2017血管痉挛性心绞痛国际诊断标准中文版

2017血管痉挛性心绞痛国际诊断标准（中文版）,55年前，Prinzmetal详细地描述了一种心脏外膜冠状动脉痉挛所引起疾病的临床症状和心电图表现，并将其称之为变异性心绞痛。随后，这些病人被证实存在可诱导的冠脉痉挛，并提出了专业术语“血管痉挛性心绞痛”（vasospastic angina，VSA）。除了最近出版的日本循环协会的指南以及ESC稳定性冠状动脉疾病诊疗指南中一段简要的概述外，尚无通用的VSA诊断标准，这影响了对VSA的了解和诊断的研究进展。这篇文章的目的是确定VSA的国际诊断标准，以改善VSA的临床诊断以及进一步的研究。,VSA应该被当做一个广泛的诊断类别，包括明确的由冠状动脉痉挛引起的心绞痛自发发作，以及在痉挛激发试验中引起的心绞痛。虽然VSA可能潜在地与冠脉微血管疾病和（或）结构性冠状动脉疾病并存，VSA临床本质上仍然是一种以大冠状动脉对血管收缩刺激因素过度反应的病理生理过程。诊断VSA的重要性与以下方面有关：（i）与VSA有关的严重不良事件包括心源性猝死、急性心肌梗死、晕厥，这些在VSA确诊之前就可能出现；（ii）通过避免潜在的冠状动脉痉挛刺激物（例如血管收缩剂）和利用有效的治疗方法（钙通道阻滞剂和硝酸酯类药物）来预防这些不良事件的发生。表1总结了冠状动脉血管舒缩障碍国际研究组（COVADIS）推荐的诊断标准。该组织旨在建立国际统一的冠状血管舒缩性疾病诊断标准，COVADIS第一次研讨会在2013年9月45日举行以确定VSA的诊断标准。如同表1和进一步的讨论，VSA的诊断标准包括三个方面：（1）VSA的典型临床表现；（2）心电图记录到发作期间的心肌缺血性改变；（3）证实有冠状动脉痉挛，根据证据程度将VSA再分为“确诊的”或“可疑的”VSA（表1）。,表1 血管痉挛性心绞痛诊断标准（1）对硝酸酯类药物具有反应的心绞痛在自发性心绞痛发作时，至少存在以下情况中的一项：a静息心绞痛尤其是在夜间和凌晨发作b活动耐力具有明显的昼夜变化早晨活动耐力下降c过度换气可诱作心绞痛d钙离子通道阻滞剂治疗有效，而受体阻滞剂治疗无效（2）短暂的缺血性心电图变化发病时至少在两个相邻的导联出现以下任意改变：aST段抬高0.1 mVbST段压低0.1 mVc新的负向U波（3）冠状动脉痉挛定义为自发性或者在激发试验（尤其乙酰胆碱、麦角新碱或者过度通气）中出现的完全或者次全冠状动脉闭塞（90狭窄），并伴随心绞痛症状以及心电图改变,确诊的血管痉挛性心绞痛”诊断应符合以下特征：硝酸酯类药物对心绞痛症状具有明显的缓解作用，并伴见短暂的缺血性心电图变化或者满足冠状动脉痉挛标准。“可疑的血管痉挛性心绞痛”诊断应符合以下特征：硝酸酯类药物对心绞痛症状具有明显的缓解作用，但不确定是否伴随或无法得到短暂的缺血性心电图变化或者满足冠状动脉痉挛标准的证据。,临床表现,VSA的典型特征是静息心绞痛并能迅速被速效硝酸酯类药物缓解。心绞痛症状可能表现出昼夜节律，可由过度通气引起，但通常为非劳力性，其特征性的可被钙通道阻滞剂缓解（表1）。吸烟是导致VSA确切的危险因素，糖尿病、高血压与其无明显关系，血脂异常与其的关系尚未明确。