病例分析题.doc

人民卫生出版社八年制神经病学配套教材习题简 答 题第二章 神经系统的解剖、生理及损害表现的定位诊断1.何谓闭锁综合征？答：又称去传出状态，系脑桥基底部病变所致。主要见于脑干的血管病变，多为基底动脉脑桥分支双侧闭塞，导致脑桥基底部双侧梗死所致。患者大脑半球和脑干被盖部网状激活系统无损害，因此意识保持清醒，对言语的理解无障碍，由于动眼神经与滑车神经功能保留，故能以眼球的上下运动示意与周围环境建立联系。但因脑桥基底部损害，双侧皮质脑干束与皮质脊髓束均被切断，外展神经核以下运动性传出功能丧失，患者表现为不能讲话，有眼球水平运动障碍，双侧面瘫，舌、咽及构音、吞咽运动均有障碍，不能转颈耸肩，四肢瘫痪，可有双侧病理反射。因此虽然意识清楚，但因身体不能动，不能言语，常被误认为昏迷。2.简答Broca失语症的特点及病变部位？答：优势半球额下回后部的运动性语言中枢病变引起，又称表达性失语。患者能够理解他人言语，能够发音，但言语产生困难，或不能言语，或用词错误，或不能说出连贯的句子而呈电报式语言。患者能够理解书面文字，但不能读出或读错。3.简答Wernicke失语的特点及病变部位？答：优势半球Wernicke区（颞上回后部）病变所致。患者听力正常，但不能理解他人和自己的语言。不能对他人的指令做出正确的反应。自己的言语尽管流利，但用词错误或凌乱，缺乏逻辑，让人难以理解。4.什么是失用症？答：失用症是在意识清楚、无感觉和运动功能障碍或其不足以影响相关活动的情况下，患者丧失完成有目的的复杂活动的能力。5.简答命名性失语的临床特点及病变部位？答：优势半球颞中回后部病变所致。患者对言语的理解正常，自发言语和言语的复述较流利，但对物体的命名发生障碍。表现能够叙述某物的性状和用途，也能对他人称呼该物体的名称对错做出正确的判断，但自己不能正确说出该物名称。6.什么是失认症？答：失认症是在意识清楚、基本感知功能正常的情况下，不能通过某一种感觉辨认以往熟悉的物体。7.什么是构音障碍？答：构音障碍是和发音相关的中枢神经、周围神经或肌肉疾病导致的一类言语障碍的总称。8.简答古茨曼（Gerstmann）综合征表现及病变部位？答：古茨曼综合征表现为手指失认、肢体左右失定向、失写和失算。优势半球顶叶角回病变。9.简答脑桥的Millard-Gubler综合征的特点及病变部位?答：病变位于脑桥腹外侧部，接近于延髓，损伤了外展神经、面神经、锥体束、脊髓丘脑束和内侧丘系。表现为：病灶侧外展神经麻痹及周围性面神经麻痹；对侧中枢性偏瘫；亦可出现对侧偏身感觉障碍。10.简答福维尔(Foville)综合征的特点及病变部位?答：Millard-Gubler综合征病变位于脑桥腹外侧部，接近于延髓，损伤了外展神经、面神经、锥体束、脊髓丘脑束和内侧丘系。如病变波及脑桥内侧，同时损伤了内侧纵束，除了有Millard-Gubler综合征的表现外还可表现两眼向病灶对侧共同偏视，称为Foville综合征。11.简答红核（Benedikt）综合征特点及病变部位？答：病变位于中脑，侵犯了动眼神经、红核、黑质，而锥体束未受影像。表现为：病灶侧动眼神经麻痹；病灶对侧肢体震颤、强直（黒质损害）或舞蹈样动作、手足徐动及共济失调（红核损核害）。12简答延髓旁正中（Dejerine）综合征特点及病变部位？答：病变位于延髓中腹侧。患者出现舌下神经交叉瘫，表现为：病灶侧舌肌瘫痪及萎缩（舌下神经损害）；对侧肢体中枢性瘫痪（锥体束损害）；对侧肢体深感觉障碍（内侧丘系损害）。13视神经病变的临床表现？答：同侧单眼视力减退或全盲。常由视神经本身病变、受压迫或高颅压引起。14视交叉中部病变引起的视野改变？答：引起两眼颞侧偏盲，常见于垂体瘤、颅咽管瘤或其他肿瘤的压迫等。15.眼球运动神经的组成？答：包括动眼神经.滑车神经和外展神经。16.动眼神经支配的眼肌？答：包括上睑提肌、上直肌、下直肌、内直肌、下斜肌、瞳孔括约肌及睫状肌。17.动眼神经麻痹的临床表现？答：动眼神经麻痹表现为上睑下垂、眼球向外下方斜视，向上、内、下转动不能，并有复视，瞳孔散大，对光及调节反射消失，并有复视。常见于颅内动脉瘤、结核性脑膜炎、颅底肿瘤等。18.滑车神经支配的眼肌及其损伤症状？答：滑车神经支配上斜肌，病损时眼球向外下方活动受限，下视时出现复视。19.外展神经支配的眼肌及其损伤症状？答：外展神经支配外直肌，麻痹时表现为内斜视，眼球不能外展，可伴有复视。20.前核间性眼肌麻痹的表现及病变部位？答：前核间性眼肌麻痹表现为患侧眼球不能内收，对侧眼球外展时伴眼震，辐辏反射正常。为内侧纵束上行纤维受损所致。21.后核间性眼肌麻痹的表现及病变部位？答：后核间性眼肌麻痹表现为两眼同时注视时，患侧眼球不能外展；对侧眼球内收正常。刺激前庭患侧可出现正常外展动作；辐辏反射正常，为内侧纵束下行纤维受损。22、何谓帕里诺（Parinaud）综合征？答：表现为两眼向上同向运动不能，是眼球垂直运动皮质下中枢上丘上半损害引起。23.何谓霍纳（Horner）综合征？答：霍纳综合征表现为患侧瞳孔缩小、眼裂变小、眼球内陷、同侧面部少汗。