荨麻疹类皮肤病

第十二章荨麻疹类皮肤病,第一节荨麻疹（urticaria)定义：由于皮肤、粘膜小血管扩张及通透性增加而出现的局限性水肿反应。临床特征为瘙痒性风团本病是一种常见的瘙痒性皮肤病，15%20%的人一生中至少发生过一次。,Etiology,复杂。急性荨麻疹常有一个明确的病因，但慢性荨麻疹约3/4患者找不到病因。常见病因：1.食物动物性蛋白：鱼、虾、蟹、牛奶、蛋及某些肉类某些植物性食品：草莓、桃、番茄等食物调味品和添加剂2.药物变态反应：青霉素、血清制品、疫苗等；组胺释放物：阿司匹林、吗啡、可待因等,3.感染：病毒、细菌、真菌、寄生虫等。4.物理因素:冷、热、日光、摩擦及压力。5.动、植物因素：昆虫毒素、荨麻、花粉、羽毛、动物皮毛等。6.精神因素：精神紧张7.内脏和全身疾病：结缔组织病、肿瘤、代谢疾病、内分泌疾病等。可为慢性荨麻疹的病因。,Pathogenesis,分两种。,变态反应,非变态反应,变态反应性：型：,初次,变应原,机体产生IgE抗体,肥大细胞嗜碱性粒细胞,IgEFc,IgE,再次进入人体,IgE-变应原,IgE-变应原,脱颗粒及释放化学介质,组胺,激肽,血管通透性增加、毛细血管扩张、平滑肌收缩、腺体分泌增加。,抑制腺苷酸环化酶,变应原致敏机体与肥大细胞、嗜碱性粒细胞上IgE结合细胞主动脱颗粒速发相反应(组胺）迟发相反应（LTs、PAF、PGD2、细胞因子)（early-phasereaction)(late-phasereaction)（数秒内发生，持续数小时）（612小时，持续数天）过敏性呼吸道胃肠道皮肤休克过敏反应过敏反应过敏反应,型：多见于选择性IgA缺乏者，输血后产生的抗IgA抗体形成的免疫复合物激活补体，产生过敏休克毒素及各种炎症介质，引起RBC碎裂发生荨麻疹。主要发生于输血反应。型：可溶性抗原与相应IgG或IgM类抗体结合形成免疫复合物，激活补体系统产生过敏毒素，导致嗜碱粒细胞和肥大细胞脱颗粒，组胺等化学介质释放，发生荨麻疹。如血清病、荨麻疹性血管炎,非变态反应性：药物：阿托品、吗啡、可待因毒素：蛇毒、昆虫毒素食物：贝类、龙虾、蘑菇、草莓,补体激活C3a、C5a等过敏毒素,肥大C释放组胺、激肽,临床表现,根据病程分为：急性荨麻疹、慢性荨麻疹。急性荨麻疹（acuteurticaria):起病急，皮肤突然瘙痒；大小不一、形状不规则的鲜红色、苍白色风团，风团逐渐蔓延，可相互融合成片；数小时内风团变为红斑而渐消失；风团消退后不留痕迹；风团时起时消，反复发作发作时间不定，发病较急者由于真皮乳头水肿可见表皮毛囊向下凹陷，使皮肤凹凸不平，呈橘皮样外观。,伴随症状：除瘙痒外，可有恶心、呕吐、腹痛、腹泻似急腹症；心慌、胸闷、面色苍白、心律加速、脉搏细弱、血压下降、呼吸困难过敏性休克样症状；伴有高热、寒战、脉速等全身中毒症状者，可能由感染引起。,慢性荨麻疹（chronicurticaria),风团反复发作病程超过6周。慢性荨麻疹常见于中年女性，大多数患者找不到病因，近年发病率逐渐增高。全身症状相对较轻。风团时多时少，发作或有或无规律。一般夜间发作较多或夜间较重。可持续数月或数年。,特殊类型荨麻疹,1.皮肤划痕症（dermatographism)，又称人工性荨麻疹（factitiousurticaria)。用手搔抓或钝器划过皮肤后，沿划痕发生条状风团，伴瘙痒，不久即消退。可单独发生或与荨麻疹伴发。属于机械性物理性荨麻疹，发病率较高，常见于2030岁年轻人。,寒冷性荨麻疹（coldurticaria),家族性常染色体显性遗传罕见发病年龄：婴儿期，持续终生；皮疹：受冷后0.54h发生风团，不痒、烧灼感；伴随症状：发热、关节痛、白细胞增多；被动转移试验及冰块试验均阴性,获得性较常见主要介质：组胺、激肽。发病年龄及性别：任何年龄，女性多见。接触冷风、冷水、冷物于暴露或接触部位产生风团或斑状水肿。