内科学课件：32_出血性疾病

1、出血性疾病 Hemorrhagic Disorders,为什么会出血？ 出血后为什么能止血？ 血止不住怎么办？,Objectives,At the end of this chapter, you make know: 生理及病理止血过程 生理性止血要素及过程 外源性及内源性凝血途径 出血性疾病的分类及常用的实验室检查,出血 (Hemorrhage),生理止血 Hemostasis,三要素+三步骤 三要素 血管、血小板、凝血因子 hemorrhage.mp4,血管损伤,胶原暴露,组织因子释放,血小板血栓 （初期止血）,止血血栓 (二期止血),血流减慢,血肿压迫血管,止血 Hemostasis,

2、生理止血过程,生理止血三要素,血管收缩，导致血流减慢 释放血管性血友病因子（vWF），使血小板黏附和聚集 释放组织因子（TF），启动外源性凝血 基底胶原暴露，激活凝血因子，启动内源性凝血,I.血管因素：内皮损伤,II.血小板因素：粘附、聚集、释放,血小板因素：粘附、聚集、释放 Platelet Adhesion and Aggregation.mp4,III.凝血因素：凝血因子,III.凝血因素：级联反应,凝血活酶,凝血酶,交联纤维蛋白,血凝块 血栓？ hemostasis.mp4,出血与血栓的平衡,出血,血栓,抗凝及纤溶系统,抗凝系统 细胞抗凝 血管内皮细胞和网状内皮细胞 体液抗凝 抗凝血酶

3、III(ATIII)、蛋白质C系统、 组织因子途径抑制物、肝素 纤溶系统 纤溶酶原、t-PA、u-PA 纤溶酶作用于纤维蛋白原 FDP,异常出血,中年男性，车祸后腿部流血不止 老年女性，胃溃疡10余年，剧烈腹痛，呕血，黑便1小时 2岁男童，自幼开始经常出现活动后关节血肿，疼痛，畸形 青年女性，反复鼻衄、皮下出血点8年余 中年女性，无明显诱因牙龈出血，月经增多1月余 高热患者，经查诊断为败血症，全身出血,哪类属于出血性疾病？,出血性疾病,概念 因止血机制异常（包括血管、血小板、凝血因子、抗凝和纤溶功能等） 而引起的以自发性出血或血管损伤后出血不止为特征的疾病，称为出血性疾病,复合性止血机制异常,

4、出血性疾病分类,血管壁异常所致出血性疾病 过敏性紫癜、维生素C缺乏症、糖尿病 血小板异常所致出血性疾病 生成减少、破坏增多、消耗、分布异常 ITP、白血病、放化疗后骨髓抑制等 凝血及抗凝系统异常出血性疾病 血友病、维生素K缺乏症 复合性止血机制异常所致出血性疾病 DIC,出血性疾病分类,皮肤出血 牙龈出血 口腔粘膜血疱 鼻衄 关节出血 肌肉及深部组织血肿 消化道出血 泌尿道出血 月经增多 视网膜出血 中枢神经系统出血 拔牙后出血 手术后出血,临床表现,不同类型出血性疾病的出血特点,通过病史、体检和出血特点的临床分析，初步判定是否存在出血性疾病以及存在出血性疾病属于何种类型，以后的诊断步骤即为实

5、验室检查。 先做初筛试验，然后再做诊断试验。,出血性疾病的实验室检查,出血时间 BT-血小板、血管 毛细血管脆性试验-血管 活化部分凝血活酶时间 APTT-内源凝血系统的筛选试验 血浆凝血酶原时间 PT-外源凝血系统的筛选试验 血小板计数,初筛试验,凝血酶原时间（PT)测定,外源性凝血途径筛选试验,活化的部分凝血活酶时间(APTT),内源性凝血途径筛选试验 血友病初筛试验,确诊试验,血管异常 毛细血管镜检，血vWF等检测 血小板异常 血小板计数 血小板功能检查 血小板粘附功能 血小板聚集功能 血小板膜糖蛋白分析 凝血异常 测定凝血因子促凝活性,1. 是否属于出血性疾病范畴 由外伤、手术等机械因素所致出血和某些疾病(如溃疡病、肝硬化)所致出血一般不列为出血性疾病。 2. 哪一类出血性疾病？ 血管性？血小板性？凝血障碍？其它？ 3. 数量异常还是质量异常？ 4. 先天性还是获得性？ 5. 确定诊断,诊断步骤,青年女性，无明显诱因反复全身多处皮肤瘀点瘀斑，月经量增多7年。多次查PLT40 x109/L。自身抗体检查阴性。骨髓穿刺涂片细胞学检查：全片见巨核细胞620个，产板巨占8%，产板量少，血小板偶见。6天前行剖宫产术，术后24小时出血949ml，术后血小板维持在11-25x109/L，