原发性肺淋巴瘤CT表现

原发性肺淋巴瘤的CT表现,陈 凯,原发性肺淋巴瘤( Primary pulmonarylymphoma, PPL)发病率极低约占淋巴瘤的0.36%1.2%特点主要发生于肺间质和支气管粘膜不伴有纵膈、肺门及其他部位的淋巴结病以B细胞型为主约占80%-90%,原发性肺淋巴瘤分型何杰金病Hodgkins disease非何杰金淋巴瘤Non-Hodgkins lymphoma，NHL,原发性肺淋巴瘤分型非何杰金淋巴瘤肺粘膜相关淋巴瘤高度恶性大B细胞淋巴瘤血管中心性淋巴瘤其他如血管内淋巴瘤(IVL)等,PPL病理特征,淋巴瘤肺内病变主要是侵犯肺的间质和支气管粘膜下组织，病变呈浸润性发展，可侵犯支气管壁，但更倾向于侵犯管壁外的肺间质，因而支气管腔通常仍保持通畅或仅轻度的狭窄。支气管粘膜下淋巴瘤侵犯可形成管腔内的结节状凸起，或环绕支气管壁生长造成局限或广泛的支气管管腔变窄甚至管腔完全阻塞，并发肺的实变和不张。侵犯肺泡间隔时，先使肺间隔增厚，随着病变发展，肺泡腔逐渐变小以致完全闭塞。侵犯胸膜时表现为胸膜的增厚、斑块或结节，并趋向分散而非聚集。,PPL诊断标准,1983年Koss提出的诊断标准：病变包括脏层胸膜下的肺或肺局部的淋巴结；排除纵隔病变向肺内的浸润；无淋巴瘤病史；必须是肺穿刺活检或肺叶切除后的病理诊断。,PPL诊断标准,1993年Cordier等的修订标准：影像学上显示肺、支气管受累，但未见纵隔淋巴结增大；以前从未发生过肺外淋巴瘤；通过临床体检，全身放射性核素、CT或淋巴管造影，骨髓检查，及PET/CT等排除了肺外淋巴瘤或淋巴细胞白血病；发病后3个月，仍未出现肺外淋巴瘤征象。同时满足以上4点者可以诊断为原发性肺淋巴瘤。,PPL临床表现,本病以老年人多见，男女发病率相等，起病缓慢，病程最长达10年，平均约为4年，约有1/21/3患者无临床症状。低度恶性淋巴瘤多见，占87%。手术预后一般较好。有临床症状者可有咳嗽、咳痰、痰中带血、发热、胸痛、胸闷等症状无全身淋巴结或肝、脾肿大。绝大多数PPL有病程长、发展慢、症状轻等特点。免疫抑制是一个发病的高危因素，肺淋巴瘤在AIDS患者中的发病率2 ，是正常人群的200倍。,原发性肺淋巴瘤CT分型,结节、肿块型肺炎、肺泡型支气管血管、淋巴管型（间质型）粟粒型混合型,PPL影像表现,结节、肿块型病理基础,支气管、血管周围淋巴瘤细胞,沿支气管、血管外周淋巴窦道途径浸润扩散,支气管、血管、淋巴管周围组织结构增厚,局部形成结节或肿块,PPL影像表现,结节、肿块型：最常见。病灶多位于肺间质内支气管旁或胸膜下，为单发或多发结节、肿块，呈类圆形，边界清楚，密度较低，直径1-10 cm，大于1cm病灶内可见支气管气像，部分灶内可见空洞及液气平；病灶可见明显强化。,PPL影像表现,结节、肿块型,PPL影像表现,男，72岁，体检偶然发现右下肺病变，其他无特殊主诉。,PPL影像表现,术中所见：肿瘤位于右肺下叶背段，与胸壁紧密相连，右上叶后段亦有部分侵及，肋间附近亦有软组织瘤体约23cm，一并切除。肺周围淋巴结亦清扫。术后病人恢复良好，痊愈出院 。 病理：右下肺恶性淋巴瘤（B细胞型）免疫组化标记：（B2005-701）：CD45（）, CD20, CD3-,Vimentin-,SMA-,MC(-),CK(-),Syn(-),PPL影像表现,结节、肿块型偶可见空洞及液气平面,PPL影像表现,两肺可见散在大小不等片絮状高密度影，双侧肺野可见多发结节状病灶，右肺下叶见较大肿块。,经纤支镜右下肺肿块活检显示支气管壁内较多小淋巴细胞弥漫浸润，呈小圆形，核卵圆形，质较均匀，核膜边缘可见小核仁，偶见核分裂像。,2018/2/13,19,PPL影像表现,肺炎、肺泡型病理基础,淋巴瘤细胞,破坏支气管基底膜及黏膜上皮层,引起支气管变形、狭窄,阻塞性肺炎样改变,PPL影像表现,肺炎或肺泡型：表现为沿肺段或叶分布的斑片模糊渗出性病变，由于淋巴瘤倾向于侵犯肺间质，病变内常可见支气管气像。,PPL影像表现,男性，肺部反复发作的症状一直被当作肺炎治疗，呼吸衰竭。CT表现：双肺明显大片状肺实变影，边界清楚或模糊，其内可见支气管显著扩张；周围仍可见正常的肺组织存在。双侧胸腔少量积液。诊断：原发性肺淋巴瘤。,PPL影像表现,PPL影像表现,支气管血管、淋巴管型肺门向肺野发出放射状网状阴影支气管血管束增粗、扭曲支气管周围多发结节支气管充气征（与肿瘤沿支气管黏膜下浸润生长，多不引起支气管的阻塞有关）小叶间隔增厚可呈毛玻璃样变,支气管血管、淋巴管型肺门向肺野发出放射状网状阴影支气管周围多发结节,沿淋巴管分布中以支气管周围为主的表现，提示肿瘤浸润支气管周围间质,PPL影像表现,PPL影像表现,支气管血管、淋巴管型小叶间隔增厚可呈毛玻璃样变,2018/2/13,27,PPL影像表现,病史：女，气短数周。CT表现：双肺斑片状实变影，散在多发小结节影，边界不清楚，部分有融合，主要沿支气管血管束分布。诊断：原发性肺淋巴瘤。,PPL影像表现,粟粒型：表现为多发粟牲样小结节沿支气管周周呈线样弥漫分市，直径3mm，边界粗糙，内无支气管气像。混合型：同时出现 以上4型中任何两种或两种以上者。,小结,下述情况需想到原发性肺淋巴瘤病程长，一般长达25年，发展极缓慢老年多见，男性多于女性无症状或咳嗽、咳痰、胸痛者结节、肿块或实变病灶并伴有空气支气管征合并肺间质性改变无肺门及纵膈淋巴结肿大,PPL的鉴