伴随症状：严重者可有手麻、唇麻、胸闷、心悸、腹痛、腹泻、晕厥甚至休克等；是溺水致死原因之一。进食冷饮可引起口腔及喉头水肿。部分可继发于某些基础疾病如冷球蛋白血症、梅毒、恶性肿瘤、阵发性血红蛋白尿症等；被动转移试验及冰块试验均阳性。病程可达数年。,胆碱能性荨麻疹(cholinergicurticaria)：,机理：运动、受热、情绪激动、进食热饮或乙醇饮料后，躯体温度升高胆碱能神经发生冲动释放乙酰胆碱肥大细胞释放组胺，引起风团。好发年龄：2028岁年轻人皮疹特点：受刺激后数分钟出现风团，直径约23mm，周围有约12mm红晕。3060分钟内消退。好发部位：躯干上部及上肢，互不融合。自觉症状：剧烈瘙痒，有时仅有剧痒而无皮损。伴发全身症状：流涎、头痛、脉缓、瞳孔缩小及痉挛性腹痛、腹泻等。1：5000乙酰胆碱皮试或划痕试验，注射处出现风团。,日光性荨麻疹（solarurticaria),诱因：中、长波紫外线或可见光。以波长300nm左右紫外线最敏感。皮疹：暴光部位皮肤发生红斑、风团。自觉症状：瘙痒或刺痛感。少数敏感性较高的患者接受透过玻璃的日光也可诱发。,压力性荨麻疹（pressureurticaria)发病机制不明常见于足底及长期卧床患者的臀部皮肤受压46小时后局部发生肿胀一般持续812小时消退,诊断,要点：风团、起病急、反复发作、消退后不留痕迹、瘙痒，较易诊断。病因诊断较难：病史+体检。可能的病因：感染、药物、接触物、物理因素、食物/药物添加剂、昆虫叮咬、系统疾病。,鉴别诊断,丘疹性荨麻疹（papularurticaria):儿童、青少年、春秋季多见，多由蚊虫叮咬或对某些食物过敏、胃肠障碍引起。为风团样红丘疹，纺锤形，顶端可有丘疱疹、水疱、大疱。瘙痒明显，消退后可遗留色素沉着。荨麻疹性血管炎皮损疼痛，消退慢，消退后遗留紫癜或色沉。伴腹痛、腹泻急腹症鉴别；伴高热和中毒症状严重感染。,治疗,基本原则：抗过敏和对症治疗，争取对因治疗。内用药治疗急性荨麻疹：1.抗组胺药H1受体拮抗剂：第一代：扑尔敏、苯海拉明第二代：开瑞坦、适迪2.降低血管通透性：维生素C、钙剂3.对症治疗：普鲁本辛、阿托品、抗生素,过敏性休克，喉头水肿及呼吸困难：*0.1%肾上腺素0.5ml皮下注射或肌注*肌注苯海拉明2040mg510mg地塞米松肌注氢化考的松200mg400mg加入510葡萄糖溶液5001000ml内静滴收缩压低于80mmHg,可给予升压药*吸氧，支气管痉挛者静滴氨茶碱0.25g或喘定500mg*喉头水肿呼吸受阻时可行气管切开心跳骤停时，进行心肺复苏术,抢救措施,慢性荨麻疹抗组胺药（H1+H2受体拮抗剂）：调整服药时间，逐渐减量，联合或交替应用免疫调节剂：斯奇康尽量不用糖皮质激素其他非特异治疗：利血平、VitP、氨苯砜、雷公滕、胎盘组织液。,外用药物：急性无渗出的皮肤：粉剂或振荡剂：炉甘石洗剂、锌淀粉洗剂。（四）特殊类型荨麻疹的治疗：皮肤划痕症酮替芬寒冷性荨麻疹酮替芬、赛庚啶、多虑平胆碱能性荨麻疹酮替芬、阿托品、普鲁本辛日光性荨麻疹氯喹压力性荨麻疹羟嗪,中医中药：风热型：急性荨麻疹祛风清热，疏风清热饮。风寒型：冷性荨麻疹表散风寒，麻桂各半汤。胃肠实热型：伴胃肠症状荨麻疹防风通圣散。气血两虚型：慢性荨麻疹养血祛风、益气固表，当归饮。,要点,急性荨麻疹的治疗,血管性水肿,定义：血管性水肿（angioedema)又称巨大性荨麻疹，是一种发生于皮下疏松组织或粘膜的局限性水肿，可分为获得性和遗传性两种类型。病因及发病机制：获得性：与荨麻疹类似遗传性：常染色体显性遗传，C1酯酶抑制物功能缺陷所致。,获得性血管性水肿,临床表现好发部位：眼睑、口唇、舌、外生殖器、手足；皮损特点：局限性水肿，边界不清，肤色或淡红色，表面光亮，多为单发，瘙痒不明显，持续13天逐渐消退；伴发症状：荨麻疹，喉头水肿，窒息导致死