大动脉炎诊断要点 特选参考

,徐愿2017年1月24日,大动脉炎诊断要点,1,优选内容,主要内容,一、大动脉炎的临床特点二、大动脉炎与动脉硬化的差别,2,优选内容,患者病例特点,50岁男性有心梗、下肢动脉闭塞病史无明显全身症状动脉造影示：双侧髂外动脉、股浅动脉、腘动脉、胫前动脉等多处狭窄、闭塞,3,优选内容,临床诊断标准ACR1990,起病年龄小于40岁肢体间歇性运动障碍肱动脉搏动减弱双上肢动脉收缩压之差大于10mmHg锁骨下动脉或主动脉杂音主动脉及其主要分支、四肢近端大动脉狭窄或闭塞的影像学证据具备其中三条的患者即可确诊,（病变常为局灶或节段性，且不是由动脉硬化、纤维肌发育不良或类似原因引起）,4,优选内容,年龄,5,优选内容,年龄,6,优选内容,患者病例特点,50岁男性有心梗、下肢动脉闭塞病史无明显全身症状动脉造影示：双侧髂外动脉、股浅动脉、腘动脉、胫前动脉等多处狭窄、闭塞,7,优选内容,中国的诊断标准,8,优选内容,受累血管,指南：大动脉炎(Takayasuarterifis，TA)是指主动脉及其主要分支的慢性进行性非特异性炎性疾病。病变多见于主动脉弓及其分支，其次为降主动脉、腹主动脉和肾动脉头臂动脉型：累及主动脉弓及其分支胸、腹主动脉型：累及降主动脉及腹腔动脉广泛型：具有上述2种类型的临床特征肺动脉型：肺动脉,9,优选内容,受累血管,10,优选内容,受累血管,11,优选内容,受累血管,12,优选内容,患者病例特点,50岁男性有心梗、下肢动脉闭塞病史无明显全身症状动脉造影示：双侧髂外动脉、股浅动脉、腘动脉、胫前动脉等多处狭窄、闭塞,13,优选内容,全身表现,14,优选内容,全身表现,15,优选内容,患者病例特点,50岁男性有心梗、下肢动脉闭塞病史无明显全身症状动脉造影示：双侧髂外动脉、股浅动脉、腘动脉、胫前动脉等多处狭窄、闭塞,16,优选内容,主要内容,一、大动脉炎的临床特点二、大动脉炎与动脉硬化的差别,17,优选内容,大动脉炎的病理,早期：动脉周围炎及动脉外膜炎逐渐向中层及内膜发展致中层纤维组织、增生肌层破坏、内膜增生水肿、肉芽肿形成、血管腔变细后期：全层血管壁均被破坏、管腔内可有血栓形成，以至全部闭塞,18,优选内容,大动脉炎的病理,活动期：受累动脉管壁僵硬水肿，动脉周围组织可出现炎症表现微观：动脉壁的中膜和外膜有大量淋巴细胞、浆细胞和单核细胞浸润，中膜弹力层断裂，内膜增厚非活动期：动脉壁发生纤维化，急性炎症表现消失,19,优选内容,动脉硬化的机理：损伤反应,危险因素如物理（血压）、化学（LDL、血糖、尼古丁）、生物（细菌毒素和病毒）、免疫等引起内皮损伤。损伤的内皮通透性增加并分泌粘附因子、生长因子及趋化因子，吸引单核细胞粘附于内皮并进入SES，吸引SMC从中层移入内膜下，吸引血小板粘附于内皮。单核细胞、SMC及PLT激活。,20,优选内容,损伤反应学说,单核细胞及中层SMC摄取脂质，形成FC及脂纹。内皮细胞、血小板、单核细胞及SMC合成和释放四种生长因子（PDGF、bFGF、EGF样因子和TGF-），刺激SMC和成纤维细胞的增生及结缔组织形成。早期AS形成与发展。摄取大量有毒OX-LDL的FC发生坏死，形成胞外脂核；SMC在生长因子的作用下，大量增生并产生外基质，如此遂形成粥样斑块。纤维粥样斑块的形成：表层为纤维帽、其下为SMC、MP、FC、细胞外脂质及基质。,21,优选内容,从第一/二个十年,从第三个十年,从第四个十年,斑块分型：动脉粥样硬化的演变,22,优选内容,脂点脂纹：早期病变，无血管狭窄，但其功能紊乱,迁移至内膜的单核细胞和SMC在吞噬脂质后形成大量FoamCell。此种细胞呈圆形或梭形，表面可有突起，胞浆内含多量大小不一的脂质空泡。这些细胞堆积成团，形成肉眼可见的淡黄色条纹即脂纹，为宽1-2mm，长短不一的条状或斑点状，平坦或略突出与内膜表面。,23,优选内容,纤维粥样斑块：AS病变造成血流动力学意义的管腔狭窄,肉眼观，为突出于内膜表面的灰黄色斑块。随着斑块表层胶原纤维的不断增加和玻璃样变，脂质被埋于深层，表面呈珠白色。镜下，斑块表层为厚薄不一的纤维帽，有大量SMC及细胞外基质组成。纤维帽之下可见多少不等的增生SMC、巨噬细胞及泡沫细胞以及细胞外脂质和基质。,24,优选内容,复合斑块：易破裂致急性缺血综合征,内部出血：斑块基底部新生毛细血管壁薄，易破裂出血形成血肿，斑块扩大。破裂溃疡：斑块周部纤维帽薄，易发生破裂、溃疡、夹层。血栓形成：斑块破裂形成溃疡后，胶原暴露，激活血小板及凝血机制，迅速形成血栓远端栓塞：斑块破裂后粥样物质释放入血可致远端血管栓塞,易损斑块,25,优选内容,从第一/二个十年,从第三个十年,从第四个十年,动脉粥样硬化的分期,亚临床期,缺血期,坏死期、纤维化期,26,优选内容,大动脉炎的血管影像学特点,超声血管狭窄：累及颈总动脉、锁骨下动脉为多，多为双侧性病变血管壁弥漫增厚，内膜光滑，一般无斑块形成横切面管壁环形弥漫增厚，包围狭窄管腔，形似“通心粉”状,27,优选内容,大动脉炎的血管影像学特点,28,优选内容,大动脉炎的血管影像学特点,29,优选内容,大动脉炎的血管影像学特点,30,优选内容,大动脉炎与动脉硬化的鉴别,大动脉炎发病年龄较早，且