特发性血小板减少性紫癜 特选材料

特发性血小板减少性紫癜,牡丹江医学院红旗医院血液科李洁,1,精编内容,定义,特发性血小板减少性紫癜目前叫原发性血小板减少症(Idiopathicthrombocytopenicpurpura,ITP)是一组免疫介导的血小板过度破坏所致的出血性疾病。以广泛皮肤黏膜及内脏出血、血小板减少、骨髓巨核细胞发育成熟障碍、血小板生存时间缩短及血小板膜糖蛋白特异性自身抗体出现等为特征。,2,精编内容,免疫性血小板减少性紫癜,继发性免疫性血小板减少性紫癜(如继发于系统性红斑狼疮等),原发性免疫性血小板减少性紫癜(特发性血小板减少性紫癜),特发性血小板减少性紫癜,免疫性血小板减少性紫癜,3,精编内容,发病率,是最常见的血小板减少性紫癜；,510/10万人口；多见于慢性型；40岁以下女性多见，女:男为4：1；临床分为急性型和慢性型；,4,精编内容,病因和发病机制,免疫因素,感染,肝、脾作用,其他因素,遗传因素,5,精编内容,慢性ITP临床表现,(一)起病隐袭、缓慢。(二)出血以皮肤、粘膜出血为主要表现，常反复发作。皮肤：瘀点、瘀斑。粘膜：鼻出血、牙龈出血、月经过多。内脏出血少见。(三)其他脾脏一般不大或轻度增大;可有贫血。,6,精编内容,7,精编内容,8,精编内容,急性ITP临床表现,（一）起病发病前1-2周有上呼吸道感染史，特别是病毒感染史，起病急剧。（二）出血皮肤：全身皮肤瘀点、紫癜、瘀斑，重者可有血泡及血肿形成，注射部位可渗血不止或形成大小不等的瘀斑。,9,精编内容,急性ITP临床表现,黏膜：鼻出血、牙龈出血、口腔黏膜及舌出血常见。内脏出血：呕血、黑便、咯血、尿血、阴道出血、颅内出血危及生命。（三）其他大量出血可出现贫血，甚至失血性休克。,10,精编内容,11,精编内容,12,精编内容,13,精编内容,实验室检查,(一)血小板（1）急性型20109/L,慢性型50109/L左右；（2）易见大型血小板；（3）出血时间延长，血块收缩不良；（4）血小板功能正常。,14,精编内容,实验室检查,(二)骨髓象,15,精编内容,16,精编内容,实验室检查,(三)血小板生存时间缩短；（四）其他正常贫血或小细胞低色素性贫血；少数有Evans综合征。,17,精编内容,诊断,广泛出血累及皮肤、黏膜及内脏；多次化验血小板减少；脾脏不大；骨髓巨核细胞增多或正常，有成熟障碍；泼尼松或脾切除治疗有效；排除其他继发性血小板减少症；,18,精编内容,鉴别诊断,(一)脾功能亢进有明显脾肿大，常成全血细胞减少，骨髓巨核细胞、粒系、红系成熟障碍，有原发病的表现，脾切除后血细胞数正常。,19,精编内容,鉴别诊断,(二)系统性红斑狼疮常有肾脏和关节、皮损等，可找到狼疮细胞、抗Sm抗体阳性。,20,精编内容,鉴别诊断,(三）骨髓增生异常综合征全血细胞减少，骨髓至少两系呈病态造血。（四）其他再障、急性白血病、DIC、过敏性紫癜等鉴别。,21,精编内容,过敏性紫癜,概念常见的血管变态反应性疾病，因机体对某些致敏物质发生变态反应，导致毛细血管脆性及通透性增加，血液外渗，产生皮肤、黏膜及某些器官出血。可同时伴发血管神经性水肿、寻麻疹等其他过敏表现。,22,精编内容,过敏性紫癜,发病情况青少年多见；男性多于女性；春秋季发病。