甲亢性周期性麻痹2例分析

精品文档2016全新精品资料全新公文范文全程指导写作独家原创1/13甲亢性周期性麻痹2例分析作者钱军作者单位214199江苏无锡，无锡市锡山区东港医院【摘要】目的深入探讨甲亢性周期性麻痹TPP的诱因、发病机理、鉴别诊断和实验室表现及治疗。方法通过本院2例确诊甲亢性周期性麻痹临床表现及辅助检查结果与治疗，复习相关文献。结果患者甲亢性周期性麻痹经针对病因补钾、抗甲状腺药物治疗后，未再发作周期性麻痹表现。结论TPP症状发作的程度与甲亢的病情和病程无关，而与甲亢的控制、低钾的纠正有关，针对病因分析和治疗，能提高对甲亢性周期性麻痹的认识，减少误诊误治。【关键词】甲亢周期性麻痹1病例介绍例1，男，37岁，因突发下肢不能活动30MIN入院，患者发病前正因感冒、高热在门诊补液应用青霉素、地塞米松等药，用药30MIN后患者突然出现下肢不能活动，随即上肢也渐出现相同症状，既往无多饮、多汗甲亢症状史，查体体温,呼吸18次/MIN,心率98次/MIN,血压15/10KPA，双下肢肌力0级,双上肢肌力3级,双下肢膝腱反射消失,病理征未引出。即测血电解质示PH精品文档2016全新精品资料全新公文范文全程指导写作独家原创2/13，K/L,NA133MMOL/L，CL97MMOL/LECG窦性心律,型AVB,T波改变，出现“U”波，QT间期延长。尿PH即当日予补钾12G，患者症状未明显改善，有呼吸困难症状及尿潴留，第2天甲状腺功能TSH/L,TT3/L,TT4176NMOL/L,FT3/L,FT434PMOL/L,即予丙基硫氧嘧啶,Q8H抗甲状腺、继续补钾12G/D，常规补镁等治疗后第3天症状改善，血钾/L，尿PH。7天后好转出院，服用丙基硫氧嘧啶3年，麻痹症状未再发作。例2，男，30岁，有易饥、多汗半年突发不能走路半天入院，查体呼吸16次/MIN，心率108次/MIN，两侧甲状腺肿大，可闻及2级吹风样杂音，双下肢肌力2级，膝腱反射迟钝，病理征未引出。入院时测电解质示K/L,NA136MMOL/L，CL98MMOL/L尿检无异常，ECG窦性心动过速,T波改变。随拟“低钾、甲亢”，予补钾9G/D，丙基硫氧嘧啶抗甲状腺，2天后患者肌无力症状改善，血钾/L，甲状腺功能示/L,TT3/L,TT4187NMOL/L,FT316PMOL/L,FT4/L，继续应用抗甲状腺药，2周后易饥、多汗症状好转，此后一直服用丙基硫氧嘧啶至今，未再发作上述症状。2分析甲状腺功能亢进HYPERTHYROIDISM是常见疾病，合并周期性麻痹PERIODICPARALYSIS,PP亦不少见，甲亢性周期性麻痹TPP自1926年由KIATUMURA首先报道，故又称精品文档2016全新精品资料全新公文范文全程指导写作独家原创3/13KIATUMURA综合征1，在国内报道发生率占甲亢的2，为一种潜在危险的内分泌疾病。常易导致误诊、误治，发展为重症状态。复习文献，结合本院以上2例临床病例，进行较为深入的综述和讨论，以便提高对本病的认识，减少误诊、误治。临床表现甲状腺功能亢进症状、体征TPP大多伴有甲状腺功能亢进症状，一般先有甲亢症状，如多饮、多食、心悸、怕热、多汗等高代谢症状，较为严重的如突眼、甲状腺肿大、手震颤等另外，有的TPP无明显甲亢症状，或者甲亢症状轻微，此类患者常以周期性麻痹PP为首诊，掩盖了甲亢症状，极易误诊，应引起临床医师重视有报道统计，在TPP中有甲亢典型表现占54，甲亢症状轻微占16，而无明显甲亢症状占303。