横纹肌溶解症

横纹肌溶解症,和济医院肾内科郭广庆,病例摘要:,患者,男性,18岁,某部队院校新学员,高三期间很少体育锻炼。某年8月27日由外地来京入学,旅途劳累。8月29日白天在室外作体能训练,包括单、双杠各10次,俯卧撑、仰卧起坐各40次,于当晚出现腰痛、腹痛。8月31日出现头晕、恶心、呕吐。,9月1日门诊查血肌酐249.5umol/L,尿素氮13.49mmol/L;尿蛋白25mg/dL、潜血阳性,红细胞阴性。9月2日住院,血压160/100mmHg,腹部两侧压痛,双肾区叩痛;血肌酸激酶2492U/L,血尿酸474.6mmol/L,血肌红蛋白140ng/mL。,经静脉补液、碱化尿液、维持水电解质平衡等对症支持治疗,症状体征逐渐消失,血压120/80mmHg。9月12日复查血肌酸激酶126.7U/L,肌酐82.9umol/L,尿素氮4.45mmol/L,尿酸321.0mmol/L,尿常规阴性。9月13日痊愈出院。,诊断:一)?运动性横纹肌溶解症二)?急性肾衰竭,一、定义,横纹肌溶解症(rhabdomyolysis)是指各种原因导致横纹肌细胞受损使细胞内容物崩解后释放入血所引起的临床综合征。,二、病因,致病药物,许多药物可引起横纹肌（骨骼肌）损害，轻者表现为肌肉疼痛和乏力，重者出现横纹肌溶解症、急性肾功能衰竭，甚至危及生命降脂药洛伐他汀、辛伐他汀和普伐他汀等羟甲戊二酰辅酶A(HMG-CoA)还原酶抑制剂对横纹肌有直接毒性作用，可致横纹肌溶解症。,致病药物,2受体激动剂特布他林(terbutaline)等2受体激动剂可引起横纹肌溶解症和急性肾功能衰竭，可能与这类药物的高动力作用如震颤和激动等致横纹肌损害有关。苯丙胺(安非他明)引起低钾血症的药物?,其他因素,糖尿病酮症酸中毒、高渗性非酮症昏迷或锂中毒可引起横纹肌溶解症和急性肾功能衰竭。恶性高热和神经镇静剂恶性综合征(NMS)乙醇急性横纹肌溶解症,运动引起,不科学的运动引起横纹肌溶解症引起横纹肌溶解症的病因很多,运动后导致的横纹肌溶解症称为运动性横纹肌溶解症(exerciseinducedrhabdomyolysis,EIR)。,三、发病机制,肌肉损伤的机制1)机械性损伤；2)缺血再灌注损伤；3)热损伤；4)脂质过氧化损伤；5)肌细胞钠和钙离子超载。,并发肾损伤的机制,1)肌红蛋白管型阻塞肾小管；2)肌红蛋白的直接肾毒性；3)肾脏缺血:,低血容量或脱水、酸性尿是肌红蛋白尿诱发ARF的重要前提。如果不存在低血容量和酸性尿,肌红蛋白只有很小的肾毒性,但当这两种情况存在时它就可以通过上述机制导致肾损伤。,四、病理生理改变,横纹肌溶解症在微观上发生的根本病理生理改变是细胞内外的各种电解质紊乱。各种电解质在细胞内外分布是不均匀的,钠、钙、氯、碳酸氢根离子主要位于细胞外,而钾、镁、磷酸盐离子则主要位于细胞内。,EIR细胞水平变化,变化后果从胞外流入胞内的物质水低血容量、细胞水肿钠离子血循环不稳、前期肾衰、急性肾衰氯离子钙离子低钙血症、钙沉积于受损肌细胞,EIR细胞水平变化,从受损的肌细胞流出的物质钾离子高钾血症、心脏毒性磷酸盐离子高磷酸盐血症乳酸和其他有机酸代谢性酸中毒、尿酸症嘌呤高尿酸血症、尿酸盐结晶肌红蛋白肾毒性凝血激酶和纤溶酶原弥漫性毛细血管内凝血(DIC)肌酸增加肌酸与尿氮的比率肌酸激酶(CK)血清肌酸激酶(CK)升高,五、临床表现,临床表现轻重不一,包括原发于横纹肌溶解所致的表现和继发于电解质紊乱、ARF、弥漫性血管内凝血(DIC)、急性筋膜间室综合征等并发症的表现。,原发于横纹肌溶解典型的三联征包括肌痛、乏力和深色尿。可发生在局部肌群,也可以是全身广泛性的。部分患者的症状出现在大腿、腓肠肌、腰部肌群。触诊肌肉有“注水感”，尿色异常也常为EIR的起始症状,根据尿中肌红蛋白含量不同,尿液可为洗肉水色、浓茶色、酱油色,深浅不等。