医学科普·疾病知识文库：肛管癌

医学科普疾病知识文库： 肛管癌肛管癌 人类的疾病有很多，为便于大家了解掌握， 本文收集整理了疾病 肛管癌的相关资料 以供大家参阅。 由于部分内容人类 尚未掌握或其他原因暂缺，敬请谅解。 肛管癌肛管癌 简介：简介：肛管癌是肛管和肛管周围肿瘤，在临床上较为少见，在结、直肠 肿瘤中所占的比例不足2%。肛管癌的发生率约是肛门周围癌的3倍。女 性多见，为男性的25倍；而肛门周围癌在男性患者中更为多见。 部位：部位：盆腔 科室：科室：放疗、化疗科 肿瘤科 症状：症状：淋巴结肿大 肛门畸形 肛腺分泌减少 淋巴结肿大 肛门畸 形 肛腺分泌减少 肛门区红肿及痛性硬块 血栓外痔 指甲呈筒形 肛裂三联征 肛管息肉 肛门短时间阵发性钝痛 肛门疼痛 相关疾病：相关疾病：肛管直肠恶性黑色素瘤 便血 肛管损伤 肛管内括约肌痉 挛性收缩 先天性直肠肛门畸形 病因：病因：肛管癌原因_由什么原因引起肛管癌 发病原因 肛管癌真正病因尚未明了，但有研究表明它是多因素作用下多基因 失控所致，以往注意到长期慢性刺激如肛瘘、湿疣和免疫性疾患（如 Crohn病）与肛管癌发生有关。近年来发现人乳头状病毒（HPV）与它 有密切关系，特别是HPV-16，50%80%的肛管癌细胞中有HPV-16。性 行为异常也是肛管癌的高危因素，男性同性恋患者47%有肛管湿疣史， 其肛管癌发病危险系数是正常配偶的12.4倍。女性患者中30%有肛交 史。免疫抑制如肾移植术后患者，肛管癌的发病率要比正常人群高100 倍。肛管癌也存在基因表达异常，67%的肛管癌可见p53基因突变，71% 的肛管癌有癌基因C-myc的表达，且分布异常。此外，也有人注意到吸 烟也是肛管癌的重要诱因，有吸烟史的男、女性发病率分别是正常人的 9.4倍和7.7倍。 症状病史：症状病史：肛管癌症状_肛管癌有什么症状 肛管癌早期症状不明显，进展期的临床表现类似直肠下段癌，主 要有下列方面： 1.大便习惯改变 排粪次数增加，常伴里急后重或排便不尽感。 2.粪便性状改变 粪条变细或变形，常带有黏液或脓血。 3.肛门疼痛 肛门疼痛是肛管癌主要特征，初时肛门不适，逐渐加重 以致持续疼痛，便后更明显。 4.肛门瘙痒伴分泌物 由于肛管癌分泌物刺激肛周皮肤，患者肛门瘙 痒。分泌物伴腥臭味。 5.肛管内肿块 直肠指检或用肛窥器检查可见肛管内溃疡型肿块或息 肉样、蕈状肿块，也有呈浸润型肿块伴肛管缩窄。 6.腹股沟淋巴肿大 肛管癌病者就诊时常可及一侧或双侧腹股沟淋巴 结肿大，多个，质韧实，或带有疼痛。 根据病史、临床表现，诊断主要依据组织病理学和肛窥器检查结 果。 诊断：诊断：肛管癌鉴别诊断_如何诊断肛管癌 肛管癌的临床表现易与肛瘘、息肉、肛裂、肛周脓肿、性病肉芽 肿、肛管皮肤结核、肛周皮肤癌相混淆，应予鉴别。 1.直肠癌 中下段直肠癌同样以血便、大便习惯改变较频、里急后重 等为主诉，有的肿瘤可侵犯齿状线，造成临床上难以区分直肠癌或肛管 癌。但只要注意到直肠癌肛门疼痛较少见或较韧，指检或直肠时可以判 定肿瘤中央位置在齿线上或下。另外，活检直肠癌多数为腺癌。直肠腺 癌较少有腹股沟淋巴结转移，除非晚期，上行淋巴道堵塞才逆行至腹股 沟淋巴结。一般直肠腺癌的预后较肛管癌为佳。 2.肛瘘 临床上多见，一般以肛旁脓肿开始，局部疼痛明显，脓肿破 溃后形成瘘，疼痛亦随之减轻。肛瘘多数在肛管后正中处，并与齿状线 相连，肛管黏膜完整。有时形成硬结或条索状。指检时挤压可见瘘口流 出脓性分泌物，往往在坐浴和抗感染后症状好转。肛瘘用探针检查即可 证实，如疑有癌变，则应活检明确诊断。 3.肛周皮肤癌 肛周皮肤癌常伴肛门不适、明显瘙痒、肛门缘有小肿 物并逐渐增大，生长缓慢、疼痛较轻，形成溃疡后有腥臭分泌物，边缘 隆起外翻。活检为分化较好的鳞状细胞癌，角化多，恶性度低，不易发 生转移，放射治疗效果良好。检查时只要细心观察，可见肿瘤中心点是 在肛门缘以下。尽管已发生溃疡，腹股沟淋巴结转移也不多。 4.