ANCA相关性血管炎诊治

血管炎诊断及治疗,定 义,血管炎是指血管壁内或穿透血管全身的炎症，可引起血流异常，血管完整性破坏。它可累及全身一个或多个脏器，累及多种类型的血管，而以某一种血管类型累及为主。血管炎症，破坏的后果，造成受累血管所供血的组织缺血，炎症。,系统性血管炎的诊断,诊断困难： 较少见，发病率低 临床表现差不多 全身血管均可受累 根据临床症状难以作出诊断,如何提示血管炎,多脏器累及，持续时间长（如皮疹、关节炎、垂足、肺肾累及） 不同年龄组患同一种病变，如中风、心 梗 全身症状与体征不符,系统性血管炎分类,按照受累血管大小分类：1994年，Chapel Hill Consensus Conference 大血管血管炎： 巨细胞（颞）动脉炎 多发性大动脉炎（Takayasu动脉炎）中等血管血管炎： 结节性多动脉炎（PAN） 川畸病（Kawasaki Dis.）小血管血管炎： Wegeners肉芽肿， Churg-Strauss综合征(过敏性肉芽肿性血管炎CSS） 显微镜下多血管炎（显微镜下多动脉炎MPA） Henoch-Schonlein综合征(紫癜) 原发性冷球蛋白血症血管炎 皮肤白细胞破碎性血管炎,血管炎的分类,Wegeners肉芽肿 ANCA-相关血管炎 Churg-Strauss综合征 显微镜下多动脉炎、 药物诱发非ANCA-相关血管炎 结节性动脉炎等,血管炎？,不明原因的系统性病变 组织血管缺血的症状,完整的病史及体格检查,评估系统累及的程度尿常规，血Cr，胸片，CNS影像学，CSF，CPK，EMG，EKG，超声,血清学检查ANAs，RF，CH50, 冷球蛋白，肝炎抗原，ANCA， APL，LAC,符合诊断标准？,明确诊断？,No,治疗,Yes,血培养，活检，经食道心脏超声，血管造影,No,血管炎诊断,血管炎,中等大小血管炎（结节性多动脉炎，Kawasakis病）,小血管血管炎,ANCA-相关血管炎（Wegeners肉芽肿，MPA, Churg-Strauss综合征，药物诱发）,非ANCA-相关血管炎,副肿瘤性小血管炎,免疫复合物小血管炎Henoch-schonlein紫癜冷球蛋白血症结缔组织病相关性血管炎无感诱发血管炎,炎症性肠病血管炎,血管炎的诊断,大血管炎（巨细胞动脉炎，Takayasus病,小血管炎鉴别诊断,小血管炎,ANCA-相关小血管炎（WG，mPA, Churg-Strauss Syn,非ANCA-相关血管炎,Henoch-Schoulein purpura,冷球蛋白血症,冷球蛋白？,肉芽肿？,有,无,有,无,有,无,Asthma和嗜酸性细胞增多？,MPA,WG,Churg-Strauss综合征,IgA-沉积？,有,无,其他血管炎（如炎症性肠病性血管炎等,特异性检查,抗中性白细胞胞浆抗体（ANCA）PANCA：抗髓过氧化酶（Myeloperoxidase） 与肾小球肾炎，Churg-Strass血管 炎，系统性坏死性血管炎综合征有 关CANCA：抗蛋白酶-3与Wegener肉芽肿 （90）相关,c-ANCA,p-ANCA,结合临床特征，ANCA阳性有助于诊断单纯免疫荧光阳性意义不大，单MPO阳性意义也不大ANCA阴性不能排除ANCA-相关的血管炎持续ANCA阳性，而临床病情已缓解无需继续治疗ANCA转阴性后对变成阳性，要警惕疾病复发,ANCA临床意义,ANCA相关血管炎,易累及肾脏、呼吸系统、神经系统ANCA阳性肺部影像学、肾脏活检、EMG检查有特征性,ANCA相关血管炎的临床特征,ANCA相关性血管炎临床特征,肺部表现肺的表现发病时() 