,23,精编内容,过敏性紫癜,病因感染细菌、病毒、寄生虫；食物鱼、虾、蟹、蛋、鸡、牛奶；药物抗生素类、解热镇痛药、磺胺类、阿托品、异烟肼、噻嗪类；其他花粉、尘埃、疫苗、虫咬、受凉、寒冷刺激；,24,精编内容,过敏性紫癜,临床表现前驱症状发病前1-3周有全身不适、低热、乏力及上呼吸道感染；单纯型最常见腹型、关节型、肾型、混合型,25,精编内容,过敏性紫癜,诊断要点发病前1-3周有低热、咽痛、全身乏力或上呼吸道感染史；典型四肢皮肤紫癜，可伴腹痛、关节肿痛及血尿；血小板计数、功能及凝血相关检查正常；排除其他原因所致的血管炎及紫癜。,26,精编内容,过敏性紫癜,治疗消除病因禁食蛋白类物质一般治疗异丙嗪、扑尔敏、息斯敏、葡萄糖酸钙、维生素C、芦丁糖皮质激素对症治疗难治性紫癜,27,精编内容,(一)一般治疗出血重或血小板80%。4.缺点副作用，复发。,30,精编内容,(三)脾切除,1.禁忌证年龄小于2岁；妊娠期；因其他疾病不能耐受手术。2.适应证正规糖皮质激素治疗36月无效；激素治疗有效，但需较大量维持（30mg/d)；有使用激素的禁忌；以脾脏破坏为主。,治疗,31,精编内容,治疗,(四)其它免疫抑制剂一般用于难治性ITP主要药物1.VCR12mgiv1次/w,46周一疗程。2.硫唑嘌呤100-200mg/d，口服，3-6周一疗程，维持8-12周。,32,精编内容,治疗,主要药物3.CTX50100mg/d，口服,每36周一次，有效后减量，维持4-6周；不宜久用(对生殖影响，致癌）4.环孢素200-500mg/d，口服，3-6周一疗程，维持量50100mg/d，半年以上。,33,精编内容,治疗,适应症（1）糖皮质激素或脾切除疗效不佳者（2）有使用糖皮质激素或脾切除禁忌症（3）与糖皮质激素合用以提高疗效及减少糖皮质激素用量。,34,精编内容,治疗,(五)其他1、达那唑(丹那唑)雄激素衍生物，0.30.6g/d，口服，一般26周起效，2-3月一疗程；2、氨肽素1g/d，分次口服，8周为一疗程。3、中医药4、COP方案化疗,35,精编内容,治疗,（六）急症处理适应症出血严重、广泛者；血小板20109/L；有颅内出血；近期实施手术或分娩者。,36,精编内容,治疗,用法血小板输注适用于血小板20109/L，疑有颅内出血或活动性出血者静脉免疫球蛋白0.4g/(kgd)45d，1个月后重复,37,精编内容,治疗,血浆置换大剂量甲泼尼龙1.0g/divdrip，一般3天，再减量，注意激素副作用,38,精编内容,疗效参考标准,显效无出血，血小板数恢复正常，持续三个月以上，两年无复发者为基本治愈；良效无或基本无出血，血小板升至50109/L以上或较原来水平升高30109/L以上，持续两个月；进步出血改善，血小板有所上升，持续半月以上；无效出血及血小板计数均无改善。,39,精编内容,急性ITP慢性ITP主要发病年龄26岁2040岁性别差异无女：男4：1发病前感染史常13周前常常无起病急缓严重出血相对较多相对较少血小板计数常20109/L大多3080109/L嗜酸细胞增多较多见罕见和淋巴细胞增多骨髓巨核细胞正常或增多正常或明显增多幼稚型多颗粒巨增多病程26周,最长6月数月至数年自发缓解80%少，常反复发作,40,精编内容,复习题,1、ITP发生主要与什么因素有关？