为颈上交感神经径路损害所致。24.何谓瞳孔对光反射？瞳孔对光反射径路？答：瞳孔对光反射为光线刺激瞳孔引起的缩瞳反射。视网膜视神经视交叉视束中脑顶盖前区E-W核动眼神经睫状神经节节后纤维瞳孔括约肌。25.何谓瞳孔调节反射？答：调节反射是注视近物时双眼会聚及瞳孔缩小的反射。26.何谓阿罗（Aryll-robertson）瞳孔？答：表现为两侧瞳孔较小，大小不等，边缘不整，光反射消失、调节反射存在，为顶盖前区光反射径路受损，多见于神经梅毒。27.面神经麻痹的分类？周围性面瘫的临床表现？答：面神经麻痹包括周围性和中枢性两类。周围性面瘫病变在面神经核或核以下周围神经。临床表现为患侧额纹变浅或消失，眼裂变大，鼻唇沟变浅，口角下垂，口角偏向健侧。吹哨、露齿、皱额、皱眉、鼓腮等动作不能。闭眼不能，Bell征（+）。28.中枢性面瘫的损害部位及临床表现？答：中枢性面瘫为一侧大脑皮质中央前回下部或皮质脑干束损害所引起。临床上仅表现为病灶对侧下部面肌瘫痪，即鼻唇沟变浅、口角轻度下垂、而上部面肌不受累，常见于脑血管病。29.假性球麻痹的损害部位？答：为双侧皮质延髓束或双侧大脑皮质上运动神经元受损所致。30.真性球麻痹的临床表现？答：表现为声音嘶哑、饮水呛咳、吞咽困难、咽反射消失。31.深部感觉传导路径？答：感觉纤维末梢感受器接受刺激后根神经节（级神经元）脊髓后角或延髓背部的薄束核和楔束核（级神经元）丘脑腹后外侧核（级神经元），由此发出的纤维终止于大脑皮质中央后回感觉中枢32.感觉障碍的刺激性症状可有哪些表现？答：感觉障碍的刺激性症状可表现为感觉过敏、感觉倒错、感觉过度、感觉异常及疼痛。33.何谓感觉过敏？答：是刺激阈值降低的表现，轻微刺激引起强烈的感觉。34.何谓感觉倒错？答：是对某种刺激的感觉错误。如非疼痛性刺激诱发出疼痛感觉；冷觉刺激引起热觉等。35.何谓感觉过度及见于何处病变？答：感觉刺激阈增高，不立即产生疼痛（潜伏期延长），达到阈值时可产生一种定位不明确的强烈不适感，持续一段时间才消失；见于丘脑或周围神经损害。36.何谓感觉异常？答：无外界刺激而出现异常感觉，如麻木感、肿胀感、痒感、蚁走感、针刺感、电击感、束带感等。37.脊髓后角损害的表现？答：出现节段性分离性感觉障碍，痛温觉缺失而触觉和深感觉保存。见于脊髓空洞症、脊髓内肿瘤等。38.脊髓横贯性损害的感觉障碍表现？答：损伤平面以下所有感觉均缺失或减弱，平面上部可能有过敏带，如在颈胸段伴有锥体束损伤的体征。39.脊髓半切综合征的表现？答：病变侧损伤平面以下深感觉障碍及上运动神经元瘫痪，病灶平面以下对侧痛温觉缺失，又称Brown-Sequard综合征。40.延髓背外侧病变的感觉障碍特点？答：交叉性感觉障碍，同侧面部及对侧躯体痛温觉缺失。41.丘脑病变的感觉障碍表现？答：对侧偏身感觉减退或消失，深感觉障碍较痛温觉显著，远端大于近端，可伴偏身自发性疼痛，即丘脑痛。42.延髓背外侧（Wallenberg）综合征特点？答：表现为：1、眩晕、恶心、呕吐及眼震（前庭神经核损害）；2、病灶侧软腭、咽喉肌瘫痪，表现为吞咽困难、构音障碍、同侧软腭低垂及咽反射消失（疑核及舌咽、迷走神经损害）；3、病灶侧共济失调（绳状体损害）；4、霍纳综合征（交感神经损害）；5、交叉性偏身感觉障碍，即同侧面部痛、温觉缺失（三叉神经脊束及脊束核损害），对侧偏身痛、温觉减退或丧失（脊髓丘脑侧束损害）。病变位于延髓上段的背外侧区，常见原因有小脑后下动脉或椎动脉血栓形成。43.内囊病损的临床表现？答：内囊病损可出现对侧偏身感觉减退或消失，对侧较完全性偏瘫及对侧同向性偏盲，称三偏综合征。44.弛缓性瘫痪的临床表现？答：瘫痪肌肉的肌张力降低或消失，腱反射减弱或消失，肌萎缩早期出现，可见肌束震颤，无病理反射。肌电图显示神经传导速度减低和失神经电位。45.脊髓前角损害的临床表现？答：脊髓前角的病变引起弛缓性瘫痪，瘫痪分布呈节段型，可出现肌束颤动，无感觉障碍。见于脊髓灰质炎等。46.皮质运动区的位置？答：中央前回及大脑半球内侧面旁中央小叶前半部是皮质运动区。47.痉挛性瘫痪的反射特点？答：肌张力增高，腱反射亢进，病理反射阳性，无肌肉萎缩，但病程长者可出现废用性肌肉萎缩。48.皮质下白质损害表现？答：靠近皮质区局灶性病损引起近似对侧单瘫，深在的病损引起对侧不均等性偏瘫。49.一侧脑干病变的瘫痪特点？答：呈交叉性瘫痪，即病灶同侧平面的脑神经下运动神经元瘫痪及对侧肢体的上运动神经元瘫痪。50.中脑Weber综合征的特点？答：病变位于一侧大脑脚脚底，侵犯了动眼神经和锥体束。表现为病灶侧动眼神经麻痹；病灶对侧偏瘫（包括中枢性面瘫和舌肌瘫痪）。51.舌下神经中枢性损害的部位？答：是对侧中央前回下部或皮质脑干束受损。52.周围性舌下神经损害的临床表现？答：一侧麻痹时伸舌舌尖偏向患侧；两侧麻痹则伸舌受限或不能。此外，可有舌肌萎缩，伴有肌束颤动。见于肌萎缩侧索硬化、延髓空洞症等。53.锥体外系病变肌张力增高的特点？答：强直性肌张力增高（伸肌和屈肌张力均增高），被动屈伸肘部时，如不伴有震颤时，各方向被动运动阻力一致（铅管样强直），伴震颤时阻力断续相间（齿轮样强直）。