神经系统疾病

神经系统疾病,神经元,星形胶质细胞（GFAP阳性）,少突胶质细胞,病变类型：,先天性畸形代谢性和中毒性疾病感染性疾病血管疾病（占机体耗氧量20%，搏出量15%）肿瘤颅脑外伤脱髓鞘疾病变性疾病,病理上特殊规律,病变定位与功能障碍关系密切;同一病变在不同部位-后果不同;病理学反应刻板-神经元变性、坏死、脱髓鞘、 小胶质细胞激活、星形胶质细胞增生;同一病变出现在不同的疾病中-如炎症时的血管套形成; 某些解剖生理特征具有双重影响，如颅骨。血脑屏障不仅构成了天然防线，而且一定程度限制了炎症反应向脑实质扩展。 免疫特点在于无固有的淋巴组织和淋巴管，免疫活性细胞均由周围血液输入。,第一节 神经系统疾病的基本病变,一 、神经元和神经胶质细胞,（一） 神经元1 神经元急性坏死 红色神经元 鬼影细胞2 中央Nissl小体溶解与轴突反应,红色神经细胞,鬼影细胞,A 正常神经元，呈多边形，核居中，胞质蓝色斑块状尼氏小体；B 中央性尼氏小体溶解。神经元胞体肿胀，核偏位，核仁明显，尼氏小体溶解呈透亮区域。,3 神经元慢性病变单纯性萎缩；神经原纤维缠结；包涵体：胞浆内：Negri、Lewy小体 核内：病毒包涵体,神经原纤维缠结,小脑浦肯野细胞胞质中可见大小不等的伊红色Negri小体,Lewy 小体,（二）神经胶质细胞,1 星型胶质细胞肿胀反应性角质化 胶质瘢痕 GFAP（+）2 少突胶质细胞：卫星现象：可能与神经营养和髓鞘维持有关；,胶质瘢痕,卫星现象,3 小胶质细胞（可能来源于血单核细胞，CNS的吞噬细胞）噬神经细胞现象；格子细胞（gitter cell），多见于梗死灶内。,卫星及噬神经细胞现象,小胶质细胞吞噬含铁血黄素,格子细胞,（三） 神经纤维的基本病变,1. Waller变性中枢或周围神经离断后，其远端和部分近端的轴索及其所属髓鞘发生变性，崩解并被细胞吞噬的过程。2. 脱髓鞘样变病理条件下，因施万细胞变性或髓鞘损伤导致髓鞘板层分离、肿胀、断裂、崩解成脂质小滴，进而完全脱失称脱髓鞘样变，同时轴索相对保留。,图 Waller变性模式图,脑水肿 颅内压升高脑疝死亡 脑积水（一）颅内压升高及脑疝形成颅内压升高：侧卧位的脑脊液压超过2kpa（正常为0.6-0.8kpa），即为颅内压升高。原因：颅内占位病变如脑出血、血肿形成、肿瘤、脑脓肿、脑梗死和脑积水。,二、 常见并发症,脑疝类型：(1)扣带回疝 又叫大脑镰下疝：(2)小脑天幕疝 又称海马钩回疝：(3)小脑扁桃体疝，又称枕骨大孔疝由于颅内压升高或后颅凹占位性病变将小脑和延髓推向枕骨大孔并向下移位而形成。 小脑扁桃体和延髓成圆锥形其腹侧出现压迹，引起呼吸心跳停博，而猝死。,图 脑疝模式图,扣带回疝,小脑扁桃体疝,病理改变：脑回变平，脑沟变浅切面特点（早期）,血管源性（湿脑）新鲜切面湿润，有液体渗出，出血点流散，脑组织触诊有松软感。,细胞毒性（干脑）切面很少有游离液体渗出，切面的点状出血不向周围流散，脑组织触诊有韧实感。,（二） 脑水肿,脑水肿,脑水肿,（三）脑积水指的是脑脊液量增多伴脑室扩张：原因：脑脊液循环的通路被阻断。先天畸形、炎症、外伤、肿瘤、 蛛网膜下腔出血等分交通性脑积水蛛网膜颗粒吸收障碍引起非交通性脑积水脑室内通路阻塞引起。病变 轻重脑室扩张、脑实质受压萎缩；婴幼儿头颅变大，颅骨分开，前囟扩大。,婴幼儿脑积水：进行性头颅变大、颅骨缝分开、智力减退,脑积水,第二节 感染性疾病,感染途径：,血源性感染局部扩散直接感染，创伤或医源性感染经神经感染病原体多种，主要介绍细菌性和病毒性疾病,细菌性疾病 脑膜炎,分类：化脓性脑膜炎由化脓菌感染引起（如：流行性脑脊髓膜炎）；淋巴细胞性脑膜炎多由病毒感染引起；慢性脑膜炎可由结核杆菌、梅毒、布氏杆菌、真菌（机会感染）等引起。,急性化脓性脑膜炎,病因病原菌因病人年龄不同对细菌的易感性不同；新生儿、婴幼儿期革兰氏阴性菌 （大肠杆菌、流感杆菌）；儿童、青少年期脑膜炎球菌（流感嗜血杆菌）；幼儿和老年人群肺炎球菌及其他链球菌 。