病案讨论：妊娠伴血象异常潘崚

四川大学华西医院血液科 潘崚 唐韫2014-11-08,孕28周，贫血，血小板减少待诊,患者温X，女，36岁，住院号0011357953；主因“乏力20天，呕吐伴腹泻10天，右侧肢体无力3天” 于2014-3-18入院；20天前无明显诱因出现乏力，10天前开始呕吐，伴有腹泻，期间呕吐咖啡色胃内容物一次；轻微咳嗽，咯少量白痰。无发热,病历资料-病史,当地医院查血常规 Hb 57g/L，PLT 35109/L，WBC 22.0109/L/L，异常细胞2%；行骨髓检查，取材困难。骨髓涂片提示有核细胞增生活跃，红系40%，散在血小板难见；对症处理后呕吐停止，腹泻停止，转为黄色成型大便。,病历资料-病史及辅助检查,3天前突发右侧肢体无力，吐字不清，仍有轻咳，咯白痰，无意识障碍等，就诊于我院急诊科；查血常规Hb 62g/L，PLT 6109/L，WBC 24.37109/L，可见早、中、晚幼粒细胞和有核红细胞。腹部超声示宫内单活胎（孕28周）急诊予抗感染、止血、补液等处理后收入我科。10年前剖宫产史，8年前车祸致“骨盆骨折”,病历资料-病史及辅助检查,生命体征平稳，神志清楚；偏瘦，贫血貌，右腹股沟可见大片瘀斑；心肺未见异常；中下腹膨隆，肝脾扪诊不满意；右鼻唇沟变浅，右侧上下肢肌力3级，肌张力及感觉正常。右侧巴氏征+。,病历资料-体格检查,血常规 RET 0.2824-0.33241012/LHb 62-99g/L，PLT 6-37109/LWBC 10.79-24.37109/L外周血涂片：有核红细胞4-99/100个白细胞。成熟红细胞大小不等，查见少量嗜碱性点彩红细胞，嗜多色红细胞多见。异常细胞0-4%晚幼粒细胞2-10%,病历资料-入院后辅助检查,大便常规：镜检：未见异常隐血：1次阳性，3次阴性。尿常规：隐血2+，尿蛋白2+，尿胆原1+镜检：白细胞16/HP，红细胞7/HP,病历资料-入院后辅助检查,血生化AST：12-61 IU/L，ALT：21-129 IU/L；白蛋白及球蛋白：正常尿素氮及肌酐：正常LDH：507-1475 IU/L（110-220）ALP： 578-1476 IU/L（35-100）血钙：1.73-2.06mmol/L（2.1-2.7）,病历资料-入院后辅助检查,LDH,ALP,LDH及ALP波动曲线,肿瘤标记物AFP：14.29-234.50ng/ml（8） CA19-9： 339.10-682.90 U/ml（22）CA-125： 52.26-272.00 U/ml（35）CEA： 3.99-5.63ng/ml（3.4）NSE 16.37-21.94ng/ml（15）,病历资料-入院后辅助检查,AFP及CA-125波动曲线,CA-125,AFP,体液免疫：IgG、IgA、IgM降低，余正常。细胞免疫：各指标均减低（外周血有核红细胞增多所致的假性减低？）CD3： 42%（66.9-83.1）CD4： 17.8%（33.19-47.85）CD8： 19.9%（20.4-34.7）抗心磷脂抗体：阴性。,病历资料-入院后辅助检查,抗甲状腺抗体：TGAb、TPOAb及TRAb阴性甲状腺激素水平：均减低TSH 3.23-4.73 mU/L（0.27-4.2）fT3 2.44-3.31pmol/L（3.6-7.5）fT4 6.86-8.45pmol/L（12-22）rT3 0.36-0.5nmol/L（0.31-0.98）PTH正常：5.73pmol/L（1.6-6.9）。,病历资料-入院后辅助检查,病毒相关检查：EBV抗体及DNA均阴性CMV-IgG 83.7 U/ml（14）风疹病毒抗体IgG 13.9 IU/ml（10）单疱病毒抗体I/II型IgG 21.4 Index（1.1）24h尿蛋白定量: 1.28g/24h（0.15）。