皮的定量多少而定级： 级：大量成熟组织，有散在未分化的间叶组织，偶有分裂象。 级：成熟组织较少，有形成菊形团及不规则腺体的神经上皮，但其数在每个切片上不多于3个低倍视野（40）。级：成熟组织少，大量成堆神经上皮，且连成片，间叶呈肉瘤样，每个切片有4个或4个以上低倍视野有以上现象。应用病理分级判断肿瘤的良、恶性程度，对决定治疗措施及估计预后有重要意义。0级属成熟畸胎瘤、13级为未成熟畸胎瘤。本瘤同时并存其他类型的生殖细胞肿瘤，如内胚窦瘤、无性细胞瘤、多胚瘤等成分时，应加以注明。【诊断要点】诊断要点概述1根据症状体征如本瘤好发于青年及儿童，且常单侧卵巢发病，有腹痛、腹胀等症状，妇科检查出一侧附件有实质性包块等。 2B超检查肿瘤包膜完整、光滑，内部回声极不均匀，可见团块状回声。 3血AFP及hCG的测定未成熟畸胎瘤合并内胚窦瘤或绒癌时，分别有血AFP或hCG升高，有助于诊断是否为混合型未成熟畸胎瘤。4皮样囊肿恶变卵巢成熟性囊性畸胎瘤的恶变率在12间。恶变多发生于绝经后妇女。良好囊性畸胎瘤为囊性肿瘤，囊内含有毛发及皮脂质等成熟组织，其任何一种或几种成分均可发生恶变，绝大多数是鳞状上皮恶变为鳞癌，占83，其次为腺癌或肉瘤。本瘤预后不良，5年存活率仅1531。若为未成熟畸胎瘤则系实性，多数以神经外胚层组织占优势。 临床表现常见盆腔包块、腹痛、腹胀，有时表现为恶心、呕吐、腹泻。少数病例因蒂扭转或破裂而引起急腹症，偶见出现腹水。妇检时附件区触及肿块，肿块可因扩散或粘连固定于盆腔内。 【治疗概述】仍以手术为主的综合治疗。 1手术晚期患者宜行全子宫、双侧附件切除术，包括大网膜切除及盆腔淋巴结清扫术。对年轻患者、要求生育且肿瘤局限一侧、包膜完整、无腹水、病理分级级、对侧卵巢剖视检查正常者，可考虑患侧附件切除术，术后VBP或BEP方案化疗34个疗程。 2化学疗法见卵巢恶性生殖细胞肿瘤的化学治疗。【预后】影响预后的因素： 1病理分级病理分级是影响预后的关键性因素。因病理分级可以逆转，故最后一次手术切除肿瘤的病理分级与预后关系密切。复发越晚、肿瘤越成熟。Norris等报道1、2、3级存活率分别为80、60和30。2反复手术卵巢未成熟畸胎瘤既然可以由未成熟向成熟演变，即由恶性向良性转化，所以切莫放弃手术机会。如此反复手术，经过一定时间间隔，肿瘤即可转为成熟型，有助于提高患者的存活率。这是改善患者预后的必要措施。3肝转移肝实质转移属期。以往对此类晚期患者多放弃手术治疗。连利娟报道，肝转移行手术治疗者，亦可改善患者的预后。因此，对转移灶或复发灶也应尽可能手术切除。 上图为：肝表面转移性未成熟畸胎瘤图1 超声示右上腹巨大实性占位，形态欠规则 图2-5 CT平扫及增强扫描右上腹肝膈见一巨大实性分叶状团块影，病灶内可见多发散在斑点钙化和脂质密度，并可见盘曲的带状略低密度，增强扫描实性部分有轻度强化 图6 镜下示肿块由三个胚层组织构成，可见支气管上皮、肠源性上皮、软骨、脑组织、纤维组织及大片幼稚神经外胚层来源组织（HE 100）上图为：侧脑室内未成熟畸胎瘤MRI分析图1-5右侧侧脑室不规则肿块影，T1