恶性黑色素瘤 该肿瘤在肛管处少见，典型的黑色素外观似血栓性 内痔，但触诊为硬性结节，偶有压痛。表面有色素及溃疡，诊断不难。 值得注意的是，半数黑色素瘤可无色素而致误诊。活检可确诊。 诊断 肛管癌的诊断主要依靠肛管、直肠指检及活检。肛管癌位置表浅， 早期多有出血、疼痛及肿块等症状，早期行直肠指检容易发现病灶。因 肛管癌常常合并外痔、肛瘘和肛周脓肿等疾患，易满足于肛周良性疾病 的诊断而延误对肛管癌的诊断。组织活检是明确诊断的主要依据，可分 为肛管鳞癌与腺癌。直肠指检、肛管内超声检查及肿大淋巴结细胞学穿 刺活检有助于判断肿瘤的分期。肝脏超声、肺部X线及CEA动态检查可 排除远处转移。 并发症：并发症：肛管癌并发症_肛管癌有哪些并发症 肛管癌发展到晚期尚可出现许多侵袭性症状，例如当淋巴结转移并 累及闭孔神经时可出现顽固性会阴部疼痛且放射至大腿内侧;肿瘤侵犯括 约肌可致大便失禁;侵犯阴道形成肛管-阴道瘘，大便从阴道排出;侵袭前 列腺时小便异常或血尿或尿闭;侵袭膀胱时可引起肛管-膀胱瘘;如已发生 血道转移，则可出现肝转移、肺转移、胃转移等相应的症状和体征。 治疗：治疗：肛管癌治疗方法_如何治疗肛管癌 治疗 肛管癌治疗必须根据其病理类型、生长部位、侵犯的范围、癌细胞 的分化和恶性程度、有无淋巴转移，采取不同治疗方法。其中手术是综 合治疗的一部分，且更着重放射治疗和化学治疗的联合应用。以肛管鳞 状细胞癌为主论述治疗方法。 1.手术治疗 （1）经腹会阴联合切除术（Miles术）：1974年以前，一般认为肛 管癌的首选治疗方式是经腹会阴联合肛管、直肠切除术（Miles术），并 认为手术是惟一最有效的方法。由于肛管癌局部侵袭以及3个方向的淋 巴转移，所以手术范围比直肠癌更甚，要求会阴切除应包括肛门周围广 泛的皮肤（不少于3cm）、肛门内外括约肌、坐骨直肠窝的脂肪组织、 肛提肌以及盆底腹膜下所有淋巴引流区域，女性患者常需切除阴道后 壁。由于切除范围广泛，会阴部切口常需开放处理，难以期缝合。扩 大的Miles术，包括扩大的腹盆腔淋巴结清扫、预防性腹股沟淋巴结清 除、盆腔脏器部分或全部切除术，并未显示提高生存率和降低复发率。 反之，增加了手术并发症和死亡率。Beck汇总19601988年19组资料 1129例经腹会阴联合切除手术治疗资料，术后5年生存率约为50%，手术 死亡率为5.9%，局部复发率为28%，远处复发率27%。 近年来放疗、化疗对肛管癌治疗的效果获得肯定，扩大的Miles术不 再被作为首选治疗方式，特别是早期肛管癌，手术治疗作为辅助治疗施 行。但T3、T4期肛管癌仍应以Miles术为主，术前或术后加以放化疗。 （2）腹股沟淋巴结清除术：肛管癌向下方的淋巴转移第一站到达 腹股沟淋巴结，转移率为8.2%40.5%。初诊时，有1/31/2患者有腹股 沟淋巴结肿大。肛管癌Miles术后12年内相当多患者出现腹股沟淋巴结 转移。因此，腹股沟淋巴结清除术被视为肛管癌手术治疗不可缺少的方 面。近年认识已趋一致。预防性腹股沟淋巴结清除术并不能提高5年生 存率和降低复发率，Miles术后随访中发现腹股沟淋巴结转移时再行腹股 沟淋巴结清除术亦可获得满意效果。所以强调肛管癌根治术后定期密切 复查和随访，术后1年内每月复查1次，12年内每2个月复查1次，若证 实有淋巴结转移，应及时作腹股沟淋巴结清除术。 若初诊时临床已发现腹股沟淋巴结肿大，但未肯定癌转移，Miles术 前术后抗感染治疗是十分需要的，若抗感染治疗淋巴结消失则不必考虑 即时作淋巴结清除，应予密切随诊；若抗感染治疗后淋巴结无缩小，应 考虑为淋巴结转移，Miles术开始前作淋巴结活检证实淋巴结转移，也待 Miles术后36周再行腹股沟淋巴结清除术。这种分期手术可以避免对病 者一次性创伤过大，还可以减少因腹股沟切口接近结肠造口而引起腹股 沟皮瓣坏死、感染的危险性。 此外，也有根据病人的具体情况，对腹股沟行预防性或姑息性放射 治疗。 至于腹股沟淋巴结切除术范围可根据病情而定，一般包括腹股沟 浅、深淋巴结以及髂外淋巴结，甚至清除至髂总淋巴结。