川崎病

川崎病,儿内科,概述病因和发病机制病理临床表现实验室检查诊断与鉴别诊断治疗护理预后,概述又叫皮肤黏膜淋巴结综合征，为原因未明全身性血管炎综合征，主要影响中小动脉。1967年以前称婴儿结节性多动脉炎1967年日本川崎（Tomisaku Kawasaki)报导全世界均有发病，以亚裔儿童为多见,川崎富作先生,1976年我国首例川崎病报导; 发病率逐年增多，呈散发或小流行;5岁以下占80% ，平均年龄1.5岁; 男:女=1.5:1 20%发生冠状动脉损害（CAL）， 继发性心脏病居首位，应引起我们重视;,病因和发病机制病因不清感染：细菌、病毒、尼克次体等。 遗传背景:家族发病、双胎发病。,感染,易感人群（遗传学背景）,异常免疫反应,全身性血管炎， 冠状动脉损害,微生物超抗原(包括葡萄球菌肠毒素, 链球菌红斑毒素，中毒性休克综合征毒素-1等)激活具有遗传易感性患儿的T细胞，引发异常免疫反应，导致免疫性损伤,发病机制,病理 血管炎,累及小、中、大动脉, 易累及冠状动脉,期:7周数年,血管内膜增厚,出现瘢痕, 阻 塞的动脉可再通。,期:47周,中动脉发生肉芽肿，冠脉部分或完 全阻塞。,期:24周,主要影响中动脉,弹力纤维及肌层 断裂和坏死,血栓形成,发生动脉瘤。,I期:12周,大,中,小血管炎和血管周围炎,白 细胞浸润和水肿;以T淋巴细胞为主。,发热:持续12周或更长,抗生素治疗无效； 球结合膜充血,无脓性分泌物； 口唇及口腔粘膜充血,草莓舌,唇皲裂； 掌跖红斑,肢端硬性水肿,恢复期指趾端 膜状脱皮,重者指趾甲可脱落； 多形性皮疹,弥漫性红斑,肛周红斑和脱皮； 颈淋巴结肿大。,临床表现典型表现,结合膜炎,草莓舌,口唇皲裂,肢端硬性肿胀,肢端膜状脱屑,颈淋巴结肿大,皮肤多型红斑,卡介苗接种处红斑,心包炎、心肌炎、心内膜炎、心律失常，冠状动脉损害（冠脉狭窄或冠脉瘤），少数可有心肌梗死。其他表现间质性肺炎 无菌性脑膜炎消化道症状 关节炎等,心脏表现,血液学检查：WBC,中性粒细胞,核左移； 轻度贫血；23周时血小板； 急性炎症反应指标升高。 免疫学检查：血清IgG , IgA, IgM,IgE 心电图：ST-T改变。 胸片：可呈间质性改变。,实验室检查无特异性实验室检查,急性期:可见心包积液，左室扩大，二间瓣、 主动脉瓣或三间瓣返流 冠状动脉病变(CAL):冠状动脉扩张、 冠状动脉瘤及冠状动脉狭窄,超声心动图：,正常心脏超声:显示左冠状动脉和主动脉,右侧冠状动脉扩张,左侧冠状动脉扩张,动态超声心动图箭头所指显示冠状动脉瘤,冠状动脉造影： 超声检查显示冠脉瘤或ECG有心肌缺血表现时可选择使用,四肢：掌跖红斑，肢端硬肿，指趾端脱皮皮肤：多形性红斑眼结膜：充血唇及口腔：黏膜充血，唇皲裂、杨梅舌 颈淋巴结：肿大,诊断诊断标准,发热5天以上 + 以下5项中的4项即可确诊,不足4项，而有冠状动脉损害者也可确诊,大剂量丙种球蛋白静脉滴注（IVIG） 12g/kg, 812hr 注完，发病10天内使用,治疗控制血管炎症,糖皮质激素 不宜单独使用，对IVIG无效者可考虑加用,肠溶阿司匹林 3050mg/（kgd）, 热退后3天渐减为 35mg/（kgd），持续 68周 冠状动脉损害者应延长治疗,抗血小板聚集 双嘧哒莫（潘生丁）35mg/（kgd）,对症治疗和手术治疗补液、 护肝、 护心及支持治疗，必要时行冠状动脉搭桥术,护理诊断,体温过高与感染、免疫反应等因素有关皮肤完整性受损与小血管炎有关口腔粘膜改变与小血管炎有关潜在并发症：心脏受损与CAA等有关,护理措施,发热护理口腔粘膜护理皮肤护理其他脏器损害的观察与护理药物治疗的观察与护理饮食护理心理护理,护理措施,发热的护理 1、卧床休息，密切监测体温 2、体温38.5进行物理降温，给予头部冷敷，温水擦浴。物理降温效果不明显者，使用药物降温，以防高热惊厥。 3、对出汗较多者随时更换内衣裤，保持皮肤干燥，以免受凉。同时鼓励患儿多饮水或多饮喜欢的饮料，对饮水不足者，汇报医生，及时由静脉补充。,护理措施,口腔黏膜的护理1、患儿口腔咽部黏膜充血、口唇皲裂，使用生理盐水每日清洗口腔23次。2、操作时动作要轻柔，注意防止发生出血和疼痛。同时观察口腔黏膜有无糜烂、溃疡及其演变3、进食前后协助患儿饮用少量温开水，保持口腔清洁，促使创面愈合，口唇干裂给甘油涂擦。,护理措施,皮肤的护理 1、 保持皮肤清洁，保持床单位清 洁、平整、干燥，被褥衣裤轻软。 2、剪短患儿指甲，防止抓伤皮肤。 3、对半脱痂皮者，用清洁剪刀剪除， 并嘱家长及患儿避免人力撕脱，应 待其自然脱落以免引起感染。,护理措施,其它脏器损害的观察与护理患儿超声心动图检查提示有心脏损害，急性期卧床休息，尽量减少对患儿的刺激，治疗护理集中进行。密切监测面色、精神状态、心率、心律、心音。每4h测心率1次，发现心音低钝、心律不齐、心率增快时，及时做心电图、彩超检查，以明确心脏损害的程度，严格控制输液速度，以免增加心脏的负担。,护理措施,药物的治疗观察与护理1、丙种球蛋白：密切观察有无过敏反应，输注丙球后9个月不宜进行麻疹，腮腺炎，和风疹疫苗的接种。2、阿司匹林：密切观察有无出血倾向，观察患儿大便的色、量及性质，应饭后服用本药，不可随意增减药物。3、甲基泼尼松龙：密切观察患儿恶心呕 吐及消化道出血现象。,护理措施,饮食的护理 根据患儿的饮食习惯和喜好给予高热量， 高蛋白，高维生素，营养丰富且易消化 的半流质饮食及充足的水分，不要过冷 或过热，以减少对口腔溃疡面的刺激,护理措施,心理护理 1、解答患儿家长的疑惑 2、昂贵的药品费用 3、患儿的心理状态,护理要点总结,急性期患儿绝对卧床休息给予清淡的高热量、高维生素、高