脱髓鞘疾病与多发性硬化概述

郑茜,脱髓鞘疾病,上海市第一人民医院神经内科郑茜,Demyelinatingdisease,郑茜,概念,一大类以髓鞘脱失为共同病理特征,但病因不同、临床表现各异的疾病的统称。特征性病理改变是髓鞘脱失而轴突和神经细胞相对很少受累。,郑茜,生理作用,对神经起一种绝缘作用，保护神经轴突有利于神经冲动的快速传递,郑茜,构成成份,水份：6070%固体成份：脂类占78%，包括胆固醇、磷脂、脑苷脂、神经节苷脂。蛋白质占22%，主要有蛋白脂蛋白、髓鞘碱性蛋白等。,郑茜,分类,正常髓鞘的脱髓鞘疾病：多发性硬化、视神经脊髓炎、急性播散性脑脊髓炎。髓鞘形成障碍性疾病：异染性白质营养不良。,郑茜,多发性硬化,上海市第一人民医院神经内科郑茜,MultiplesclerosisMS,郑茜,定义,以中枢神经系统白质病变为特点的自身免疫病，主要临床特征为反复发作的脑、脊髓和（或）视神经等多处受损。,郑茜,病因,病因尚不很清楚，可能与下列因素有关：地理区域的差异性：接近地球两极者遗传因素：约10%病者有家族史其它因素：非特异性感染、妊娠、分娩、手术等,郑茜,发病机制,病毒感染学说本病可能与麻疹等病毒感染有关自身免疫学说研究结果提示与自身免疫反应有关病灶分布脑白质小静脉和脑室周围；静脉周围伴髓鞘脱失和淋巴细胞浸润。硬化斑块中见免疫球蛋白（Ig）分泌细胞和白介素-2受体表达的激活T淋巴细胞。,郑茜,发病机制续,几乎所有髓鞘成分均能产生实验性变态反应性脑脊髓炎的动物模型。MS患者周围血中T-辅助细胞数目升高，T-抑制细胞数目减低，Th/Ts比值升高，提示免疫调节异常。MS患者脑脊液中IgG增高，电泳时-球蛋白区出现寡克隆带。,郑茜,发病机制续,目前认为：免疫调节异常，激发机体自身免疫机制而致淋巴因子调节失衡，继发少突胶质细胞破坏是本病的发病机制。病毒感染、环境因素、焦虑、忧郁等外因通过遗传素质差这内因而激发上述免疫异常。,郑茜,病理,中枢神经系统内散在而多发的脱髓鞘病灶。以分布于胼胝体、脑室周围，并紧密靠近前角和侧角为特点，大脑半球白质内常围绕静脉分布。还分布于视神经、脊髓、脑干和小脑的白质中。,郑茜,临床表现,一般资料地理区域性的差异年龄与性别好发于青壮年，于10-59岁间发病，、其中以20-40岁多见，5岁以下或60岁以上少见。女性略多于男性特点时间与空间上的多发性（即病程中的缓解复发和散在分布于CNS的多数病灶）,郑茜,临床表现续,临床特征运动障碍皮质脊髓束感觉障碍脊髓丘脑束或后束Lhermitte征：颈髓病损时，屈颈时出现后颈部向下放射的触电样异常感觉，为后束受激惹的表现。视力障碍,郑茜,临床表现续,其他颅神经受累面神经、三叉神经、后组颅神经眼球震颤和眼肌麻痹内侧纵束小脑症状自主神经功能障碍其它：痴呆、失语、癫痫发作等,郑茜,实验室检查,脑脊液（CSF）：急性期IgG寡克隆带阳性IgG指数大于0.7,IgG指数=,CSFIgG/血清IgG,CSF白蛋白/血清白蛋白,郑茜,电生理检查,视觉诱发电位(Visualevokedpotential.VEP)脑干诱发电位(Brainstemauditoryevokedpotential.BAEP)体感诱发电位(Sensoryevokedpotential.SEP),郑茜,磁共振扫描(MRI),病损分散于白质,T2加权为脑室周围和白质中散在的高信号硬化斑,诊断,时间和空间上多发性,郑茜,临床确诊MS1、病程中二次发作和二个分离病灶临床证据。2、病程中二次发作，一处病变临床证据和另一部位病变亚临床证据。实验室检查支持确诊MS1、病程中二次发作，一个临床或亚临床病变证据，CSFOB/IgG。,诊断标准,郑茜,诊断标准续2、病程中一次发作，二个分离病灶临床证据，CSFOB/IgG。3、病程中一次发作，一处病变临床证据和另一病变亚临床证据，CSFOB/IgG。临床可能MS1、病程中二次发作，一处病变的临床证据2、病程中一次发作，二个不同部位病变临床证据。,郑茜,诊断标准续3、病程中一次发作，一处病变临床证据和另一病变亚临床证据实验室检查支持可能MS病程中两次发作，CSFOB/IgG，两次发作须累及CNS不同部位，须间隔至少一个月，每次发作须持续24小时。,郑茜,鉴别诊断,急性播散性脑脊髓炎：有广泛分散病灶的急性脱髓鞘脑病，急性起病，发热、昏睡，脑膜刺激征，病程呈单向性。散发性脑炎：损害以灰质为主。,郑茜,治疗,目前无特异的根治方法激素-干扰素疗法免疫抑制剂大剂量免疫球蛋白血浆置换对症治疗,郑茜,视神经脊髓炎,上海市第一人民医院神经内科郑茜,Neuromye