本院第1例TPP患者甲亢症状多汗、消瘦、多食轻微时未注意，直至出现周期性麻痹后，在寻找PP的病因时，才引起重视。而第2例症状较典型。肌肉症状、体征临床表现一般与周期性麻痹相似，呈四肢发作性、迟缓性瘫痪，近心端重于远心端，下肢常重于上肢，发作时肌力减低，膝腱反射减弱或消失，严重时累及肋间肌和膈肌，出现呼吸困难某些患者向上发展至颈部肌肉及颅神经精品文档2016全新精品资料全新公文范文全程指导写作独家原创4/13支配的肌肉。出现肌肉症状多在清晨或夜间醒来，亦有报道于白天发病4,5。本院2例即于白天发病，先出现双下肢迟缓性瘫痪，以后渐累及双上肢及膈肌。肾脏症状和体征TPP一般无肾脏病表现，蛋白尿偶尔可见，肾功能基本正常，严重的TPP亦会有肾脏表现，有报道甲状腺素增高对肾小管HCO3排泄增多和泌氢能力下降有关。本院第1例TPP患者，在排除原发性肾小管酸中毒后发现有尿PH呈碱性，血PH正常范围。以后随甲亢治疗，TPP症状的控制而尿PH下降，可能存在TPP继发性不完全性的肾小管酸中毒，本例患者血气分析限于条件未能及时化验，特提醒读者重视。心律失常TPP患者一般为低钾引起的各种心律失常，包括房性或室性早搏，窦性心动过缓，阵发性心房性、交界性心动过速，亦可表现为房室传导阻滞，严重时出现室性心动过速、交界性心动过速或室颤，心电图对低钾诊断有较特异价值，一般最早出现“U”波，QT时间延长，随着血钾进一步下降，出现“P”波幅度增高，QRS波增宽，补钾及治疗原发病后，上述症状即可获得改善。本院1例TPP患者因低钾后出现了型AVB，该类房室传导阻滞国内报道不多6。其他症状、体征精品文档2016全新精品资料全新公文范文全程指导写作独家原创5/13胃肠道系统可表现为恶心、呕吐，肠道胀气，肠麻痹。泌尿系统是否尿潴留，报道不一，有学者认为尿潴留占TPP90，也有学者认为尿潴留只占7,8，另外TPP可导致肝损害，国内报道发生率为9。此类症状随着TPP的控制而会完全缓解，本院第1例亦有极为类似表现。实验室表现甲状腺功能测定T3、T4、FT3、FT4以及早年吸131I或PBI等高于正常，亦有患者T3、T4不升高或仅T3升，则进一步做TRH兴奋试验，才能早期做出诊断，本院2例患者表现为T3、T4、FT3、FT4均有升高，TSH减低。血电解质主要表现为低血钾，血钾越低，麻痹水平越高，当血钾低于/L时，上肢累及明显，可致呼吸困难，血钾更低可使心脏意外10。患者TPP症状发作的程度次数与甲亢的病情轻重，病程长短无关，而与甲亢的控制与否，低钾的纠正有关11，另外，本院1例出现TPP引起的继发性肾小管酸中毒，是否可引起血气的变化，应引起关注。甲状腺超声或扫描表现为甲状腺弥漫性肿大，腺滤泡上皮细胞再生，有淋巴细胞浸润，亦可有结节，一般双侧甲状腺肿大，亦有单侧甲状腺肿大报道12。精品文档2016全新精品资料全新公文范文全程指导写作独家原创6/13血清酶的变化TPP的血清肌酶类同于PP的肌酶，PP患者65有CPK不同程度的增高，可能与细胞膜的通透性改变有关，而CPKM、LDH、RGT、AKP则难以定论8。肌活检检查急性发作时，肌活检可无阳性，长期低钾麻痹时，可见肌源性损害肌纤维萎缩变性，纤维间脂肪浸润为慢性甲亢性肌病CTM，另外，EMG显示肌源性损害，轻症患者可有EMG异常而肌活检正常。