,ER的临床症状、实验检查和相关并发症,表现临床表现症状与体征肌肉组织的无力、触痛、全身不适以及恶心相关病史挫伤、撞伤、缺血、肾损害、严重感染、深度烧伤相关并发症血清或尿的电解质紊乱、代谢性酸中毒、低血容量、凝血障碍,临床症状、实验检查和相关并发症,急性肌萎缩肌肉组织体积减小、心或肺功能衰竭肌红蛋白尿性肾衰少尿性或非少尿性肾衰、肌红蛋白尿、尿分析有管型、低pH、尿酸盐结晶等血清电解质变化根据疾病的严重程度、发病的阶段、干预措施等可有高或低钾、钙、磷酸盐离子浓度,临床症状、实验检查和相关并发症,其他血清学变化肌酸激酶显著增高(特异性指标)、肌红蛋白增加,尿氮与肌酸比为6:1凝血试验:有凝血障碍血气分析:代谢性酸中毒,六、实验室及影像学检查,血清酶学检测肌酸激酶(CK)是反映肌细胞损伤最敏感的指标一般认为,CK超过正常峰值5倍及以上对横纹肌溶解有诊断意义。有人认为它的峰值还可作为评定预后的预测指标。CK有3种同工酶,CK2MB,CK2BB,CK2MM。碳酸酐酶III，LDH、ALT、AST等也会增高,但缺乏特异性。,肌红蛋白由于肌红蛋白的血浆半衰期短,敏感性不高,因此血中肌红蛋白阴性不能排除EIR,而阳性对该病具有诊断价值。,尿液检查,尿中可因含肌红蛋白而呈现红棕色,隐血试验阳性，但镜检无明显红细胞(20mEq/L),FENa1%12。,血生化检查,患者血肌酐及尿素氮均可升高。高尿酸血症。高钾血症、高磷血症、低钙血症等电解质紊乱,部分患者在恢复期可发生高钙血症。患者常出现严重的代谢性酸中毒,血阴离子间隙增高。,影像学检查,超声提示肌肉纹理模糊,回声不均匀,以增强回声为主,间有低回声;CT检查可见筋膜增厚,受损肌肉肿胀;MRI示肌肉信号增高。核医学技术也可应用于EIR的诊断,Tc299m亚甲基二磷酸盐骨闪烁显像可对受损肌肉作出定位及定量诊断。,七、诊断,以下指标可作为主要诊断依据:1)在剧烈运动或高强度军事训练当时或之后发病,特别是在高温、高湿的环境下运动或长时间没有运动后的突然运动;2)出现肌痛、乏力和深色尿,伴有短暂意识丧失,大量出汗,头痛、恶心、呕吐、高热等全身症状;3)血清肌酶谱显著升高,特别是CK超过正常峰值5倍及以上并以CK2MM为主;,4)血、尿肌红蛋白浓度升高;5)尿隐血试验阳性,镜检无明显红细胞,沉渣检查可见棕色色素管型;6)血肌酐、尿素氮、尿酸含量升高及高钾血症、高磷血症、低钙血症等电解质紊乱。7)除外其他原因所致的横纹肌溶解。,鉴别诊断,中暑所致的横纹肌溶解(如劳力型热射病)和运动性横纹肌溶解既有联系又有区别,鉴别的要点是前者的主要原因是中暑和高热,后者的主要原因是运动。但是,目前认为恶性高热、中暑与横纹肌溶解症可能属于同一系列的综合征,在遗传背景上可能存在一定的关联。,肌痛EIR可表现为受累肌群的疼痛,当胸部肌肉受累时可表现为心绞痛样胸痛,同时伴有血清CK的升高,易误诊为心肌梗塞。根据病史和血、尿中肌红蛋白的变化、CK2MM同工酶增高及相应疾病的特殊检查,EIR与上述疾病的鉴别不难。,八、治疗,1补液补液是治疗EIR最重要的环节,也是防止ARF的关键。一旦发生EIR,应早期输注大量晶体液,补液量可达1012L/24h,维持有效循环血量,改善肾缺血,增加肾小球滤过率,保持尿量在200300mL/h,防止肌红蛋白管型形成。如果在补液充足的情况下出现尿量减少,应充分考虑少尿的原因,慎重补液。,患者多存在高血钾,故应注意避免经验性补钾。碱化尿液。甘露醇可有效促进肌红蛋白中Fe2+的释放,减少它对肾小管的直接毒性和管型的形成,并通过利尿作用促进肌红蛋白的排泄。,2血液净化治疗,3营养支持及并发症的防治,九、预防,注意以下几点:1)加强体育锻炼,剧烈活动前应有适应性训练,避免突击进行大运动量活动;2)运动前应调整