,病历资料-入院后辅助检查,血清蛋白电泳及免疫固定电泳：未见M蛋白。,病历资料-入院后辅助检查,直接抗人球蛋白试验阴性。结合珠蛋白58.3mg/L（500-2200）。血清叶酸、VitB12及抗内因子抗体正常。铁蛋白680ng/L、转铁蛋白及可溶性转铁蛋白受体正常。,病历资料-入院后辅助检查,骨髓涂片：干抽骨髓活检：网状纤维增加（+-+），呈骨髓纤维化改变，未见确切肿瘤性病变。,病历资料-入院后辅助检查,头部CT双侧额部局部脑沟密度增高，少许蛛血可能，左侧侧脑室后角旁、岛叶斑片状低密度影，梗塞？胸部CT：双肺散在斑片、结节及条索影，多系炎性病变。双侧少量胸水。减低全腹平扫CT：胰腺稍肿胀，边缘模糊，胰周脂肪间隙模糊，胰腺头颈部内见稍低密度结节影。脾大，内散在楔形低密度影，梗塞灶可能性大。妊娠子宫。骨性胸廓、脊柱、骨盆及双侧股骨上段骨质密度不均，内见散在斑片状高、低密度影，左侧髂骨翼骨质不连续，下份与骶骨骨性融合。,病历资料-入院后辅助检查,可能的诊断？还需要完善哪些检查？胎儿如何处理？,讨论目的:,青年女性；起病急，病程短；主要临床表现：乏力20天，呕吐伴腹泻10天，右侧肢体无力3天；贫血貌，右腹股沟可见大片瘀斑，无黄染，浅表淋巴结及肝脾未触及长大，右侧肢体偏瘫，肌力3级；血常规：贫血、血小板减少、白细胞升高，外周血涂片偶见异常细胞，可见幼红细胞、幼粒细胞骨髓干抽，骨髓病理符合骨髓纤维化改变；孕28周，第2胎,病历特点,诊断思路,幼红幼粒细胞性贫血、血小板减少、白细胞升高，骨髓病理提示骨髓象骨髓纤维化；,诊断：骨髓纤维化,原发性？继发性？,原发性骨髓纤维化？可有贫血、出血等临床症状；查体可发现脾脏显著长大；血常规：贫血、血小板减少，白细胞增多（一般不超过30109/L ），血涂片可见幼红、幼粒细胞，泪滴状红细胞易见；骨髓穿刺“干抽”，骨髓病理提示纤维组织明显增生；约50-70的骨髓纤维化患者有JAK-2V617F突变；除外继发性骨髓纤维化。本例患者起病急、病程短，脾脏不大， JAK-2V617F突变阴性。必须除外继发性骨髓纤维化,鉴别诊断,继发性骨髓纤维化常见原因有：各种感染，特别是结核菌感染；自身免疫性疾病；暴露于某些毒物和电离辐射后；急性白血病，特别是急性淋巴细胞白血病；慢性髓系白血病（BCR/ABL融合基因阳性）；非血液系统恶性肿瘤：骨髓中可有/无肿瘤细胞。诊断：非血液系统恶性肿瘤？,鉴别诊断,非血液系统恶性肿瘤？患者有呕吐伴腹泻、反复黑大便病史；有反复发作的右侧肢体疼痛、肌力下降、口齿不清等血栓性微血管病的临床表现；腹部CT显示胰腺稍肿胀，边缘模糊，胰腺周围脂肪间隙模糊，胰腺头颈部见稍低密度结节影胸部CT示：骨性胸廓、脊柱、骨盆及双股骨上段骨质密度不均，内见散在斑片状高、低密度影；AKP、AFP及CA199、CA125持续性升高；肿瘤原发部位？,鉴别诊断,消化道肿瘤？患者有呕吐伴腹泻、反复黑大便病史；CA199、CA125持续性升高；胃镜检查？患者血小板持续低于20109/L；孕29周；胃镜室医生拒绝胃镜检查及活检PET-CT？患者本人及家属强烈要求保留胎儿；磁共振室医生拒绝；至孕31周时未能完成PET-CT检查；,鉴别诊断？,胃镜检查适应症,上腹部不适, 疑有上消化道病变, 临床不能确诊者; 急性胃出血或原因不明的慢性上消化道出血; X 线检查发现胃部病变, 但不能明确病变性质者; 需要随诊的病变如慢性胃溃疡、萎缩性胃炎、癌前病变、术后胃和大于2cm 的胃息肉等; 有需要通过内镜进行治疗者。