神经肌肉接头疾病

神经-肌肉关节疾病、神经和教研室、神经-肌肉关节疾病-概述、神经-肌肉关节(NMJ，突触)疾病：指由NMJ的功能障碍转移引起的疾病组。神经-肌肉连接(突触):包括突触前膜、突触后膜和突触间隙。运动单位：运动神经元支配的肌纤维范围。神经-邻近合并分类，突触前病变有机磷中毒-抑制胆碱酯酶活性的Lamber-Eaton综合征，氨基抗生素通过ACh合成释放减少肉毒杆菌中毒和高镁血症，阻止Ca2进入周围突触。美洲箭头毒素和AChR结合重症肌无力AChR自身抗体的生成是通过AChR-Ab介导、细胞免疫依赖性和补体参与在NMJ中传递障碍的自身免疫疾病。重症肌无力-概念，患者HLA基因型(B8，DR3，DQB1)更频繁。体内产生AChR抗体，补体的参与引起AChR和免疫反应，破坏很多AChR，产生突触后膜转移障碍。胸腺的“肌肉样细胞”包含AChR，当某些遗传素质个体感染病毒或其他非特异性因子时，改变AChR组成，使身体产生AChR抗体。甲状腺机能亢进、甲状腺炎、髌骨、风湿性关节炎、天疱疮等自身免疫疾病的患者在一起。重症肌无力-病因病机、肌细胞自身的变化不明显。慢性病变可见肌萎缩。强调病理变化：电子显微镜可见，突触后膜皱纹减少，突触后膜变平，突触间隙扩大。重症肌无力-病理，重症肌无力-临床症状，特征性性能波动性肌无力-病理性疲劳，早上轻度黄昏肌肉神经不分布，重症肌无力-女性多于男性的临床症状，约3333692。任何年龄的都能发病。40岁前女性比40岁后男性的胸腺肥大和胸腺瘤合并了部分。原因：感染、创伤、过度劳累、怀孕、分娩隐性疾病、肌肉病态疲劳；第一个症状是眼外肌无力。其他骨骼肌也可以侵犯。状态可变性，“早晨黄昏”。MG危机：呼吸肌肉侵犯呼吸困难。四肢无力一般不单独出现，通常上肢和近端更重。一些病例伴有甲状腺功能亢进和其他自身免疫疾病。重症肌无力-亚型、发病年龄、性别、伴胸腺瘤、AChR-Ab阳性、HLA相关及治疗反应：HLA-A1、A8、B8、B12、DW3:女性，20 HLA-A2，A3:男性，40-50岁，胸腺瘤，AChR-Ab()，还有皮质类固醇激素治疗。重症肌无力-Osserman打字，I .眼肌类型：15% 20%，阳性，对药物治疗敏感度低。IIA。轻微全身型：30%，眼肌和四肢，延髓支配肌肉，没有危机感，药物敏感。IIB。中度全身型：25%，骨骼肌，髓质肌肉严重侵犯，无危机，药物敏感性下降。三.严重激进型：15%，发病，快速进展(wm最高)，危机，胸腺瘤的高发病率，对药物不敏感，高死亡率。四。延迟重症：由IIA、IIB在两年内进行。v .肌萎缩型：肌萎缩出现在疾病发生6个月后。重症肌无力-其他分类、青少年型和人型：AChR-Ab。新生儿类型：d w的48h我的症状。先天性MG:罕见，症状，重量，家族史。药源性：青霉林治疗后停药消失。重症肌无力-诊断，疲劳检查(Jolly检查)抗胆碱酯酶药物检查：tenxi long (tensilon)测试，neostigine (neostigline)测试神经重复频率刺激-sis的名字、可能导致双侧肢体麻痹的神经和常见疾病、重症肌无力周期性麻痹急性骨髓炎格林巴雷综合征脑干疾病、兰伯-艾顿和MG的鉴定、重症肌无力-治疗、抗胆碱酯酶药物3360布洛密斯的药物治疗、吡啶、美特尔大剂量减少隔日治疗，小剂量增加隔日治疗，大剂量冲击疗法。免疫抑制剂对神经-肌肉转移阻断药物、重症肌无力-治疗、胸腺消除：胸腺增生有好处。放射治疗：不适合外科切除者，钴60放射治疗。血浆置换法：用于危机治疗。免疫球蛋白：0.4/kg.d，MG危机管理，治疗原则：气管切开，呼吸机辅助呼吸，根据危机类型适当处理，保持呼吸系统通畅，预防和治疗并发症。(1)工作力症危机(myastheniccrisis):最常见的危机。(2)胆碱能危机：像毒蘑菇一样的反应。(3)反对危机(brittiecrisis):对抗胆碱酯酶没有效果。Lamber-Eaton综合症，也称为工作力症综合症，是包括胆碱能突触在内的自身免疫疾病群体。自身抗体直接作用于周围神经末梢突触前膜的电压依赖性钙通道。在小细胞肺癌中发现最多，还伴随着其他自身免疫疾病。神经症状往往比肿瘤症状快，潜伏期持续5年。Lamber-Eaton综合征，男性，