2、AITP与CITP鉴别要点？3、ITP的诊断依据？4、ITP首选治疗是什么？疗程？5、脾切除及免疫治疗的适应症？,41,精编内容,一、选择题A1型题1过敏性紫癜最根本的治疗是A消除致病因素B抗组胺药C改善毛细血管通透性D糖皮质激素E免疫抑制剂2糖皮质激素治疗特发性血小板减少性紫癜的作用机制不包括A减少PA19生成及减轻抗原抗体反应B减轻炎症渗出C抑制单核一巨噬细胞系统对血小板的破坏D改善毛细血管通透性E刺激骨髓造血及血小板向外周血的释放3特发性血小板减少性紫癜脾切除的适应证不包括A正规糖皮质激素治疗6个月无效B糖皮质激素维持量大于30mgdC年龄小于2岁D51Cr扫描脾区放射指数增高E糖皮质激素使用禁忌者,42,精编内容,4关于过敏性紫癜单纯型的描述，不正确的是A是过敏性紫癜最常见的类型B女性发病率高于男性C皮肤紫癜局限于四肢，尤其是下肢及臀部，躯干极少受累及D紫癜常成批反复发生，对称分布E有自愈倾向5有关过敏性紫癜腹型的描述，错误的是A腹痛最常见，常为阵发性绞痛B腹痛较重者可用阿托品C可出现恶心、呕吐、呕血、腹泻、便血等症状D腹部症状、体征大多出现在皮肤紫癜之前E消化道症状是因消化道黏膜及腹膜脏层毛细血管受累而产生6感染所致的过敏性紫癜最常见于A猩红热B呼吸道感染C急性胃肠炎D食物蛋白过敏E尿路感染,43,精编内容,7过敏性紫癜实验室检查结果可能出现A血小板计数降低B血浆凝血酶时间延长C纤维蛋白原降低D毛细血管脆性试验阳性E3P试验阳性8关于过敏性紫癜肾型，说法不正确的是A可出现血尿、蛋白尿及管型尿B多在34周内恢复C反复发作者可演变为慢性肾炎或肾病综合征D严重者出现水肿、高血压及肾衰竭等表现E肾损害多与皮肤紫癜同时发生9关于过敏性紫癜的治疗，说法不恰当的是A禁用肝素等抗凝药物B腹痛较重者可予阿托品治疗C关节痛可酌情使用止痛药D糖皮质激素疗程一般不超过30天E注意消除致病因素,44,精编内容,10ITP患者发病与免疫相关的证据在于A仅有血小板单系列减少B骨髓巨核细胞增生明显C血中常检测到血小板相关抗体D脾切除有效E病情容易复发11关于急性型ITP的特点，下列说法正确的是A发病前12周有上呼吸道感染等病史，特别是病毒感染B多见于女性C起病隐袭D呕血、咯血是本病主要致死原因E易反复发生12关于慢性型ITP，下列说法正确的是A起病隐袭，一般无前驱症状B有自愈倾向C常见内脏出血D发病前常有上呼吸道感染史E全身皮肤黏膜出血严重,45,精编内容,13下列描述符合ITP骨髓检查的是A急性型骨髓巨核细胞数量减少B慢性型骨髓巨核细胞数量正常C巨核细胞体积变大D有血小板形成的巨核细胞显著减少(30)E红系及粒、单核系也有明显变化14治疗ITP应首选A血浆置换B达那唑C长春新碱D脾切除E泼尼松15ITP的急症处理，不适用于A血小板低于20109/L者B出血严重、广泛者C反复慢性出血致贫血症状者D疑有或已发生颅内出血者E近期将实施手术或分娩者,46,精编内容,A2型题134岁女患，曾于我院诊为原发性血小板减少性紫癜，口服强的松60mg/日，已达半年，此时血小板回升不明显，进一步治疗当选A脾切除B免疫抑制剂C达那唑(Danazol)D输新鲜血小板E促血小板生成药物2一名21岁女性，因二年来全身皮肤反复出现瘀点而来门诊检查全身皮肤散在瘀点，白细胞5109/L，血小板20109/L，骨髓检查巨核细胞全片找到85个，其中颗粒型巨核细胞占90%，血小板减少的发病机理主要是A血小板生成减少B血小板成熟障碍C血小板释放减少D体内存在血小板抗体E脾脏破坏血小板,47,精编内容,3女性24岁，近3个月来月经增多，皮肤及牙龈间断出血来诊。