运动障碍疾病

基底核与运动障碍性疾病,张金华淄博广电医院,运动障碍性疾病的定义,以往称为锥体外系疾病，是一组以随意运动迟缓、不自主运动、肌张力异常、姿势步态障碍等运动症状为主要表现的神经系统疾病，大多与基底核病变有关。,运动障碍疾病的特点,通常与基底节或多巴胺神经递质传导功能紊乱有关；临床上导致运动调节功能障碍，而非运动能力本身；故肌力、感觉和小脑一般不受影响；临床上主要表现为：肌张力降低-运动过多所致的异常不自主运动和肌张力增高-运动减少所致的运动贫乏两大类；所有不自主运动受病人精神状态影响，紧张时加重，睡眠时消失。,基底神经节,Parent et al 1993,基底核对运动功能的调节,主要通过大脑皮质-基底核-丘脑-大脑皮质环路间的联系实现。基底神经节起连结部位的作用。其中新纹状体作为传入部，苍白球作为传出部。传递路径通过直接通路和间接通路实现。,直接通路：新纹状体内侧苍白球/黑质网状部间接通路：新纹状体外侧苍白球丘脑底核内侧苍白球/黑质网状部,基底节的联系,接受大脑皮层的兴奋性传入：谷氨酸（GLU） 接受中脑黑质致密带多巴胺神经元发出 的兴奋性和抑制性传入：多巴胺（DA） 基底节内部核团之间通过纹状体中间神 经元联系：乙酰胆碱 （ Ach ）纹状体发出抑制性冲动到苍白球和丘脑 底核：氨基丁酸 （GABA）,正常,大脑皮层运动功能区,苍白球内侧核/黑质网状带,苍白球外侧核,丘脑底核,丘脑(VA-VL),黑质致密带,+DA,-DA,+GLU,-,-GABA,-,-,+,+GLU,新纹状体 D2 D1,+,运动前区,黑质-纹状体多巴胺能投射纤维通过直接、间接通路对大脑皮层产生的效应是相同的，均易化大脑皮层活动,黑质-纹状体多巴胺能通路病变,大脑皮层运动功能区,苍白球内侧核/黑质网状带,苍白球外侧核,丘脑底核,丘脑(VA-VL),黑质致密带,+,-,+,-,-,-,-,+,纹状体 D2 D1,帕金森综合征,运动前区,+,大脑皮层运动功能区,苍白球内侧核/黑质网状带,苍白球外侧核,丘脑底核,丘脑(VA-VL),黑质致密带,+,-,+,-,-,-,-,+,纹状体 D2 D1,新纹状体GABA能神经元病变,舞蹈症,+,运动前区,新纹状体,GABA,黑质网状部,中间神经元,黑质致密部,DA,新纹状体-黑质环路,黑质多巴胺递质系统抑制新纹状体内Ach递质对于新纹状体传出投射神经元（中型多棘神经元MSN）的抑制。（抗胆碱能药物治疗帕金森综合征机制）新纹状体GABA递质系统抑制黑质DA系统（DR阻滞剂及DA耗竭剂治疗舞蹈症机制）,抗帕金森药物,保护性治疗药物：司来吉兰（MAO-B抑制剂，阻断DA代谢，抑制突触后DA再摄取）。症状性治疗药物：抗胆碱能药物（中枢性）：苯海索。适用于震颤明显且年轻患者（影响智能），对运动迟缓效果欠佳。DA促泌剂：金刚烷胺。亦可延缓DA代谢。复方左旋多巴,抗帕金森药物,DA-R激动剂：麦角类（溴隐亭、培高利特，因其会导致心脏瓣膜病及肺纤维化，已不主张应用）；非麦角类（吡贝地尔D2、D3