在清扫过程 中，常取股管处淋巴结（Cloquet淋巴结）作冰冻切片检查，以决定是否 进一步作髂淋巴结清除。 由于腹股沟淋巴结清除术后常发生淋巴瘘、皮瓣坏死、下肢感染水 肿、会阴部肿胀，甚至出现下肢、外生殖器象皮肿以及腹股沟恶性溃疡 等严重并发症，严重影响患者的生活质量，所以对腹股沟淋巴清除术的 选择、施行的时机以及清除范围都应有周详的考虑。 （3）局部切除术：局部切除术可以是根治性的，也可以是姑息性 的。根治性局部切除是用于原发瘤2cm，位置表浅未向深部侵袭、无任 何转移迹象、病理证实细胞分化良好的期鳞状细胞癌，切除范围至少 应切除边缘外2.5cm的皮肤和部分肌肉，保留括约肌功能。这种局部切除 可获得治愈性效果，据19641985年七项资料汇总138例T1患者局部切 除5年生存率71%，局部复发28%，远处复发28%。姑息性局部切除是用 于全身情况不能耐受经腹会阴联合切除术的病人，以及放化疗后有残留 病灶者，有时也用于局部复发的病人。姑息性局部切除术目的以切除肉 眼所见的病灶为主，术后常需加用放化疗。 2.放疗和化疗 肛管鳞癌的放射治疗始于20世纪30年代，但由于设 备、投照技术等原因，并发症严重，故未引起人们的重视。直到70年 代，随着理论研究的深入，观念的改变和放疗设备以及投照技术的提 高，使得放射治疗再度受到重视，并逐渐取代传统的手术治疗的首选地 位。Papilion是放疗的倡导者，总结早期肛管癌不伴腹股沟淋巴结转移者 放射治疗后5年生存率达75%80%。有学者主张加用化疗可以增敏，减 少放疗剂量，且有全身治疗作用，消灭微小病灶。Nigro等（1974）报告 放疗加化疗可获得良好效果，放疗后再切除的标本中没有残留癌细胞， 证实了肛管癌对放射治疗有较高敏感性。后来，他又2次统计1971 1983年间接受放疗的104例肛管癌患者，62例放疗后再活检，仅1例有残 留癌细胞；24例治疗后接受手术，其中22例未发现癌细胞残留，这些结 果为放射治疗作为肛管癌首选治疗方法提供了充分的依据。据报道全世 界已有近300例治疗经验。化疗用氟尿嘧啶（5-Fu）和丝裂霉素 （MMC），同时用高能量射线照射肛管、会阴以及盆腔，甚至包括腹股 沟区。副作用主要是放射性皮炎、黏膜炎、腹泻、骨髓抑制、膀胱炎 等。放射治疗总计的5年生存率约为55%，T1和T2患者为75%，T3、T4 患者为40%70%，局部复发率从25%降至8%，有50%80%的放疗后 复发患者仍可通过手术而获得满意效果。目前使用较多的2个方案： （1）Nigro（1984）治疗方案：放射总量30Gy/3周，同时化疗，5- FU 1000mg/m2，24h持续静脉滴注，第14天和第2831天；丝裂霉素 （MMC） 15mg/m2，第1天静脉注射。治疗后6周原发肿瘤部位活检，若 无癌残留则不需手术；若有癌残留则行根治性切除。此法治疗104例， 97例无癌残留，仅7例肿瘤未完全消失，但已缩小。104例中99例有轻度 口腔炎、腹泻和脱发，15例中度白细胞减少，5例有严重反应需住院处 理。 （2）英国癌症研究联合协会（UKCCCR）方案：用直线加速器照 射会阴部，总量45Gy/5周，照射范围包括腹股沟区，休息6周后再用外 照射，增强剂量15Gy/6次或用放射核素192Ir进行组织间照射，总量 25Gy。放疗开始和结束时用化疗（氟尿嘧啶+丝裂霉素）。 3.综合治疗 正如上述单纯腹会阴联合切除术5年生存率约50%，术后 有相当高的复发率，而且要作永久性人工肛门，病人身心均受到极大创 伤；单纯放射治疗，根据19801989年9个资料640例肛管癌，治疗后5 年生存率为68%，而局部复发率为26%，远处转移率为17%，但是T3、 T4病者治疗效果较差，而且放疗后尚有部分病人原发瘤有残留，未达到 治愈；单纯化疗尚未见系列报告，目前还只是用于不适宜手术或放疗 者。可见，单纯手术或放疗或化疗均未能达到理想效果。现在临床上多 主张应用放疗+化疗+手术综合治疗肛管癌。Nigro的方案已反映此