体检:齿龈及皮肤瘀斑，肝脾未触及，胸骨无压痛，化验:Hb100g/L，骨髓示:巨核细胞明显增多，成熟型减少，以下疾病最可能的诊断A慢性再障B急性再障C急性淋巴细胞白血病D原发性血小板减少性紫癜EDIC4女，30岁，四肢皮肤反复出现出血点，瘀斑一年余，肝脾未扪及血红蛋白95g/L，白细胞4.5109/L，为确诊应首选哪项检查A出血时间B凝血时间C毛细血管脆性试验D骨髓穿刺E血块收缩试验5患者男性，12岁，阵发性右下腹痛2天，伴黑便1天。查体：双下肢散在紫癜，腹软，右下腹压痛，肠鸣音亢进。白细胞13109L；血小板120109L。大便OB(+)，尿常规（+），最可能的诊断是A过敏性紫癜B急性阑尾炎C血小板减少性紫癜D急性肠炎E急性肾炎,48,精编内容,6患者女性，38岁，月经过多、皮肤反复出血点2个月。查体：轻度贫血貌，表浅淋巴结无肿大，肝脾无肿大，双下肢可见散在出血点。血红蛋白80gL，白细胞9109L，血小板23109L，骨髓示增生活跃，粒系正常，红系中、晚幼红细胞增多，成熟红细胞呈小细胞低色素状态，全片可见巨核细胞88个，伴成熟障碍。本病最正确的诊断是A特发性血小板减少性紫癜（急性型）伴失血性贫血B特发性血小板减少性紫癜（慢性型）伴失血性贫血C再生障碍性贫血D急性白血病E过敏性紫癜伴失血性贫血7患者，男，8岁。2周前有上呼吸道感染史，2天前突然牙龈出血，口腔血泡。查体：四肢淤斑，肝脾不大。血红蛋白110gL，白细胞9109/L，血小板10109/L，骨髓增生活跃。巨核细胞23个片。该患者最可能的诊断是A特发性血小板减少性紫癜（急性型）B特发性血小板减少性紫癜（慢性型）C再生障碍性贫血D急性白血病E过敏性紫癜8女性，32岁，皮肤、口腔粘膜有出血点，刷牙时易出血近一年。有时月经量多。在某省人民医院检查血小板36109/L，用同位素标记测定血小板寿命明显缩短，抗血小板抗体测定阳性。根据以上特点，下述哪项检查结果一般是不符合的?A凝血时间正常B出血时间延长C血块退缩试验不佳D毛细血管脆性试验阳性E骨髓巨核细胞减少,49,精编内容,9女性，26岁，头晕、发热、尿少2周，体检：贫血貌，神志恍惚，双下肢水肿，临床疑诊血栓性血小板减少性紫癜，该病与ITP的鉴别点在于A血小板减少而致紫癜B白细胞升高或降低C血片中出现多少不一的破碎红细胞D出现溶血表现E骨髓巨核增生良好10女性，32岁，反复皮肤紫癜伴月经过多两年，查血小板80109/L，血红蛋白80g/L，要明确贫血的原因应首选A骨髓细胞学检查B血清铁蛋白测定C血清叶酸测定D血小板相关抗体检测ECoombs试验11男性，70岁，皮肤紫癜2周，其出血的机制与实验室检查不符合的是A过敏性紫癜一束臂试验阳性B血友病甲-APTT延长，加入正常血清可纠正CDIC-纤维蛋白原减少DITP-PT正常，APTT正常E维生素K缺乏-PT延长，APTT延长,50,精编内容,12女性，15岁，阵发性腹痛2天，体检：双下肢散在出血点，双膝关节肿胀，腹软，右下腹轻压痛，血常规：白细胞13109/L，血小板200109/L，血红蛋白110g/L，尿常规：蛋白(+)，红细胞(+)，颗粒管型03个HP，该患者首选治疗措施为A应用广谱抗生素控制感染B急诊腹部手术C应用糖皮质激素D补充凝血因子E应用环磷酰胺冲击A3A4型题（1-3题共用题干）患者，男，14岁，2周前有上呼吸道感染史。