亚急性硬化性全脑炎.ppt

亚急性硬化性全脑炎(SSPE)是一种累及白质和灰质的全脑炎。大量研究认为，这种疾病是一种罕见的、致命的中枢神经系统退行性疾病，由慢性持续性缺陷型麻疹病毒感染引起。这种疾病的特点是发病隐匿，亚急性或慢性进展和最终死亡。道森于1933年首次报道了这种疾病。他被命名为亚急性包涵体脑炎。一些学者也称之为道森病和亚急性硬化性脑白质脑炎。对儿童和青少年有益。发病年龄为6个月至32岁，高峰发病年龄为5岁至15岁。男性：女性=24:1。神经症状通常发生在麻疹病毒感染后711年。典型病例根据其特点可分为四个阶段：第一阶段，行为和精神障碍，主要表现为人格、行为和人格异常，包括嗜睡、情绪异常、学习困难等。持续数周至数年；二期为运动障碍，特征性症状为肌阵挛，主要发生在清醒期。肌阵挛的特征包括弥漫性、重复性和频繁性。此外，还可能出现舞蹈样运动、共济失调和癫痫发作，通常持续3至12个月。在期，大脑僵直期皮质下灰质核团和脑干积聚后，大脑和运动的进行性衰退明显，一般持续3-18个月。第四阶段是最后阶段。病人生活在植物人状态，经常死于感染。然而，大多数病例没有典型的临床阶段，其表现也不典型。病理学、早期组织病理学变化主要通过脑活检获得，主要是炎性病变、脑膜炎和脑炎、皮质和皮质下灰质和白质受累、胶质增生、浆细胞和血管周围淋巴细胞浸润。晚期病例死亡后尸检：大体解剖显示脑回变宽变平，脑沟变窄，皮质变薄，脑白质增大，脑萎缩。显微镜下的病理变化主要是神经元坏死和胶质增生，很难看到典型的炎症变化。核内包涵体是该疾病的特征性变化之一。电镜显示包涵体含有典型的麻疹病毒核衣壳管状结构。脑成像检查和脑CT检查对SSPE不太敏感。大多数在早期是正常的，在晚期是中度至重度脑萎缩。脑部核磁共振成像是一种敏感的成像方法。在病程早期，灰质和皮质下白质，尤其是大脑后半球可见到不对称的局灶性T1低信号和T2高信号。然而，对于病程小于6个月的患者，脑部磁共振成像也是正常的。磁共振成像显示病变逐渐浸润到深部白质，最终显示中晚期儿童脑萎缩。同时，发现SSPE儿童的脑部磁共振成像变化与疾病的持续时间显著相关，但与临床严重程度无关。脑电图不同时期有不同的特点。第一阶段可以有正常的或只有非特异性的慢波增加。第二阶段有特征性变化，即周期性高振幅锐波或锐-慢复合波爆发，或爆发后轻度抑制；期出现严重脑电图异常，主要表现为背景活动节律障碍和高振幅慢波。第四阶段脑电图活动进一步恶化，节奏更差，振幅降低。诊断标准：(1)典型的临床过程。(2)特殊脑电图变化。(3)在脑活检或尸检中发现SSPE病的病理变化；(4)脑脊液中球蛋白含量增加，占总蛋白含量的20%以上。(5)血清或脑脊液中麻疹病毒抗体水平高，血清1:24；脑脊液1:8。如果5项符合3项，则可进行诊断。治疗和预后方面，目前还没有明确而持久的治疗方法，治疗方法主要包括以下两个方面： (a)抗病毒治疗：该疾病由中枢神经系统慢性持续性感染的病毒引起，因此，抗病毒治疗应是首选。异丙基肌苷(肌苷复合物)和鞘内注