多见于帕金森病。54.常见的锥体外系不自主运动有哪些？答：常见的不自主运动有静止性震颤、肌强直、舞蹈症、手足徐动症、偏身投掷运动、肌张力障碍等。55.何谓静止性震颤，多见于何种疾病？答：震颤的特点为安静时明显，活动时减轻，睡眠时消失，如手指搓药丸样动作，4-6次/秒，静止时出现，紧张时加重，随意运动时减轻，入睡后消失。多见于帕金森病。56.小脑性济失调的临床特点？答：表现为站立不稳，走路时步基加宽，左右摇摆，不能沿直线前进，蹒跚前进，又称醉汉步态。又因协调运动障碍不能顺利完成复杂而精细的动作，如穿衣、系扣、书写等。可伴肌张力低、眼震和言语障碍。见于小脑血管病变，遗传变性疾病，小脑占位性病变等。57.视辐射损害所引起的视野改变？答：视辐射下部损害引起两眼对侧视野同向上象限盲；视辐射上部损害引起两眼对侧视野同向下象象限盲；视辐射完全受损引起两眼对侧视野同向性偏盲；接近枕叶视中枢的视辐射完全受损，偏盲侧光反射保存，视野中心视力保存（黄斑回避）58.何谓核间性眼肌麻痹及临床类型、特点？答：是内侧纵束病变所致。内侧纵束是眼球水平同向运动的重要联络通路，它连接动眼神经的内直肌核与外展神经核，同时还与脑桥的侧视中枢相连，而实现眼球的同向水平运动。损伤时可以出现以下临床症状：前核间性眼肌麻痹：病变位于脑桥侧视中枢与动眼神经核之间的内侧纵束上行纤维，表现为患侧眼球不能内收，对侧眼球可以外展（伴有眼震），辐辏反射正常；后核间性眼肌麻痹：病变位于脑桥侧视中枢与外展神经核之间的内侧纵束下行纤维受损，表现为两眼同侧注视时，患侧眼球不能外展，对侧眼可以内收，辐辏反射正常；一个半综合征：一侧脑桥被盖部病变，引起脑桥侧视中枢和对侧已交叉过来的联络同侧动眼神经内直肌核的内侧纵束同时受累，表现为患侧眼球水平注视时既不能内收又不能外展；对侧眼球水平注视时不能内收，可以外展但有水平眼震。59.简述中枢性面瘫及周围性面瘫的区别？答：中枢性面瘫：表现为眼裂以下面瘫，鼻唇沟浅、口角下垂、示齿口角歪向健侧。是由于皮质脑干束病变引起，常伴有中枢性舌瘫和偏瘫。周围性面瘫：同侧表情肌瘫痪，瘫痪侧额纹消失、眼睑不能闭合、不能皱眉及蹙额，鼻唇沟浅、口角下垂、示齿口角歪向健侧。是由于面神经核及核下纤维病变引起。60.简答躯体痛温觉的传导径路？答：皮肤、粘膜痛温觉感受器（游离神经末梢）脊神经脊髓后根脊神经节（级神经元）沿脊神经后根进入脊髓后上升1-2个节段后角细胞（级神经元）白质前连合交叉到对侧侧索痛温觉纤维组成脊髓丘脑侧束，触觉纤维组成脊髓丘脑前束上行经脑干丘脑腹后外侧核（级神经元）丘脑皮质束内囊后肢后1/3大脑顶叶中央后回上2/3皮质。61.脊髓后角、脊髓灰质前连合、脊髓横贯损害、脊髓半切综合征、延髓背外侧综合征及内囊病变的感觉障碍特点？答：脊髓后角：病变同侧节段性分离性感觉障碍（痛温觉障碍，触觉和深感觉保存）；灰质前联合：双侧对称的节段性分离性感觉障碍；半切综合征：病变平面以下对侧痛温觉缺失，同侧深感觉缺失伴有同侧瘫痪；横贯性损害；病变平面以下所有感觉（温、痛、触、深）均缺失或减弱，平面上部可能有过敏带，常伴有自主神经障碍；延髓背外侧综合征：同侧面部及对侧躯体痛温度缺失（交叉性分离性感觉障碍）；内囊：对侧偏身感觉减退，常伴偏瘫和偏盲。62.上、下运动神经元瘫痪的鉴别？答：上运动神经元瘫痪下运动神经元瘫痪瘫痪分布整个肢体为主（单瘫、偏瘫、截瘫）肌群为主肌张力增高（折刀样），呈痉挛性瘫痪降低，呈弛缓性瘫痪腱反射增强减弱或消失病理反射有无肌萎缩无或轻度废用性萎缩明显肌束性颤动无可有肌电图神经传导正常，无失神经电位神经传导异常，有失神经电位63、简答前庭中枢性眩晕与前庭周围性眩晕的鉴别？答：前庭周围性眩晕前庭中枢性眩晕病变部位内耳前庭感受器及前庭神经病变前庭神经核及中枢径路病变眩晕程度及时间呈发作性，症状较重，持续时间较短症状较轻、持续时间较长眼震眼震幅度细小、多为水平或水平加旋转眼震幅度粗大、眼震形式多变耳蜗症状常伴耳鸣、听力减退等不明显自主神经症状恶心、呕吐、出汗、面色苍白少有，且不明显前庭功能试验无反应或反应减弱常呈正常反应64.简答真性球麻痹和假性球麻痹的鉴别？答：真性球麻痹假性球麻痹病变部位疑核，舌咽、迷走神经，（一侧或两侧）双侧皮质脑干束下颌反射消失亢进咽反射消失存在强哭强笑无有舌肌萎缩常有无双侧锥体束征无常有第三章 神经系统疾病的病史采集和体格检查1.视神经的检查包括哪些？答：视力、视野和眼底检查。2.三叉神经运动支支配的肌肉？答：支配咀嚼肌，即咬肌、颞肌、翼内肌和翼外肌。3.三叉神经运动支损害表现？答：表现咀嚼肌无力和肌萎缩，张口时下颌向病侧偏斜。4.传导性耳聋与神经性耳聋的鉴别试验？如何鉴别？答：检查方法正常传导性耳聋神经性耳聋瑞内（Rinne）试验气导骨导气导骨导（均缩短）魏伯（Weber）试验居中偏向患侧偏向健侧许瓦巴赫（Schwabach）试验正常延长缩短5.什么是肌张力？检查时如何进行判断？答：是肌肉松弛状态的肌肉紧张度。检查时根据触摸肌肉的硬度和被动活动的阻力进行判断。6.浅反射包括哪些？简答腹壁反射的检查方法？