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文档简介

急进性肾小球肾炎?急进性肾炎综合征?急性肾小球肾炎?急性肾功能衰竭?,完整诊断,肾功能不全分类,肾脏疾病损害的部位,各种原发、继发肾小球疾病,表现为蛋白尿、血尿、高血压、浮肿、肾功能减退,高血压肾损害、肾动脉狭窄、肾血管血栓,多为继发,如药物、感染、金属中毒、及其他系统性疾病,表现为酸碱、电解质紊乱、浓缩稀释、重吸收功能异常,尿量异常以及贫血等,原发性肾小球疾病的临床分型,急进性肾小球肾炎,病理类型:新月体肾炎(双50%)受累肾小球数量50%大的新月体,体积50%新月体的细胞来源来自血中的单核细胞、巨噬细胞肾小球周围的肾间质肾小球囊壁层上皮细胞,急进性肾小球肾炎/新月体性肾炎,原发性急进性肾小球肾炎继发性的急进性肾小球肾炎(如LN,紫癜)由原发性的肾小球疾病基础上广泛形成新月体(如IgAN),急进性肾炎免疫病理分型,各型新月体性肾炎的年龄分布,赵明辉等中华肾脏病杂志2001;17(5):10-13,抗GBM病,循环中或脏器中沉积了抗GBM抗体单纯肺出血单纯肾受累新月体肾炎(RPGNI型)系膜增生性肾小球肾炎肺、肾同时受累Goodpasture病,原发性小血管炎,以小血管病的炎症和纤维素样坏死为病理特征的一组自身免疫性疾病。多系统受累(肾、肺、血液、眼、耳、鼻、肌肉、骨关节、神经)部分原发性血管炎ANCA阳性,故又称ANCA相关性血管炎。,系统性血管炎命名分类(ChapelHill,1994),大血管巨细胞(颞)动脉炎Takayasu动脉炎中血管结节性多动脉炎(经典型结节性多动脉炎)(PAN)Kawasaki病小血管韦格纳肉芽肿病(Wegenersgranulomatosis,WG)变应性肉芽肿性血管炎(Churg-Strausssyndrome,CSS)显微镜下型多血管炎(Microscopicpolyangiitis,MPA)过敏性紫癜原发性冷球蛋白血症性血管炎皮肤白细胞碎裂性血管炎Jennetteetal.ArthritisRheum1994;37:187-192,MPA,WG,ANCA检测,IIF法C-ANCA,P-ANCAELISA法PR3,MPO二者联合可提高特异性达99%,Hagenetal.KidneyInt1998;53:743,临床应怀疑ANCA相关小血管炎,中老年,较重的全身炎症反应发热、乏力、体重下降多系统受累肺、肾、关节肌肉、皮肤眼、耳、鼻、神经系统肺肾综合征久治不愈的肺部炎症与出血、

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