,明显或持续的消化道出血；严重或顽固的恶心呕吐或腹痛；咽下困难或吞咽疼痛；高度疑诊为胃肠道占位性病变；严重腹泻原因不明者；胆管炎、胆汁性胰腺炎；胆道或胰胆管外伤,孕妇内镜检查适应症,Qureshi WA,et al.guidelines for endoscopy in pregnant and lactating women. Gastrointest Endosc2005 Mar;61(3):357-62.,对孕妇特别是高危孕妇，要严格掌握适应症；尽可能推迟到妊娠中后期实施胃镜检查；尽可能使用最弱的镇静剂；必要时使用A或B类药物；尽可能缩短操作时间；做好接生准备；有以下情况者禁止行胃镜检查：胎盘早剥；破膜妊高症,孕妇及哺乳期内镜检查注意事项,Qureshi WA,et al.guidelines for endoscopy in pregnant and lactating women. Gastrointest Endosc2005 Mar;61(3):357-62.,全科疑难病例讨论并请附二院产科会诊，均认为尽可能维持妊娠至34周；住院过程中给予输红细胞、血小板及补充能量、维生素及营养神经等治疗；2014-4-15日再次呕血、右上肢肌力下降、周身疼痛难忍，患者及家属坚决要求终止妊娠；请附二院产科会诊后转至产科， 2014-4-16日剖宫产一活男婴，未发现畸形等异常；,病情演变及处理,产后再次发生呕血及黑便；产科给予经对症治疗后 出血停止；2014-4-20日转回血液科，再次行骨髓穿刺仍为干抽，骨髓病理示骨髓纤维化，发现肿瘤细胞；2014年4月21日PET-CT检查,病情演变及处理,2014年4月21日PET-CT检查全身骨骼糖代谢增高，SUV值5.2；胃角处胃壁不均匀增厚伴糖代谢增高；双肺感染征象；双侧胸膜增厚；左侧上颈部、双侧腋窝及腹主动脉旁淋巴结轻度糖代谢增高，考虑炎性改变；脾脏低密度影未伴糖代谢增高，多系良性改变。,病情演变及处理,2014年4月25，血小板41109/L，行胃镜检查并取病检2014-4-26病理报告：印戒细胞癌,病情演变及处理,印戒细胞癌,癌细胞中充满粘液，把细胞核挤向细胞的一侧，外形酷似戒指；临床上倾向于弥漫浸润，胃壁粘膜下层明显纤维化，呈“皮革胃”伴有粘膜溃疡形成,在所有早期胃癌中，印戒细胞癌的预后明显好于非印戒细胞癌；在进展期胃癌中，印戒细胞癌的预后与非印戒细胞癌无明显差别。Jiang CG, et al. Clinicopathologic characteristics and prognosis of signet ringcellcarcinomaof the stomach: results from a Chinese mono-institutional study. J Surg Oncol.2011 Jun 1;103(7):700-3.,印戒细胞癌的预后-观点不一致,在早期胃癌（EGC）患者中，患者的生存期与胃癌的病理类型无关； 在进展期胃癌(AGC) 患者中，印戒细胞癌的预后明显地差于其他病理类型,Kwon KJ et al. Clinicopathological characteristics and prognosis ofsignet ring cell carcinomaof the stomach. Gastric Cancer.2014 Jan;17(1):43-53. .,印戒细胞癌的预后-观点不一致,印戒细胞癌常发生于年轻女性；好发部位为胃体部；印戒细胞癌的预后很差：平均生存期2016.8月 生存期主要与胃癌分期有关 I期: 总生存 30.6 15 月 IV期: 10.4 9.3 月；,Signet ring cell carcinomaof the stomac