甲亢性周期性麻痹的鉴别诊断与家族性周期性麻痹FAMILIALPERIODICPARALYSIS,FPP的鉴别低钾型周期性麻痹HOKPP常有家族遗传史，呈常染色体显性遗传，多数呈散发性，基因连锁分析表明HOKPP基因位于染色体1Q3132,它与二氢吡啶DHP受体基因连锁，PTACEK等报道DHP受体基因突变导致HOKPP，此为一种原发性疾病，症状与甲亢引起的继发性PP类似，提请在寻找原因方面注意。甲状腺功能亢进性肌病临床可分为慢性和急性甲亢性肌病9，CTM于1895年由BATHURST首先提出，慢性者临床特点常为起病隐袭，进展缓慢，进行性肌肉萎缩，对称性肌无力，肌力减退，以精品文档2016全新精品资料全新公文范文全程指导写作独家原创7/13骨盆带肌肉受损为严重，肩胛带肌肉次之，远端肌肉病变常较轻，EMG或肌活检显示肌源性损害。急性者以毒性弥漫性甲状腺功能亢进GRANES为多见，起病急，数周内可出现说话和吞咽困难，发音不准，也可合并甲亢危象，威胁生命。此类疾病亦可合并周期性麻痹6，表现为周期性麻痹发作间隙期呈肌无力状态。甲减性肌无力甲状腺激素减少引起的机能代谢减慢，表现为表情淡漠，反应迟钝，肌肉松弛无力，皮肤蜡黄，多累及肩、背部肌肉，也可有肌肉暂时强直、痉挛或出现齿轮样动作，腹背肌及腓肠肌可因痉挛而疼痛。甲状腺激素水平测定有助鉴别。库欣综合征并肌无力库欣综合征时高水平的皮质醇亦可产生低血钾，引起周期性麻痹PP,常并发高血压、向心性肥胖、骨质疏松，实验室表现为尿钾排量增加，24H尿游离皮质醇测定UFC,24H尿17羟皮质类固醇17OHCS测定具有重要鉴别意义。原发性醛固酮增多症并肌无力醛固酮有潴NA排K作用，原发性醛固酮增多症可导致高血压，低血钾、低血浆肾素活性及高醛固酮水平。低血钾可导致周期性麻痹，24H尿钾高于25MMOL/L，可疑此精品文档2016全新精品资料全新公文范文全程指导写作独家原创8/13病，血浆醛固酮、肾素活性测定、肾上腺、B超、CT、MRI的检查对本病确诊很有价值。重症肌无力为自身免疫性疾病，主要累及眼部肌群，眼睑下垂，眼球运动障碍和复视，朝轻幕重，对新斯的明有良好效应，合并甲亢时较难鉴别。实验室检查可查出自身抗体，抗ACHR抗体测定，疲劳试验有助鉴别4。发病机理分析TPP好发于青壮年男性，男女之比671，多发于亚洲国家8，临床上分为低钾型、高钾型、正钾型，其发病机制分析如下。代谢异常1TPP与糖代谢有关，一般患者糖负荷或饱餐后血糖水平升高，诱发胰岛细胞分泌功能增强，血中胰岛素水平升高，随着糖氧化、分解、利用的过程加快,促使细胞外钾离子迅速移向细胞内使血钾分布异常。2TPP由于甲状腺激素水平升高，可增强组织钠钾ATP酶活性，进一步促使钾移向细胞内，增强了对低血钾神经肌肉的影响。内分泌激素的影响1TPP与肾素、血管紧张素、醛固酮的变化有关，有学者证实醛固酮拮抗剂及氯化钾治疗可防止一些病人发病1。2另外，一些患者因情绪紧张，交感神经兴奋，肾精品文档2016全新精品资料全新公文范文全程指导写作独家原创9/13上腺素和甲状腺素大量释放，使血糖升高，诱发高胰岛素血症，同时，由于中枢神经系统兴奋性升高，通过迷走神经使胰岛素分泌增强，使糖代谢改变，导致钾分布异常。因此，TPP与代谢、内分泌因素、神经因素是相互影响、相互关联的。肾脏变化TPP患者肾素紧张，醛固酮增多，可致肾远曲小管钾离子钠离子交换增加，导致低血钾，TPP是否有尿钾排泄增加，国内尚无报道，一般均认为体内钾的分布异常10。本院1例尿钾排泄增加也难以定论，以后值得探讨甲状腺激素醛固酮尿钾排泄增加这一方面的问题。遗传因素有学者认为与遗传因素有关，其中以人类白细胞抗原HLA分型与TPP得关联研究最多，刘伟华报道B51基因可能在中国人TPP患者起重要作用。