答：腹壁反射、提睾反射、和肛门反射。腹壁反射检查方法：患者仰卧，双膝半屈，腹肌松弛。检查者用竹签沿肋缘（胸78）、平脐（胸910）和腹股沟上（胸1112），由外向内轻而快速地划过腹壁皮肤，反射活动表现为上、中、下腹壁肌肉的收缩。7.何谓Babinski征？如何进行检查？答：Babinski征是经典的病理反射，提示锥体束受损。用竹签轻划患者足底外侧，由足跟向前至小趾跟部转向内侧，正常（阴性）反应为所有足趾的屈曲，阳性反应为拇趾背屈，其余各趾呈扇形展开。8.常见的病理反射有哪些？答：Babinski征最重要，其余为Chaddock征、Oppenheim征、Gordon征、Hoffmann征和Rossolimo征。9.举出两种最常见的脑膜刺激征的检查方法？如何检查？答：项强直：患者仰卧，双下肢伸直，检查者轻托患者枕部并使其头部前屈。如颈有抵抗，下颏不能触及胸骨柄，则表明存在颈强直。Kernig征：患者仰卧，检查者托起患者一侧大腿，使髋、膝关节各屈曲成约90角，然后一手固定其膝关节，另一手握住足跟，将小腿慢慢上抬，使其被动伸展膝关节。如果患者大腿与小腿间夹角不到135就产生明显阻力，并伴有大腿后侧及腘窝部疼痛，则为阳性。10.何谓眼震？其分类如何？答：眼球震颤是眼球不自主、有节律的往复快速移动，按其移动方向可分为水平性、垂直性、斜向性、旋转性和混合性，按其移动形式可分为摆动性（往复速度相同）、冲动性（往复速度不同）和不规则性（方向、速度和幅度均不恒定）。11.何谓嗜睡?答：是一种病理性思睡，表现为睡眠状态过度延长。当呼唤或推动患者的肢体时即可转醒，并能进行正确的交谈或执行指令。停止刺激后患者又继续入睡。12.何谓昏迷?按其严重程度可以分为几种？答：是指意识完全丧失，无自发睁眼，缺乏觉醒-睡眠周期，任何感觉刺激均不能唤醒的状态。按其程度可分为：浅昏迷、中度昏迷和深昏迷。 13.什么是失语症？答：失语症是指意识清楚情况下，由于优势侧大脑半球语言中枢的病变导致的语言表达或理解障碍。患者表现发音和构音正常但不能言语，肢体运动功能正常但不能书写，视力正常但不能阅读，听力正常但不理解言语。14.命名性失语的临床特点?答：优势侧半球颞中回后部病变引起。患者对语言的理解正常，自发言语和言语的复述较流利，但对物体的命名发生障碍。表现能够叙述某物的性状和用途，也能对他人称呼该物名称的对错做出正确判断，但自己不能正确说出该物名称。15.什么是构音障碍？小脑病变所致构音障碍的特点？答：构音障碍是和发音相关的中枢神经、周围神经或肌肉疾病导致的一类言语障碍的总称。小脑蚓部或脑干内与小脑联系的神经通路病变，导致发音和构音器官肌肉运动不协调。表现构音含糊，音节缓慢拖长，声音强弱不等甚至呈爆发样，言语不连贯，呈吟诗样或分节样。又称共济失调性构音障碍。16.什么是失用症？失用症的分类？答：失用症是指在意识清楚、无感觉和运动功能障碍或其不足以影响相关活动的情况下，患者丧失完成有目的复杂活动的能力。失用症分为肢体运动性失用、观念性失用、结构性失用、穿衣失用。17.什么是失认症？失认证的分类有哪些？答：失认症是指患者在意识清楚、基本感知功能正常的情况下，不能通过特定感觉辨识以往熟悉的物体。18.记忆障碍的分类？答：记忆障碍分为记忆减退、遗忘、错构和虚构。其中遗忘又可分为顺行性遗忘、逆行性遗忘和进行性遗忘。19.何谓痴呆？可分为哪几类？答：痴呆是脑发育正常成熟后，在成年期由于各种疾病因素造成的脑损害而导致的获得性智能全面减退。分为全面性痴呆和部分性痴呆。20.肌力分几级？各级的表现？ 答：肌力分6级(05级)。0级：完全瘫痪；1级：肌肉可收缩，但不能带动关节运动；2级：能带动关节运动，但只能在床面上移动，而不能抵抗自身重力，即不能抬起；3级：肢体能抵抗重力抬离床面，但不能抗阻力；4级：肢体能作抗阻力动作，但不持久；5级：正常肌力。21.以觉醒度改变为主的意识障碍临床分级?答：嗜睡：是意识障碍早期表现，为病理性睡眠增多，唤醒后定向力基本正常，能配合检查，刺激停止后又入睡；昏睡：处于较深睡眠，较重的疼痛或语言刺激可唤醒，模糊地作答，随即又入睡；昏迷：意识完全丧失，无自发睁眼，缺乏觉醒-睡眠周期，任何感觉刺激均不能唤醒的状态。按其程度可分为：浅昏迷： 表现睁眼反应消失或偶见半闭合状态，无自发言语和有目的活动。疼痛刺激时有回避动作和痛苦表情，脑干反射基本保留；中度昏迷：对外界一般刺激无反应，强烈疼痛刺激时可见防御反射活动，角膜反射减弱或消失，呼吸节律紊乱，可见到周期性呼吸或中枢神经性过度换气；深昏迷：对任何刺激均无反应，全身肌肉松弛，眼球固定，瞳孔散大，脑干反射消失，生命体征发生明显变化，呼吸不规则。22.去大脑皮层状态的临床表现及病变部位?答：大脑皮质广泛损害导致皮质功能丧失，而皮质下结构的功能仍然存在。患者表现双眼凝视或无目的活动，无任何自发言语，呼之不应，貌似清醒，实无意识。存在觉醒-睡眠周期，但时间是紊乱的。患者缺乏随意运动，但原始反射活动保留。情感反应缺乏，偶有无意识哭叫或自发性强笑。四肢腱反射亢进，病理反射阳性。大小便失禁，腺体分泌亢进。