近日皮肤出血。查体：全身皮肤紫癜，以四肢为重，浅表淋巴结、肝脾不大。外周血象正常，骨髓无异常。1请问应首选下列哪项检查A毛细血管脆性试验B肾上腺素试验C血小板功能检查D凝血功能检查E骨髓活检2治疗应首选哪种治疗A脾切除B抗组胺药C康力龙D细胞毒制剂E抗凝疗法3发病机制为A血管的变态免疫性炎症反应B血小板的粘附功能下降C血管壁的收缩功能不良D凝血因子功能不良E抗血小板抗体增多,51,精编内容,（4-5题共用题干）患者女性，12岁，全身皮肤出血点伴口腔血泡3天，黑便1天。查体：全身皮肤散在出血点及牙龈渗血，肝脾无肿大。血红蛋白120gL，白细胞11109L，血小板7109L，骨髓示增生活跃，粒系、红系正常，全片可见巨核细胞31个。4本病最可能的诊断是A特发性血小板减少性紫癜（急性型）B特发性血小板减少性紫癜（慢性型）C再生障碍性贫血D急性白血病E过敏性紫癜5最应急的处理不包括下列哪项A血小板悬液输注B静脉注射丙种球蛋白C血浆置换D大剂量甲泼尼松E达那唑,52,精编内容,（6-8题共用题干）某女32岁，反复瘀点，瘀斑伴月经量过多半年来诊。体检:轻度贫血貌，周身皮肤可见散在瘀点，瘀斑，余未见异常。6门诊就诊时，应首先进行哪项检查A妇科检查B凝血象C束臂试验D血小板计数及形态E出血时间测定7为确定诊断最有意义的检查是A凝血功能B血小板粘附试验C血小板聚集试验D血块回缩试验E骨髓象分析8此患最可能的诊断是A过敏性紫癜B特发性血小板减少性紫癜C血栓性血小板减少性紫癜D先天性毛细血管扩张症E血小板无力症,53,精编内容,（9-11题共用题干）女患，35岁，半年反复皮肤出现出血点，鼻衄，月经量多Hb90g/LMCV70fL，PLT45109/L，WBC8.7109/L。9最可能的诊断是A再生障碍性贫血B缺铁性贫血C特发性血小板减少性紫癜D急性白血病E维生素K缺乏10为确诊，哪项检查最关键A红细胞形态B血清铁C血清铁蛋白D腹部B超E骨髓穿刺11应首选哪种药治疗A维生素KB6-氨基已酸C强的松D硫唑嘌呤E环磷酰胺,54,精编内容,（12-13题共用题干）患者女性，28岁，月经过多、皮肤反复出血点半年。查体：轻度贫血貌，表浅淋巴结无肿大，肝脾无肿大，双下肢可见散在出血点。血红蛋白90gL，白细胞9109L，血小板45109L，骨髓示增生活跃，粒系正常，红系中、晚幼红细胞增多，全片可见巨核细胞107个，伴成熟障碍。12本病最可能的诊断是A特发性血小板减少性紫癜（急性型）B特发性血小板减少性紫癜（慢性型）C再生障碍性贫血D急性白血病E过敏性紫癜13如果网织红细胞3，抗人球蛋白试验（+），本患者最合适的诊断是A特发性血小板减少性紫癜（急性型）BEvans综合征C再生障碍性贫血D溶血性贫血E过敏性紫癜,55,精编内容,（14-15题共用题干）患者女性，29岁，皮肤淤点、淤斑伴月经量多半年。