国内有报道，同一家族3例甲亢均有PP，认为TPP有一定的遗传倾向8。3讨论1甲亢是常见病、多发病，其临床表现，实验室表现的多样性组成了多种综合征，特别是甲亢性肌病，应予重视。我们可以把它分为五种类型，临床重点讨论以下三种急性甲亢性肌病，较少见，多由GRAVES病引起，起病急，数周内可出现说话和吞咽困难，发音不准，也可合并甲亢精品文档2016全新精品资料全新公文范文全程指导写作独家原创10/13危象，并导致呼吸肌麻痹，威胁生命。慢性甲亢性肌病较多见，起病慢，多累及近端肌群和肩髋带肌群，其次是远端肌群，进行性肌无力，消瘦甚至肌萎缩，患者主诉登楼、蹲位起立及梳头动作困难，该病病因不明确，可能是由于过多的甲状腺激素作用于肌细胞线粒体，发生肿胀变性。甲亢并重症肌无力，前面已提及，两者可合并，且均为自身免疫疾病，均可查出自身抗体。但甲亢并不直接引起重症肌无力，可能两者先后或同时存在于对自身免疫有遗传缺陷的同一患者中。TPP可总结为多见于东方国家，年轻男性占显著优势，常以过量高碳水化合物、疲劳为诱因。发作时常呈低血钾，症状与家族性PP相似。2TPP的病因机理不明，可认为与甲状腺素的水平升高有关。代谢异常T3、T4升高可促使细胞膜通透性增加，NAKATP酶活性升高，促使钾离子移向细胞内，另外，T3、T4的分泌增多，使肝糖原分解与糖的氧化均加速，肠吸收葡萄糖加快，餐后血糖升高，促使钾在细胞内外分布异常，引起TPP的发生。内分泌神经因素的影响早期甲状腺素升高可影响垂体肾上腺轴，使得血中ACTH和皮质醇水平升高，肾素、血管紧张素、醛固酮的分泌亦有升高，这些因素均可导致低血钾，过多的T3、T4刺激儿茶酚胺受体，儿茶酚胺作用增强，引起交感、迷走神经兴奋，使得肾上腺、胰岛素分泌增强，导致糖代谢异常，促使钾移向细胞内，加精品文档2016全新精品资料全新公文范文全程指导写作独家原创11/13重了TPP的发生。对肾脏的影响，本院的1例患者，发生TPP前后多次查尿PH呈碱性，而血PH正常，尿排钾量也有增加，在排除了原发性肾小管酸中毒外，考虑其为TPP引起的继发性不完全性肾小管酸中毒因无条件测血醛固酮，较遗憾。这可能与甲状腺激素水平增多及肾小管碳酸氢根排泄量增加，氢离子排泄量减少，钾离子排泄交换增多。3TPP与各种肌肉疾病，神经源性疾病的鉴别诊断是容易的，其中甲状腺素水平的测定是关键。TPP与家族性低钾周期性麻痹难以区别，易造成误诊，临床医师在低钾血症诊断的同时，低钾血症病因分析是防止TPP误诊的关键。4TPP出现的诱因有疲劳，精神紧张，高碳水化合物饮食，并各种感染性疾病，药物青霉素、肾上腺皮质激素这些诱因与三大发病机理相关联，患者与医务人员都应该注意这些方面的预防，本院1例TPP患者，正是在疲劳状态下，因呼吸道感染，静注大量青霉素、地塞米松后诱发PP的发生。5对TPP的治疗和预防TPP症状发作的程度与甲亢的病情和病程无关，而与甲亢的控制低钾的纠正有关，故首先需针对病因治疗抗甲状腺药物的应用常规应用他巴唑、丙基硫氧嘧啶、甲硫咪唑，可单独，亦可小剂量联合应用，直至甲亢控制，减维持量，注意副作用。在TPP急性发作期及低血钾血症期，应积极补钾。一般以口服及静滴。口服钾量可每小时30ML10氯化钾，静滴钾浓度精品文档2016全新精品资料全新公文范文全程指导写作独家原创12/13为/L。有心律失常者应在心电监护下加重补钾量,多次监测血钾浓度,直至正常为止。此外,静滴时应忌用葡萄糖。预防在TPP控制后，