觉醒时交感神经功能亢进，睡眠时副交感神经功能占优势。患者表现特殊的身体姿势，双前臂屈曲和内收，腕及手指屈曲，双下肢伸直，足跖屈。23.脑死亡的临床表现？答：指全脑（包括大脑、小脑和脑干）功能的不可逆性丧失。现代医学观点认为一旦发生脑死亡，即意味着生命的终止。患者必须同时具备三项基本条件：深昏迷、脑干反射全部消失以及无自主呼吸。24.我国失语征的最常用分类？答：分为：运动性失语、感觉性失语、命名性失语、失写症、失读症。第四章 神经系统疾病的辅助检查1.简述脑脊液的产生部位及循环途径？答：CSF产生的主要部位是侧脑室脉络丛，约占CSF的95%左右，其余来源于第三脑室和第四脑室等部位。CSF经室间孔进入第三脑室、中脑导水管、第四脑室，最后经第四脑室正中孔和两个侧孔，留到脑和脊髓表面的蛛网膜下腔和脑池。大部分CSF经脑穹窿面蛛网膜颗粒吸收至上矢状窦，小部分经神经根间隙吸收。2.腰穿的适应证？答：中枢神经系统炎性病变，包括各种原因引起的脑膜炎和脑炎。临床怀疑蛛网膜下腔出血而头颅CT尚证实时或与脑膜炎等疾病鉴别有困难时。脑膜癌瘤病的诊断中枢神经系统血管炎、脱髓鞘疾病及颅内转移瘤的诊断和鉴别诊断。脊髓病变和多发性神经根病变的诊断和鉴别诊断。鞘内造影和鞘内药物治疗等。怀疑颅内压异常。3.腰穿的禁忌证？答：颅内压增高伴有明显视乳头水肿和怀疑有后颅窝肿瘤者。穿刺部位感染或脊椎结核者、脊髓压迫症的脊髓功能已处于即将丧失者。血液系统疾病有出血倾向者、使用肝素等药物导致的出血倾向者及血小板小于50000/mm3者。开放性颅脑损伤等。4.腰穿的并发症？答：包括：腰穿后头痛、出血、感染和脑疝。 5.侧卧腰穿的正常脑压？80180mmH2O。6.简答TCD的临床应用？答：检查颅内外血管狭窄或闭塞、动静脉畸形和动静脉瘘供血动脉、脑血管痉挛、脑动脉血流中微栓子的监测、颅内压增高和脑死亡。7.正常脑脊液的性状及细胞数、糖、氯化物的值是什么？答：为无色、透明液体，侧卧位腰穿脑压80180mmH2O，压颈试验通畅；白细胞数为(05)106/L，蛋白含量0.150.45g/L；糖2.54.4mmo1/L，约为血糖的1/21/3，氯化物120130mmo1/L。8.简答什么是奎肯试验（Queckenstedt test）及其临床意义？答：又称压颈试验，指腰椎穿刺时压迫颈部观察脑脊液的压力变化。正常情况下压颈后CSF压力迅速上升100200mmH2O以上，解除压颈后，压力迅速下降至初压水平。如在穿刺部位以上有椎管梗阻，压颈时压力不上升（完全梗阻），或上升、下降缓慢（部分梗阻），称为压颈试验阳性。如压迫一侧颈静脉，CSF压力不上升，但压迫对侧上升正常，常指示梗阻侧的横窦闭塞。如有颅内压升高或怀疑后颅窝肿瘤者，禁行压颈试验，以免发生脑疝。压颈试验提示蛛网膜下腔完全梗阻或不完全梗阻，主要见于脊髓肿瘤、脊膜炎和椎管肿瘤等。9.脑电图检查的适应证及正常所见是什么？答：可区别脑器质性与功能性、弥漫性与局限性病变，对癫痫的诊断及病灶定位，脑炎、中毒性和代谢性脑病诊断颇有意义。正常成人脑电图：在清醒、安静和闭眼放松状态下，脑电的基本节律是波幅为20100mv的节律，主要分布在枕部和顶部；波幅为520mv的波，主要分布在额叶和颞叶；部分正常人在半球前部可见少量的波。清醒状态下几乎没有波，但入睡可出现，而且由浅入深逐渐增多；儿童脑电图：儿童脑电图以慢波为主，随年龄增加，慢波逐渐减少，而波逐渐增多；睡眠脑电图：根据眼球运动可分为：非快速眼动相或慢波相（NREM）：第1期困倦期，由清醒状态向睡眠期过渡阶段，a节律逐渐消失，被低波幅的慢波取代；在顶部可出现短暂的高波幅双侧对称的负相波称为“”波。第2期浅睡期，在低波幅脑电波的基础上出现睡眠纺锤波（1214Hz）。第3、4期深睡期，第 3期在睡眠纺锤波的基础上出现高波幅慢波（d波），但其比例在50%以下；第4期睡眠纺锤波逐渐减少至消失，d波的比例达50%以上。快速眼动相（REM）：以低波幅q波和间歇出现的低电压a波为主的混合频率的电活动。10.神经传导速度(NCV)测定和重复电刺激(RNS)检查有何临床意义？答：NCV的测定用于各种原因周围神经病的诊断和鉴别诊断；结合EMG可以帮助鉴别前角细胞、神经根、周围神经及肌源性损害等。F波的异常表现为出现率低、潜伏期延长、传导速度减慢及无反应等，通常提示周围神经近端病变，补充MCV的不足，对神经根病变的诊断有重要的价值。RNS用于了解神经肌肉接头的功能状态，诊断和鉴别突触前膜和后膜的病变，特别是重症肌无力和Lambert-Eaton综合征的诊断，前者表现为低频或高频刺激波幅递减，而后者表现为低频刺激波幅递减，而高频刺激波幅递增。第五章 神经系统疾病的诊断原则1.神经系统包括哪些种类的疾病，各举出23个例子？答：感染性疾病：如病毒性脑炎、脑囊虫病等；外伤：如脑挫裂伤、硬膜下血肿等；血管性疾病：如脑梗死、脑出血、蛛网膜下腔出血等；肿瘤：如胶质瘤、脑膜瘤或颅内转移瘤等；遗传性疾病：如遗传性共济失调、腓骨肌萎缩症等；脱髓鞘性疾病：如多发性硬化、Guillain-Barr综合征等，这二者又是自身免疫病；神经变性病：如肌萎缩侧索硬化、Alzheimer病、Pick病等；产伤与发育异常性疾病：如围生期颅内出血、脑瘫、智力发育迟滞等；营养及代谢障碍：如维生素B族缺乏引起的脑病和周围神经病；中毒性疾病：如各种药物中毒、CO中毒迟发性脑病等。