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文档简介
基底核与运动障碍性疾病,张金华淄博广电医院,运动障碍性疾病的定义,以往称为锥体外系疾病,是一组以随意运动迟缓、不自主运动、肌张力异常、姿势步态障碍等运动症状为主要表现的神经系统疾病,大多与基底核病变有关。,运动障碍疾病的特点,通常与基底节或多巴胺神经递质传导功能紊乱有关;临床上导致运动调节功能障碍,而非运动能力本身;故肌力、感觉和小脑一般不受影响;临床上主要表现为:肌张力降低-运动过多所致的异常不自主运动和肌张力增高-运动减少所致的运动贫乏两大类;所有不自主运动受病人精神状态影响,紧张时加重,睡眠时消失。,基底神经节,Parent et al 1993,基底核对运动功能的调节,主要通过大脑皮质-基底核-丘脑-大脑皮质环路间的联系实现。基底神经节起连结部位的作用。其中新纹状体作为传入部,苍白球作为传出部。传递路径通过直接通路和间接通路实现。,直接通路:新纹状体内侧苍白球/黑质网状部间接通路:新纹状体外侧苍白球丘脑底核内侧苍白球/黑质网状部,基底节的联系,接受大脑皮层的兴奋性传入:谷氨酸(GLU) 接受中脑黑质致密带多巴胺神经元发出 的兴奋性和抑制性传入:多巴胺(DA) 基底节内部核团之间通过纹状体中间神 经元联系:乙酰胆碱 ( Ach )纹状体发出抑制性冲动到苍白球和丘脑 底核:氨基丁酸 (GABA),正常,大脑皮层运动功能区,苍白球内侧核/黑质网状带,苍白球外侧核,丘脑底核,丘脑(VA-VL),黑质致密带,+DA,-DA,+GLU,-,-GABA,-,-,+,+GLU,新纹状体 D2 D1,+,运动前区,黑质-纹状体多巴胺能投射纤维通过直接、间接通路对大脑皮层产生的效应是相同的,均易化大脑皮层活动,黑质-纹状体多巴胺能通路病变,大脑皮层运动功能区,苍白球内侧核/黑质网状带,苍白球外侧核,丘脑底核,丘脑(VA-VL),黑质致密带,+,-,+,-,-,-,-,+,纹状体 D2 D1,帕金森综合征,运动前区,+,大脑皮层运动功能区,苍白球内侧核/黑质网状带,苍白球外侧核,丘脑底核,丘脑(VA-VL),黑质致密带,+,-,+,-,-,-,-,+,纹状体 D2 D1,新纹状体GABA能神经元病变,舞蹈症,+,运动前区,新纹状体,GABA,黑质网状部,中间神经元,黑质致密部,DA,新纹状体-黑质环路,黑质多巴胺递质系统抑制新纹状体内Ach递质对于新纹状体传出投射神经元(中型多棘神经元MSN)的抑制。(抗胆碱能药物治疗帕金森综合征机制)新纹状体GABA递质系统抑制黑质DA系统(DR阻滞剂及DA耗竭剂治疗舞蹈症机制),抗帕金森药物,保护性治疗药物:司来吉兰(MAO-B抑制剂,阻断DA代谢,抑制突触后DA再摄取)。症状性治疗药物:抗胆碱能药物(中枢性):苯海索。适用于震颤明显且年轻患者(影响智能),对运动迟缓效果欠佳。DA促泌剂:金刚烷胺。亦可延缓DA代谢。复方左旋多巴,抗帕金森药物,DA-R激动剂:麦角类(溴隐亭、培高利特,因其会导致心脏瓣膜病及肺纤维化,已不主张应用);非麦角类(吡贝地尔D2、D3
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