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文档简介
1、急进性肾小球肾炎,2018-03-10,a,2,病因,a,3,免疫病理分型,I型:抗肾小球基底膜型肾小球肾炎 抗肾小球基底膜抗体与肾小球基底膜(GBM)抗原相结合激活补体而致病。 II型:免疫复合型 肾小球内循环免疫复合物沉积或原位免疫复合物形成,激活补体而致病。 III型:非免疫复合物型 寡免疫复合物型。抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)可阳性。,a,4,病理,光镜:广泛的肾小球囊腔内大新月体形成(50%)。 早期细胞新月体 晚期纤维新月体 II型常伴有肾小球内皮细胞和系膜细胞增生。 III型常可见肾小球节段性纤维素样坏死。,a,5,免疫荧光:I型IgG及C3呈光滑线条状沿肾小球毛细血 管壁分
2、布。 II型IgG及C3呈颗粒状沉积于系膜区及毛细 血管壁。 III型无或微量免疫沉积物。 电镜:I型、III型无电子致密物,II型可见电子致密物在 系膜区和内皮下沉积。,病理,a,6,临床表现,我国II型多见; 起病急,急骤进展。 血尿、蛋白尿、浮肿、高血压、少尿或无尿,进行性肾功能恶化并发展成为尿毒症。 急性肾炎综合征+肾功能急剧恶化+早期即出现少尿性肾衰竭,a,7,诊断,急性肾炎综合征伴肾功能急剧恶化:肾活检 其他:免疫学检查。I型抗GBM抗体阳性; II型血循环免疫复合物及冷球蛋白 可阳性,伴补体C3降低; III型部分ANCA阳性。,a,8,治疗,a,9,强化治疗,一、强化血浆置换疗
3、法 每天一次或隔天一次,直到血清抗体或免疫复合物转阴。需配合糖皮质激素【口服泼尼松按照1mg/(kg.d),至23个月后渐减】及细胞毒性药物【(环磷酰胺23mg/(kg.d)口服,23个月后渐减,累计量不超过68g】。 适用范围:适用于各型急进性肾炎,主要用于I型; 对于Goodpasture综合征、原发性小血管炎所致急进性肾小球 肾炎(III型)伴有肺出血作用肯定,应首选。,a,10,强化治疗,二、甲泼尼龙冲击伴环磷酰胺治疗 甲泼尼龙0.5g1g静滴,每日或隔日1次,3次为一疗程;必要时间隔35天可进行下一疗程,不超过3个疗程。甲泼尼龙冲击治疗也需辅以泼尼松及环磷酰胺常规口服治疗,方案同前。 适用范围:主要适用于II、III型,I型疗效差。,a,11,替代治疗,急性肾衰竭已达到透析指征者应即使透析; 对强化治疗无效的晚期病例或肾功能已无法逆转者,有赖于长 期维持性透析治疗; 肾移植应在病情静止(I型、III型患者血中抗GBM抗体、ANCA需 转阴)半年后进行。,a,12,预后,影响预后的主要因素: 1、免疫病理类型:III型较好,I型差,
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