此外，也有内分泌、血液、肝肾疾病等系统性疾病并发的神经系统损害等。第六章 周围神经疾病1.周围神经受损时主要表现哪三种病理形式？答：华勒变性、轴突变性和节段性脱髓鞘。2.什么是三叉神经痛？三叉神经痛的诊断依据？哪些动作可诱发三叉神经痛发作？答：三叉神经分布区内反复发作的阵发的、短暂、剧烈疼痛而不伴三叉神经功能破坏的症状。根据疼痛的部位、性质、触发点的存在，神经系统检查有无阳性体征，结合起病年龄可诊断。洗脸、刷牙、说话、咀嚼等均可诱发。3.原发性三叉神经痛的治疗原则？答：以止痛为目的，先用卡马西平等药物治疗，无效时可用神经阻滞或手术治疗。4.何谓三叉神经痛神经阻滞疗法？答：适于药物治疗无效或有明显副作用、拒绝手术治疗或不适于手术治疗者。方法是取无水酒精或其他化学药物如甘油、维生素B12等直接注入到三叉神经分支或半月神经节内，使之发生凝固性坏死，阻断神经传导，可使局部感觉丧失而获止痛效果。阻滞疗法简易安全，但疗效不持久。5.特发性面神经麻痹病前常有什么病史？特发性面神经麻痹角膜暴露者需采取哪些措施？答：常有面部受风寒或受凉、病毒感染史。角膜暴露者可用眼罩、局部用眼药水或眼膏。6.何谓面肌痉挛？面肌痉挛的治疗有哪些方法？答：面肌痉挛又称面肌抽搐。是以一侧面部肌肉阵发性不自主抽动为特点，无神经系统其他阳性体征的周围神经病。药物治疗可用卡马西平，0.3g/d，分次口服，症状开始改善；缓慢增加剂量，部分患者发作可完全消失。氯硝西泮每次0.51mg，每日三次，口服，可使症状减轻。药物治疗效果不佳或症状加重时，可进行药物神经注射治疗。注射方法有面神经主干注射及分支注射。药物可用酒精、654-2、维生素B12及地西泮等。国内外应用A型肉毒毒素抽搐局部肌肉注射收到较好的效果。上述治疗无效者可行面神经分支切断术，对血管压迫所致面肌痉挛，采用微血管减压术效果较好。7.尺神经麻痹的表现？答：典型表现为屈腕、手向桡侧偏斜，各指不能分开或合并，小指不能运动，拇指不能内收，手部精细动作障碍。小鱼际肌、部分大鱼际肌和骨间肌萎缩。由于伸肌的过度收缩，使掌指关节过伸而远端指关节屈曲呈“爪形手”。感觉障碍分布在手掌和手背的尺侧，整个小指和无名指的尺侧一半。8.什么是腕管综合征（carpal tunnel syndrome）?答：是正中神经通过腕横韧带下方腕管处受压所致。常见于中年女性及妊娠期。其主要临床表现为桡侧三指的感觉异常、麻木、针刺、烧灼感。晚期大鱼际肌萎缩，使拇指外展、对掌功能受损。9.什么是肘管综合征（cubital tunnel syndrome）？如何治疗？答：肘管综合征（cubital tunnel syndrome）是指尺神经在肘部尺神经沟内的一种慢性损伤，常见的病因有肘外翻、尺神经半脱位、肱骨外上髁骨折、创伤性骨化性肌炎。表现为肘以下内侧麻木或刺痛，小指对掌无力及手指收展不灵活，尺神经沟处增厚或有包块等。治疗方法是尺神经前置术。10.原发性和继发性坐骨神经痛的鉴别？答：原发性和继发性的区别在于原发性坐骨神经痛起病较突然，痛点压痛明显、肌萎缩不明显。继发性起病较徐缓，腰痛明显，但痛点压痛不明显，常伴有肌萎缩。11.根性和干性坐骨神经痛的鉴别？答：根性和干性坐骨神经痛的区别是前者在咳嗽、用力时加剧疼痛，且呈放射性，腰椎横突和棘突压痛及叩击痛明显，痛点压痛轻微或不明显，坐骨神经牵拉症状较轻，肌力减退和反射消失明显。干性的压痛点压痛明显、咳嗽、用力时疼痛加重，坐骨神经牵拉症状明显。必要时可进行脑脊液、X摄片、CT或MRI等检查。12.急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病AIDP的病理特点？答：病变位于神经根（尤以前根为多见而明显）、神经节和周围神经，偶可累及脊髓。病理变化为水肿、充血、局部血管周围淋巴细胞、单核巨噬细胞浸润、神经纤维出现节段性脱髓鞘和轴突变性。在恢复过程中，髓鞘修复，但淋巴细胞浸润可持续存在。脑神经核细胞和前角细胞亦可变性。13.急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病AIDP的瘫痪特点？答：瘫痪为弛缓性，腱反射减弱或消失，病理反射阴性。初期肌肉萎缩可不明显，后期肢体远端有肌萎缩。14.何谓Miller-Fisher综合征？答：主要表现为三大特点，即共济失调、腱反射减退、眼外肌麻痹。有时可有瞳孔改变。大部分病人病前有感染，脑脊液蛋白升高。周围神经电生理可有传导延迟，髓鞘和轴索同时受损。有时头颅MRI检查可发现脑干病灶。血清中有抗神经节苷脂GQ16抗体，没有肢体瘫痪或瘫痪较轻。15.呼吸肌麻痹抢救措施？答：要密切观察呼吸，保持呼吸道通畅。有呼吸衰竭和气道分泌物过多者应及早气管切开，必要时用呼吸机。16.急性Guillain-Barr综合征(GBS)与慢性GBS的治疗有何差异？