,一、流行性脑脊髓膜炎,致病菌：脑膜炎双球菌发病机制：流行性（多在冬春季）传播途径：呼吸道传播 病人/带菌者 飞沫 易感者 细菌寄生在鼻咽部粘膜 健康带菌者 抵抗力低下时入血 菌血症、败血症 瘀点瘀斑 脑膜炎,病理变化,（一）脑膜，脊髓膜病变肉眼：脑脊膜血管扩张充血重：蛛网膜下腔灰黄色脓性渗出物；轻：脓性渗出物沿血管分布； 渗出物阻塞脑室 脑室扩张镜下：蛛网膜血管高度扩张、蛛网膜下腔脓性渗出，病变严重者：脑膜脑炎；脉管炎和血栓形成 脑缺血、脑梗死,流行性脑膜炎,病理变化,（二）败血症病变全身皮肤、粘膜瘀点、瘀斑；严重时双侧肾上腺广泛出血坏死导致急性肾上腺皮质功能衰竭，称华-弗综合征。,沃-弗综合征,见于暴发型脑脊膜炎败血症。多发生于儿童，起病急骤，由于大量内毒素释放所引起的弥漫性血管内凝血双侧肾上腺广泛出血急性肾上腺皮质功能衰竭。主要表现为周围循环衰竭、休克和皮肤大片紫癜。病情凶险，常短期内因严重败血症而死亡，患者脑膜病变轻微。,肾上腺出血,华-弗综合征,临床病理联系,败血症临床表现 高热、寒战、皮肤出血点。神经系统症状 颅内压升高： 三联征：头痛、喷射性呕吐、视觉障碍。小儿前囟饱满。 脑膜刺激症：颈项强直、角弓反张、屈髋伸膝（Kernig）征阳性。 颅神经麻痹： 脑脊液异常：压力升高，混浊，含大量脓球，蛋白增多，糖减少，涂片或培养可找到细菌。,角弓反张,结局和并发症,脑积水颅神经受损麻痹脉管炎脑缺血、梗死暴发性脑膜脑炎：,乙型脑炎,病因与发病机制：乙型脑炎病毒传染源或中间宿主 蚊虫叮咬 人局部内皮细胞、全身单核细胞系统内繁殖,致病 侵入CNS 隐性感染 免疫力低下 病毒血症,病理改变,部位：整个CNS灰质； 大脑皮质、基底核、视丘最严重；肉眼：脑膜充血水肿，脑回变宽，脑沟变浅；切面脑灰质内可见粟粒大小，境界清楚，聚集或弥散分布的软化灶。,病理改变 镜下：,1.脑神经细胞变性坏死： 卫星现象： 增生的少突胶质细胞环绕坏死的神经细胞。噬神经现象： 小胶质细胞及中性粒细胞侵入坏死的神经细胞2.筛状软化灶形成： 灶性神经组织坏死、液化形成染色淡，质地疏松的筛网状软化灶。,病理改变 镜下：,3.脑血管周围炎细胞浸润：脑实质血管扩张充血，血管周围间隙加宽。血管周围有淋巴细胞，单核细胞呈袖套状浸润。 4.胶质细胞增生：胶质结节：小胶质细胞增生、形成结节状。部位：小血管旁，坏死神经细胞旁。5.脑膜轻度炎症反应。,临床病理联系,病毒血症高热、全身不适等。神经细胞广泛受累嗜睡、昏迷。脑水肿颅内压升高（头痛、呕吐、视神经乳头水肿）及脑疝形成。脑膜刺激征锥体系与锥体外系受累肌张力亢进、抽搐、痉挛、惊厥。颅神经受损颅神经麻痹。脑疝形成压迫生命中枢呼衰、心衰死亡。脑脊液异常：压力增高，无色透明或微浊，白细胞升高，早期以中性粒细胞为主，淋巴细胞渐升高，蛋白质轻度升高，糖和氯化物基本正常。,第四节 变性疾病,一组原因不明的中枢神经系统疾病。为选择性地累及某1-2个功能系统神经细胞。累及大脑皮层痴呆累及基底核锥体外系运动障碍累及小脑共济失调病变特点：受累神经元萎缩、死亡、星形胶质细胞增生。,表 几种主要的变性疾病,Alzheimer病,以进行性痴呆为主要临床表现的大脑变性疾病;高龄人群中本病发病率明显增高，80岁以上人群中可达30%；与受教育程度有关；虽然大部分病例散发，约有10%患者可明显遗传倾向； 神经细胞代谢改变；继发性的递质变化。病理诊断：必须根据老年斑和神经原纤维缠结的数目及部位。,病理变化,肉眼：脑萎缩明显，脑回窄，脑沟宽；病变以额叶、顶叶及颞叶最明显，侧脑室及第三脑室扩张；继发性脑积水。,镜下病变,1.老年斑 其数目与痴呆成正比；2.神经原纤维增粗，扭曲形成缠结，HE染色中较模糊，呈淡蓝色，而银染色最为清楚。 此变化是神经元趋向死亡的标志；3.颗粒空泡变性 神经细胞浆中出现小空泡，内含嗜酸颗粒，多见于海马区的锥形细胞；4.Hirano小体 为神经细胞树突近端棒形嗜酸性包含体，生化分析证实为肌动蛋白，多见于海马锥体细胞 以上4点均为