总发生率() 肺累及 45 87 放射学发现 肺浸润 25 67 肺结节 23 58 肺症状 咳嗽 19 46 咯血 12 30 胸膜炎 10 28支气管镜检查：排除感染肺功能检查：阻塞性通气障碍,WG：肺活检所见 病理所见 发生率（）开胸肺活检 血管炎坏死 89 肉芽肿坏死 90 肉芽肿血管性坏死 91经支气管镜活检 血管炎 7 肉芽肿血管炎 5,39例ANCA相关性血管炎患者的临床表现,39例ANCA相关性血管炎患者的实验室检查,39例ANCA相关性血管炎患者的分类,Churg-Stauss,Churg-Strauss,Microscopic Polyangiitis,Microscopic Polyangiitis,Microscopic Polyangiitis,美国风湿病协会1990年Churg-Strauss综合征分类诊断标准,MPA诊断,中老年患者，不明原因发热，皮疹，神经炎等肾脏损害肺部累及P-ANCA阳性肾或肺组织活检,PAN与MPA的区别 特征 PAN MPA受累血管类型 中及小A. 小血管（Cap， (肌肉A.) 微静脉，微动脉）肾累及 肾血管炎伴肾血管 性高血压，血管瘤 急进性肾小球肾炎 肺病变 肺出血 周围N.病 5080 1020复发 实验室检查 ANCA （50岁） 女：男23：1 好发年龄50岁病理：颞A活检对诊断GCA是必须的，为局灶，节段性 血管炎症，血管壁淋巴细胞浸润，可伴肉芽肿， 愈合期为内脉纤维化，中层疤痕形成临床类型：1)头颅表现为主 2)PMR为主 3)头颅PMR,临床特征 头颅部症状：头痛，触痛，颞动 脉肿，颞合关节间歇性跛行 PMR症状：对称性肩带肌及髋带肌 疼痛，伴僵硬 眼动脉受累：视力，复视，失明 全身症状：发热，乏力，消瘦,巨细胞动脉炎诊断标准,发病年龄50岁 头痛 颞动脉异常 血沉50mm/h 颞动脉活检显示异常,风湿性多肌痛鉴别诊断,恶性肿瘤 骨髓瘤，白血病或淋巴瘤 转移性癌 风湿性多肌痛 巨细胞动脉炎 关节病 颈椎OA，RA，结缔组织病,肌肉疾病 多肌炎，皮肌炎 感染 病毒，细菌 代谢性疾病 甲减，代谢性骨病 其他 纤维肌痛症，Parkinson s病,风湿性多肌痛鉴别诊断（续）,治 疗GCR：激素pred, 60mg/d+MTX 抗血小板制剂PMR：15mg/d,多发性大动脉炎（Takayasus Arteritis）概述：病理：急性期：肉芽肿性全层动 脉炎，伴有巨细胞，中弹 力层断裂，内膜，外膜纤 维化，与GCA无法鉴别临床特征：1)无症状 2)轻度 3)重症 分型：头臂型 重肾动脉型 混合型*可为FOU的病因,诊断： 临床表现：缺血的症状和体征 动脉造影：治疗： 活动期：糖皮质激素 免疫抑制剂 固定的动脉损害：血管扩张术，血管支架 手术血管旁路术,皮肤血管炎概述：主要累及皮肤小血 管(毛细血管,后微V, 微动脉), 有时也可 累及内脏小血管,病理：淋巴细胞性血管炎：药物， 肿瘤，CTD及许多皮肤炎 症性疾病 白细胞碎屑性血管炎：药 物，CTD，感染，Henoch- Scholein Purpura,临床表现全身表现： 皮肤表现： 单纯性过敏性紫癜 溃疡，坏死 寻麻疹样血管炎器官受累的表现： Henoch-Scholein Syn,实验室检查血沉，低补体血症冷球蛋白血症,皮肤血管炎的分类,紫癜寻麻疹，高出