答：急性GBS的一线治疗是免疫球蛋白静脉滴注、血浆交换疗法，慢性GBS采用皮质类固醇治疗疗效较好。17.三叉神经痛的临床表现特点？如何治疗？答：多发生于40岁以上，女性较多，表现面部三叉神经分布区突发短暂的电击、刀割或撕裂样发作性剧痛，数秒1分钟，多见于一侧三叉神经2、3支，洗脸、刷牙、咀嚼和讲话等可诱发(扳机点)。突发突止，间歇期完全正常。重者伴面肌痛性抽搐，口角牵向患侧。每次发作数日至数月，呈周期性病程，无异常体征。首选药物治疗：如卡马西平、苯妥英钠，可试用氯硝安定、氯苯氨丁酸；无水酒精封闭疗法；经皮半月神经节射频电凝疗法；三叉神经微血管减压术。18.特发性面神经麻痹的临床特点？ 答：急性起病，48小时达高峰，病侧面部表情肌瘫痪。额纹消失、眼裂扩大、鼻唇沟平坦、口角下垂、面部被牵向健侧。面部肌肉运动时，因健侧面部的收缩牵引，使上述体征更为明显。病侧不能作皱额、蹙眉、闭目、露齿、鼓气和吹口哨等动作。闭目时瘫痪侧眼球转向内上方，露出角膜下的白色巩膜，称Bell现象。鼓气和吹口哨时，因患侧口唇不能闭合而漏气。进食时，食物常滞留于病侧的齿颊间隙内，并常有口水自该侧淌下。泪点随下睑外翻，使泪液不能正常吸收而致外溢。19.不同部位特发性面神经麻痹的特点？答：不同部位的面神经损害出现不同临床症状： 膝状神经节前损害，因鼓索神经受累，出现舌前2/3味觉障碍；镫骨肌分支受累，出现听觉过敏，过度回响； 膝状神经节病变除表现有面神经麻痹、听觉过敏和舌前2/3味觉障碍外，还有耳廓和外耳道感觉迟钝、外耳道和鼓膜上出现疱疹，称亨特（Hunt）综合征，系带状疱疹病毒感染所致； 茎乳孔附近病变，则出现上述典型的周围性面瘫体征和耳后疼痛。20.特发性面神经麻痹如何与脑卒中的面瘫鉴别？答：特发性面神经麻痹病变部位在面神经管内，表现单纯周围性面瘫，不伴其他脑神经麻痹症状；脑卒中病变如位于大脑半球，表现中枢性面瘫及同侧偏瘫，如位于脑干，除有周围性面瘫外，可同时伴有其他脑神经麻痹及对侧偏瘫等。21.急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的临床表现特点？答：病前13周有胃肠道或呼吸道感染症状或疫苗接种史；急性或亚急性起病，首发症状为四肢对称性弛缓性瘫，严重者可导致呼吸麻痹；可有肢体感觉异常如烧灼感、麻木、刺痛和不适感，感觉缺失较少见，为末梢型分布；脑神经损害以双侧面神经麻痹最常见，其次为舌咽和迷走神经麻痹多汗、皮肤潮红、手足肿胀及营养障碍等自主神经症状，以及窦性心动过速、体位性低血压、暂时性尿潴留等；脑脊液蛋白细胞分离是特征性表现，病后第3周明显，NCV减慢和EMG显示神经源性损害。22.Guillain-Barr综合征(GBS)如何与低钾型周期性瘫痪鉴别？答：GBS与低血钾型周期性瘫痪鉴别GBS低血钾型周期性瘫痪病因病前感染史病程经过呼吸肌麻痹脑神经受损感觉障碍尿便障碍脑脊液电生理检查血钾及治疗既往发作史病毒感染后自身免疫反应多数病例有起病较快、恢复慢可有可有可有（末梢型）及疼痛偶有蛋白细胞分离早期F波或H反射延迟、运动NCV减慢正常无低血钾、甲亢无起病快（数小时-1天）， 恢复也快（2-3）少有无无感觉障碍及神经根刺激症无正常EMG电位幅度降低，电刺激可无反应低，补钾有效常有第七章 脊髓疾病1.脊髓病变的三主症是什么？答：运动障碍、感觉障碍、自主神经功能障碍。2.C8-T1节段侧角受损症状？答：Horner征，表现同侧眼裂小、瞳孔小、眼球下陷及面部无汗。3.脊髓圆锥受损时的症状？答：受损时无肢体瘫痪及锥体束征，表现为鞍区感觉缺失，即肛门周围及会阴部皮肤感觉缺失。髓内病变可有分离性感觉障碍。有肛门反射消失和性功能障碍。脊髓圆锥为括约肌功能的副交感中枢，故圆锥病变可出现真性尿失禁。4.何谓脊髓休克？答：当脊髓被完全切断时，脊髓与高级中枢的联系中断，失去了高级中枢对脊髓的调节，出现了病变水平以下的脊髓反射活动完全消失称为脊髓休克。5.简答上升性脊髓炎的临床特点？答：起病急骤，感觉障碍平面常于12天内甚至数小时内上升至高颈髓，瘫痪也由下肢迅速波及上肢和呼吸肌，出现吞咽困难、构音不清、呼吸肌麻痹而死亡。临床上称上升性脊髓炎。6.髓内与髓外压迫性病变感觉障碍的特点？答：髓外压迫性病变痛温觉障碍常自下肢远端开始，逐渐向上发展到受压节段；髓内压迫性病变则自病变节段向下发展，早期病变节段支配区可出现分离性感觉障碍，鞍区（S3-5）感觉保留到最后才受累。7.脊髓空洞症可合并哪些畸形？答：本病常合并扁平颅底、小脑扁桃体下疝、脊柱裂、脑积水、颈肋、弓形足等畸形，故认为脊髓空洞症是脊髓先天性发育异常所致。8.脊髓亚性联合变性的病因及发病机制？答：本病的发生与维生素B12缺乏密切相关。维生素B12是核蛋白合成及髓鞘形成必需的辅酶，其缺乏引起髓鞘合成障碍导致神经病变。维生素B12还参与血红蛋白的合成，其缺乏常引起恶性贫血。维生素B12摄取、吸收、结合与转运的任何一个环节出现障碍均可引起维生素B12缺乏。此病多见于胃大部切除、回肠切除、大量酗酒伴萎缩性胃炎的患者。