13例肝豆状核变性病人的临床观察及护理

精品文档2016全新精品资料全新公文范文全程指导写作独家原创1/513例肝豆状核变性病人的临床观察及护理作者蓝桂香，张羡珠，陈秋香作者单位363000，中国人民解放军第一七五医院【摘要】对13例肝豆核变性病人进行对症治疗的同时，给予心理护理、药物观察、饮食护理、基础护理、出院指导，13例病人经正确的治疗及细致的护理，均好转出院。【关键词】肝豆状核变性铜代谢护理肝豆状核变性，又称为WILSON病，是属于常染色体隐性遗传的铜代谢障碍性疾病，发病机制主要是由于血清铜蓝蛋白合成障碍，胆道排泄减少，导致体内铜蓝蛋白缺乏，不能携带血中铜，使铜不能正常代谢，铜离子与白蛋白结合，并弥散累积到全身各内脏尤其是肝脏及眼角膜内，引起一系列临床症状与体征。人群患病率/10万，多以青少年起病1。治疗以驱铜阻止铜的吸收为主，早期确诊、有效的治疗是改善本病预后的关键。现将肝豆状核变性病人的护理介绍如下。1临床资料一般资料13例肝豆状核变性病人中，男2例，女11例发病年龄4岁49岁岁岁首发症状为神经系统症状3例，乏力、食欲缺乏、尿黄、肝功能异常9例。13例病人甲胎蛋精品文档2016全新精品资料全新公文范文全程指导写作独家原创2/5白AFPG/L，癌胚抗原CEAG/L，血清铜蓝蛋白G/L正常参考值G/LG/L,24H尿铜GG24H尿铜正常参考值为GG眼科检查出现角膜色素环KF为阳性意识清醒，对答切题颅脑SCT平扫示双侧豆状核对称性低密度，符合肝豆状变性脑部改变肝脏穿刺组织学报告部分肝细胞核空泡坏死。诊断为肝豆状核变性。另外1例病人的姐姐在门诊检查症状为肝豆状核变性。对症治疗驱铜青氨钠为治疗肝豆状核变性首选药物，用量为G，口服，每日3次，饭前1H服用，长期服用，以促进铜的排泄，但是大剂量服用时会引起白细胞减少、药疹等不良反应，故首次口服此药时应做青霉素过敏试验。辅助药物维生素B610MG，每日3次，阻止肠道铜的吸收。保肝、抗自由基等治疗。中药联合治疗复方茵陈合剂40ML，口服，每日2次，饭后半小时服用。或每天用ZNSO4GG，口服，抑制吸收，但和青霉氨不能同时服用，需间隔2H2,3。经过以上治疗，病人临床症状减轻，肝功能好转，饮食改善而出院，随后定期门诊随访。2护理心理护理本病因临床表现无特异性，误诊是普遍现象4。病人因病迁延反复，一旦确诊又是一种家族遗传病，常有否认、精品文档2016全新精品资料全新公文范文全程指导写作独家原创3/5焦虑、精神高度紧张，对疾病治疗缺乏信心。护士应主动关心病人，经常与其沟通，讲解本病的有关知识，介绍本病的成功病例及医生的医疗技术水平，鼓励其树立信心，积极争取病人及家属的配合。观察药物副反应临床上常用的青霉氨是含疏基的酸，是一种较强的金属络合剂，可螯合铜从尿液中排泄，从而达到治疗效果。但是此药物有一定的副反应，如消化道的反应、造血系统的损害、变态反应等，有部分人出现神经系统的加重和肾病综合征的表现5。因此，在用药过程中，注意观察原症状是否加重或减轻，有无新的临床症状、体征出现等。二巯基丙磺酸钠与金属离子亲和力大，能夺取已与组织中酶系统结合的金属离子，形成不容易解离的无毒络合物而由尿液中排出，它的副反应可有头晕、恶心、心率加快、乏力等。饮食护理食疗是治疗肝豆状核变性的重要手段之一，因此在驱铜的同时应严格限制铜的摄入，每天限制在MG2MG。向病人讲解饮食治疗的重要性，做好饮食指导工作，采用低铜高蛋白膳食，如牛奶、瘦肉、马铃薯等，避免食用含铜量高的食物，如动物的内脏、甲壳类的虾、蟹、牡蛎等，禁止使用铜器皿烹煮食物，嘱其食含铁较高的蔬菜如菠菜，精品文档2016全新精品资料全新公文范文全程指导写作独家原创4/5因为铁可与铜竞争吸收。有肝硬化并消化道出血的病人应避免吃粗糙食物，防止刺破食管静脉再次引起出血6。加强基础护理定时给病人翻身、叩背，防止发生压疮及肺炎。做好口腔护理，嘱其饭后用复方硼砂溶液漱口，防止口腔感染。出院指导因肝豆状核变性需要终身治疗，要指导病人严格低铜饮食外，更重要的是坚持服药，定期门诊复查肝功能、腹部彩超等，发病后一定要到正规的医院治疗，不能盲目求医，坚持长期治疗。【参考文献】1姜彩霞，付凯肝豆状核变性首发症状误诊23例分析J中国误诊学杂志，2005,10525162龚兰生，沈卫峰内科疾病处方M上海上海科技教育出版社，20015295303萨仁，辛桂华肝豆状核误诊34例分析J中国误诊学杂志2002,291380精品文档2016全新精品资料全新公文范文全程指导写作独家原创5/54刘焯霖，梁秀龄神经遗传学M北