以往的报道表明，VSA作为一种广泛性血管舒缩功能障碍疾病，与雷诺氏症以及偏头痛等疾病有关，但是，系统研究发现这种关系并不密切。与高加索人相比，日本患者血管反应性更高，但这是否意味着更大的VSA倾向尚不确定。,缺血性心电图表现,在Prinzmetal的最初描述中，自发性静息心绞痛发作时伴一过性ST段抬高，并可被速效硝酸酯类药物缓解。随后的研究表明，自发性VSA时亦可见一过性ST段压低和U波改变。如果静息心绞痛发作时伴随一过性缺血性心电图改变，同时没有其他原因来解释这种变化，那么冠脉痉挛可能与之相关，即便没有确切的冠脉痉挛病史也可以做出确诊的VSA诊断（表1）。但是，静息心绞痛发作时不常见确定的缺血性ECG改变，因此经常需要冠脉痉挛激发试验来确诊。,冠脉痉挛表现,冠脉痉挛激发试验在临床的应用已经超过40年，但即便在当前心脏病学实践中，它很大程度上仍限于在某些专业中心应用。包括非侵入性方法的多种痉挛激发试验已经应用于临床，这些在其他论文里有详细地讨论。本文主要讨论VSA诊断的金标准方法。,方 法,冠脉痉挛激发试验的金标准方法是在侵入性冠脉造影时应用一种激发药物（通常是冠脉内注射乙酰胆碱或者冠脉/静脉内注射麦角新碱），同时观察患者是否出现症状、心电图变化以及冠状动脉痉挛的血管造影图像。冠脉痉挛的阳性激发试验必须在应用激发药物后诱导出以下所有的表现：（i）出现与平时性质相同或类似的胸痛发作；（ii）缺血性心电图改变；（iii）血管造影出现90的血管收缩。如果激发药物未能引出以上所有三点那么结果考虑是可疑的VSA。COVADIS研讨会的共识是认为冠脉造影出现90的血管收缩是诊断诱导性痉挛的阳性阈值。此外，完全/非完全血管闭塞发生的范围可能是一个单独的冠脉节段（局灶性痉挛）或者在2个相邻的冠脉节段（弥漫性痉挛）。有效性研究已经证实，在自发性VSA的诊断中应用的激发药物敏感性和特异性均较高，其中麦角新碱为91和97，乙酰胆碱为90和99。,风 险,非侵入性床边痉挛激发试验发现与包括死亡在内的重大不良事件相关，因为诱发导致痉挛的监测和缓解时间被延迟。与此相反，侵入性痉挛激发试验可以被快速监测并迅速给予治疗。因此，虽然有6.8心律失常发生率（与在自发性冠状动脉痉挛发作期间观察到的发生率相当），但尚无相关死亡报道和与其他侵入性冠状动脉手术类似的风险。,适应证,考虑到痉挛激发试验相关的风险，该诊断过程应该由经验丰富的人员在风险和收益经过仔细评估的患者中进行。表2列出了痉挛激发试验的推荐适应证。根据调查的相对风险和收益，推荐类别分为传统的I-III类。,表2 冠状动脉痉挛激发试验的适应证,I类（强烈推荐）可疑VSA病史，发病时无相关记录，尤其伴以下征象： 硝酸酯类可缓解性静息心绞痛，和/或 活动耐力具有明显的昼夜变化，和/或 无阻塞性冠状动脉疾病的静息心绞痛 心绞痛常规经验疗法无效无罪犯病变的急性冠脉综合征表现不明原因的心脏骤停复苏不明原因的晕厥，伴前驱性胸痛冠脉造影成功的PCI后仍反复出现静息心绞痛,IIa类（推荐）非侵入性诊断、药物治疗效果不佳的患者可应用侵入性诊断方法有记录的VSA发作明确发病部位及类型IIb类（有争议的推荐）非侵入性诊断、药物治疗有效的患者可应用侵入性诊断方法III类（禁忌证）急诊急性冠脉综合征严重冠状动脉多支病变，包括左主干狭窄严重心肌梗死（如果症状