亦见于营养不良、先天性内因子分泌缺陷、叶酸缺乏、血液运铁蛋白缺乏等。9.急性脊髓炎的临床表现及辅助检查表现？答：约半数患者病前12周内有上呼吸道或胃肠道感染的病史，或有疫苗接种史。受凉、劳累、外伤等常为发病诱因。运动障碍：急性起病，迅速进展，早期常为脊髓休克，表现为四肢瘫或双下肢驰缓性瘫痪。肌张力低下、腱反射消失，病理征阴性。脊髓休克期可持续34周，如并发肺炎或泌尿系感染，脊髓休克期可延长。感觉障碍：表现脊髓损害平面以下深浅感觉均消失，感觉消失区上缘常有感觉过敏带或束带感；自主神经功能障碍：早期表现为尿潴留，膀胱无充盈感，呈无张力性神经元性膀胱；病变节段以下皮肤干燥，少汗或无汗。皮肤水肿、脱屑及指甲松脆等皮肤营养障碍。脑脊液细胞数正常或增高，蛋白可轻度增高，糖、氯正常，椎管无梗阻；MRI主要表现为急性期受累脊髓节段水肿、增粗；受累脊髓内显示斑片状长T1长T2异常信号；病变严重者晚期可出现病变区脊髓萎缩。10.脊髓压迫性病变常见的有哪些？答：肿瘤约占1/3以上，绝大多数起源于脊髓组织及邻近结构，神经鞘膜瘤约占47%，其次为脊髓肿瘤，髓内恶性胶质瘤不足11%；转移癌多见于硬膜外，脊柱恶性肿瘤可沿椎管周围静脉丛侵犯脊髓。炎症：蛛网膜粘连或囊肿压迫血管影响血液供应，引起脊髓、神经根受损症状。结核和寄生虫等可引起慢性肉芽肿。化脓性炎症血行播散可引起急性硬膜外或硬膜下脓肿。脊柱病变：脊柱骨折、结核、脱位、椎间盘脱出、后纵韧带骨化和黄韧带肥厚均可导致椎管狭窄，脊柱裂、脊膜膨出等，也能损伤脊髓。先天畸形：颅底凹陷、寰椎枕化、颈椎融合畸形等。11.脊髓亚急性联合变性的临床特点？答：中年发病，男女无差异，亚急性或慢性起病，病前有贫血表现；双下肢深感觉缺失、感觉性共济失调、不完全痉挛性截瘫及周围神经病变等，病理征常为（+），较晚出现括约肌功能障碍；脑脊液正常；巨细胞低色素性贫血，血清维生素B12含量降低；维生素B12治疗有效。12.布朗-塞卡尔综合征的临床表现是什么？答：表现为脊髓受损平面以下同侧肢体瘫痪和深感觉障碍，对侧痛温觉障碍，两侧触觉均保留，称为布朗-塞卡尔综合征，又称脊髓半切综合征。多见于脊髓外伤和髓外肿瘤的早期。13.脊髓圆锥受损与马尾受损如何鉴别？答：脊髓圆锥受损时无肢体瘫痪和锥体束征，表现为鞍区感觉缺失，即肛门周围及会阴部皮肤感觉缺失。髓内病变可有分离性感觉障碍。有肛门反射消失和性功能障碍。脊髓圆锥为括约肌功能的副交感中枢，故圆锥病变可出现真性尿失禁。马尾病变与圆锥病变的临床表现相似，但损害时症状及体征可为单侧或不对称，根性神经痛多见且严重，位于会阴部和小腿，下肢可有下运动神经元瘫痪，尿便功能障碍不明显或出现较晚。这些可与圆锥病变相鉴别。14.急性脊髓炎常与哪些疾病鉴别？答：视神经脊髓炎、脊髓血管病、亚急性坏死性脊髓炎、脊髓压迫症、急性硬脊膜外脓肿、HTLV-1相关脊髓病。15.脊髓空洞症的典型临床表现是什么？答：最早症状常是双手及前臂皮肤痛温觉丧失，而触觉和深感觉相对正常，表现为节段性分离性感觉障碍。如向上侵及三叉神经脊束核可造成面部痛温觉减退或消失，角膜反射消失。痛温觉消失区域常有自发性疼痛。空洞扩大累及前角细胞，手部小肌肉及前臂尺侧肌肉萎缩无力、有肌束颤动。如病变累及C8T2脊髓侧角，可出现同侧Hornor征。皮肤营养障碍可见皮肤增厚、过度角化，痛觉消失区的表皮烫伤、外伤可造成顽固性溃疡及瘢痕形成。16.简述脊髓空洞症的临床分型？答：1、脊髓空洞症伴第四脑室正中孔阻塞和中央扩大（1）合并I型Chiari畸形：（2）伴后颅窝囊肿、肿瘤、蛛网膜炎等造成第四脑室正中孔阻塞。2、特发性脊髓空洞症3、继发性脊髓空洞症 脊髓肿瘤、外伤、脊髓蛛网膜炎和硬脊膜炎所致。4、单纯脊髓积水或伴脑积水。17.脊髓前动脉综合征的临床表现是什么？答：以中胸段或下胸段多见，首发症状常表现为突然出现病变水平的相应部位根性疼痛或迟缓性瘫痪，脊髓休克期过后转为痉挛性瘫痪，痛温觉消失而深感觉存在，尿便障碍较明显，即脊髓前2/3综合征。第八章 脑血管疾病1.简答Willis环的组成及意义？答：Willis环由双侧大脑前动脉、双侧颈内动脉、双侧大脑后动脉、前交通动脉和双侧后交通动脉组成，前交通动脉使两侧大脑前动脉互相沟通，后交通动脉使颈内动脉或大脑中动脉与大脑后动脉沟通。该环对颈内动脉与椎-基底动脉系统之间，特别是两侧大脑半球的血液供应有重要的调节和代偿作用。2.脑血管病的危险因素有哪些？答：分为可干预的和不可干预的两种，可干预的包括高血压、心脏病、糖尿病、高同型半胱氨酸血症、TIA和脑卒中史、吸烟及酗酒、高脂血症等，不可干预的包括年龄、性别、种族、遗传因素等。3.颈内动脉系统的大致供血范围？答：颈内动脉（前循环）供应眼部、大脑半球前3/5（额、颞、顶叶、岛叶和基底节区）部分4.椎-基底动脉系统的大致供血范围？答：椎-基底动脉（后循环）供应大脑半球后2/5部分、丘脑、内囊后肢后1/3、脑干和小脑的血液。5.大脑中动脉血栓形成的临床特点？答：大脑中动脉主干闭塞可出现对侧偏瘫、偏身感觉障碍和同向性偏盲，可伴有双眼向病灶侧凝视，优势半球受累可