查体：轻度贫血貌，皮肤可见淤点。血红蛋白90gL，白细胞8109L，血小板45109L。14下列哪种检查最有价值A妇科检查B骨髓常规C凝血功能检查D毛细血管脆性实验E血小板形态15如果骨髓增生活跃，巨核细胞增多，最有可能的诊断是A再生障碍性贫血B特发性血小板减少性紫癜（慢性型）C特发性血小板减少性紫癜（急性型）D白血病E过敏性紫癜,56,精编内容,（16-21题共用题干）女性，40岁，双下肢紫癜伴血尿3天，无发热及腹痛、黑便，1周前出现咽痛，体检：双下肢可见大小不等、对称分布的深红色紫癜，按之不褪色，血小板计数150109/L，尿常规检查示RBC+，Pro+，凝血时间7分钟，血小板聚集功能正常，骨髓像正常。16患者最可能的诊断是A特发性血小板减少性紫癜B过敏性紫癜C单纯性紫癜D肾小球肾炎E遗传性出血性毛细血管扩张症17为明确诊断还可进行以下检查，除外APTB大便常规+潜血C毛细血管脆性试验DAPTTE颅脑CT18最合适的治疗方法是A输注丙种球蛋白B输注血小板悬液C泼尼松+异丙嗪D脾切除E抗纤溶药物19初步判断该患者属于的类型是A单纯皮肤型B腹型(Henoch型)C关节型(SchOnlein型)D肾型E混合型20该型与其他型治疗不同在于A异丙嗪B维生素CC肝素D氢化可的松E阿托品21应用泼尼松30mgd治疗6个月，治疗效果不佳，以下处理不适当的是A硫唑嘌呤B环孢素C环磷酰胺D长春新碱E加大激素用量,57,精编内容,B1型题（1-3题共用备选答案）A硫酸亚铁B叶酸C维生素B12D维生素B6E强的松以下每个患者患贫血，选择一个最合适的治疗药物1一个18岁的女学生，近几个月来参加跑步等体育活动时易心悸、气喘，近三年来月经增多，血红蛋白80g/L，血小板100109/L，血片见红细胞中央苍白区扩大2一名20岁的男性工人，面色苍白半月，三天来腰酸、头晕、乏力尿色变深如浓茶白细胞11109/L，血红蛋白80g/L，网织红细胞8%3一个20岁的女工，近年来反复出现皮肤出血点，月经量增多，白细胞4.5109/L，血红蛋白70g/L，血小板20109/L,58,精编内容,（4-5题共用备选答案）A脾切除B肾上腺皮质激素C丙酸睾丸酮D马利兰E输血小板悬液4一位38岁男性工人，面色苍白，乏力2年，牙龈出血一月余，血液检查血红蛋白67g/L，白细胞2.5109/L，血小板34109/L，网织红细胞0.4%，骨髓涂片有核细胞增生低下，浆细胞4%，淋巴细胞82%，组织嗜碱细胞易见，未见巨核细胞，此病首选治疗药物为5女性，27岁，月经量增多半年，妇科检查子宫与两侧附件无异常，一月来牙龈出血，下肢皮肤散在瘀点及瘀斑，血红蛋白78g/L，白细胞正常，血小板32109/L，出血时间5分，束臂试验(+)，骨髓涂片巨核细胞50只/全片，颗粒型为主，此病首选治疗药物为,59,精编内容,（6-8题共用备选答案）A使用糖皮质激素治疗的适应证B使用脾切除治疗的适应证C使用免疫抑制剂治疗的适应证D使用脾切除治疗的相对禁忌证E使用小剂量联合化疗的适应证6ITP患者初治后数月或数年复发751Cr核素标记扫描显示血小板破坏主要在脾脏的ITP患者8妊娠合并ITP的患者二、问答题1ITP患者在哪些情况可需急症处理？怎样处理？2过敏性紫癜分哪几型？各型主要特点是什么？,60,精编内