胸腺瘤PPT参考幻灯片

胸腺瘤合并重症肌无力诊断及相关治疗,北京肿瘤医院危重症医学科杨勇,胸腺瘤概述,最常见的纵膈肿瘤（20%）发病高峰年龄40-50岁潜在侵袭性（恶性？）副瘤综合症,2,诊断,临床表现全身症状重症肌无力(MG，15%)红细胞发育异常(PRCA,5%)丙种球蛋白减少症(HGL,5%)甲状腺炎、SLE局部症状5060无症状胸闷、胸痛、气短、咳嗽上腔静脉综合症、horner综合症声音嘶哑、肢体偏瘫麻木胸腔积液、心包积液,3,前上纵隔，多在45胸椎水平。呈一侧生长，边界较清。瘤体较小时，CT与MRI密度均匀，中等信号。半数有囊变，少数有斑片钙化、分叶。恶性或侵袭性时：短期明显增大，向周围浸润器官组织、分叶、胸水或胸膜结节。,诊断,影像学特点,4,影像学特点,5,胸腺瘤,影像学特点,6,侵袭性胸腺瘤,影像学特点,7,WHO胸腺肿瘤国际肿瘤学分类（1999）,8,胸腺瘤的Masaoka分期(1981),9,不同期别胸腺瘤生存情况,10,治疗原则,11,治疗原则,12,胸腺瘤合并重症肌无力,15%胸腺瘤同时合并MG；MG中50%以上伴有胸腺瘤或胸腺增生；手术行之有效；少数病人术后MG加重，可出现危象；,13,重症肌无力（MG）,神经-肌肉接头处(Neuromuscularjunction)定位发生传递障碍的(transmissiondisfunction)获得性(acquired)自身免疫病(Autoimmunedisease)定性,神经肌肉接头,14,重症肌无力（MG）,部分或全身骨骼肌易于疲劳活动后加重，休息后减轻晨轻暮重,临床特征,15,临床表现,首发症状眼外肌无力,上睑下垂斜视30s内再8mgi.v，30s内肌力改善,持续约5min为(+)4.神经重复电刺激检查:低频(5Hz)&高频(10Hz以上)重复刺激尺神经、腋神经&面神经,AP波幅递减10%以上为(+),20,药物治疗,抗胆碱酯酶药对症治疗,21,药物治疗,1.抗胆碱酯酶药,22,药物治疗,皮质类固醇病因治疗,适应症：抗胆碱酯酶药反应较差；胸腺切除术后；,副作用：用药早期肌无力可能加重，宜住院剂量个体化治疗；Cushing综合征,高血压,糖尿病,胃溃疡,白内障,骨质疏松,戒断综合征等,23,药物治疗,2.皮质类固醇,中剂量泼尼松(开始6080mg/d)p.o,症状好转（约1-3月），逐渐减至维持量(隔日515mg/d)，维持量约2-5年。,大剂量激素冲击序贯疗法:甲强龙（1000mg,3d）地塞米松（20-10mg,14d）强的松（60-80mg,qd),维持量时，隔日用药副作用明显减轻。,反复发生危象&中剂量泼尼松不缓解,24,药物治疗,3.免疫抑制剂病因治疗,适应征：1.胸腺切除术后，抗胆碱酯酶药改善不明显2.皮质类固醇依赖，疗效不持续患者3.伴肺结核、溃疡病和糖尿病的MG患者,副作用：骨髓抑制,易感染应定期检查血象&肝、肾功能,白细胞3109/L停用,25,药物治疗,4.血浆置换病因治疗,疗效持续数日&数月,安全,费用昂贵,暂时改善病情急骤恶化&肌无力危象患者症状,胸腺切除术前处理,避免&改善术后呼吸危象,26,药物治疗,5.免疫球蛋白病因治疗,剂量0.4g/(kg.d),i.v滴注,连用35d用于各种类型危象,较血浆置换简单易行副作用:头痛,感冒样症状,12d可缓解,27,手术治疗,28,手术治疗,0.50nmolL为异常（80）术前用药抗胆碱酯酶药物：溴吡斯的明60120mg,34次/d,口服.手术开始前肌注新斯的明1.5mg和阿托品0.5lmg。适量激素:泼尼松60mg,分34次/d,口服。2周后减量至每天510mg。适度补钾：血钾水平4-4.5mmol/L；,30,围手术期注意事项,麻醉剂：乙醚、氯化琥珀胆碱、箭毒止痛、镇静剂：吗啡、度冷丁、巴比妥类、氯丙嗪（呼吸抑制）降低肌肉应激能力药物：奎宁、普鲁卡因酰胺、心得安、利多卡因、苯妥英钠、青霉胺。抗菌素：四环素（金霉素）、氨基糖甙类（链霉素、新霉素、庆大霉素、卡那霉素、巴龙霉素）、多黏菌素等,感染妊娠月经期,精神创伤,过度疲劳,避免使用的药物,MG加重诱因,31,围手术期注意事项,术前确切评估，药物改善症状；手术时机（症状最轻）,术中慎用麻醉相关药物膈神经保护,术后慎重拔管，呼吸道通畅预防感染及危象,32,危象处理,危象（crisis）,患者急骤发生延髓肌&呼吸肌严重无力,以致不能维持换气功能,称为危象.是MG常见的致死原因,肺部感染&手术(胸腺切除术)可诱发危象,情绪波动&系统性疾病可加重症状。,33,鉴别危象类型是抢救成功的关键,危象处理,34,抗胆碱酯酶药量不足引起肺感染或大手术(包括胸腺切除术)后常可发生呼吸肌无力、构音障碍或吞咽困难患者易吸入口腔分泌物导致危象,肌无力危象,最常见（约1%MG患者出现）腾喜龙试验可证实,维持呼吸功能,预防感染,至患者从危象中恢复,危象处理,35,出现肌束震颤或毒蕈碱样反应可伴苍白,多汗,恶心,呕吐,流涎,腹绞痛或瞳孔缩小,胆碱能危象,立即停用抗胆碱酯酶药待药物排出后重新调整剂量或改用其他疗法,抗胆碱酯酶药过量所致腾喜龙无效或加重,危象处理,36,腾喜龙试验无反应,反拗危象,停用抗胆碱酯酶药,输液维持或改用其他疗法,抗胆碱酯酶药不敏感所致,危象处理,37,