外科学课件：先天性消化系统畸型VIP

1、先天性消化系统畸形,先天性胃肠道畸形 先天性肝胆道畸形,先天性消化道畸形,食道 - 先天性食道闭锁 胃 - 先天性肥厚性幽门狭窄 十二指肠 -腔内：闭锁、狭窄、隔膜 腔外：环状胰腺、肠旋转不良 小肠 - 小肠闭锁和狭窄 、肠重复畸形 结肠 - 先天性巨结肠、巨结肠类缘病 直肠肛管-先天性肛门闭锁、直肠肛管畸形,先天性肝胆道畸形,先天性胆道闭锁 先天性胆管扩张症,先天性胃肠道畸形 共同症状：消化道梗阻 占新生儿急腹症90 年龄小 不会表述 怎样诊断？,先天性胃肠道畸形 共同点 呕吐 腹胀 见胃肠型 大便及胎粪排出异常 各自特点 发病时间呕吐特点 腹胀部位 胎粪排出情况,先天性食道闭锁 病因 不明

2、 发病率 1/3000,分 型,型 :占4-8% 食管上下 段均闭锁 无食管气 管瘘,型 :占0.5-1% 食管上段有 瘘管与气管 相通，食管 下段闭锁。,型:占85-90% 食管上段闭锁 下段与气管相 通，其中上下 段距离 2cma型,型:占1% 食管上下段 均与气管相 通，形成两 个瘘管与气 管上下两段 相通。,型:占2-5% 食管无闭锁 但有瘘管与 气管相同。,病理生理,大量空气瘘管胃肠道 胃肠胀气腹部膨隆 膈肌抬高呼吸受损,酸性胃液瘘管气管 化学性 肺炎；肺不张继发细菌性肺炎。 唾液返入气管吸入性肺炎。,临床表现,病史：羊水过多，多见于低体重儿及早 产儿可并发多发畸形 症状：口腔溢液：

3、泡沫状唾液自口鼻溢出 喂奶后呛咳、呕吐 呼吸困难、窒息吸痰后好转 支气管肺炎：气急、青紫、呼吸困难 双肺布满湿罗音,诊断要点,病史 临床症状 插胃管受阻：插入10cm受阻或口腔 内返回，无胃液 X光摄片：平片（空气）、造影（碘水）,X光摄片分型, 造影剂入气道 + + + 胃肠內空气 + + + ,治 疗,手术是挽救生命的唯一治疗 方式，充分的术前准备，恰当的 手术方式选择，正确的术后处理 至关重要。,术前准备,充分的术前准备（数小时至数天） 保温 严格的呼吸道管理：翻身、拍背、吸痰 静滴抗生素 水电解质及营养的管理,术式选择, 一期吻合术：适用于b型 延期手术：适用于a型 先行胃造瘘，后用探

4、 条延长食道 23个月后行食道吻合术 分期手术：胃、肠代食道术；适合其他型 先行胃造瘘，1岁可行根术,术后处理: 术后PICU监护 严格的呼吸道管理 胃肠外营养（TPN） 术后早期进食半固体食物,先天性幽门肥厚性狭窄 Congenital hypertrophic pylorostenosis 幽门环肌肥厚、增生而造成的幽门机械性梗阻 新生儿期常见的疾病 病因未明 可能与肽能神经的结构改变和功能不全有关 或局部激素浓度增高使肌肉处于持续紧张状态,病理 肉眼 幽门环肌增生肥厚使幽门成纺锤形（橄榄形） 肿块表面光滑、苍白质硬有弹性 长约23cm 、肌层厚0.4cm.6cm 幽门管狭细。胃排空障碍胃

5、扩大、粘膜 水肿、炎症、溃疡、胃潴留 镜下 肌层增生肥厚 肌纤维排列紊乱 粘膜充血水肿,临床表现,进行性喷射状呕吐、胃蠕动波、右上腹部肿块为主要表现 呕吐：生后2-3周出现，进食后数分钟，呈喷射状 呕吐物为乳凝块不含胆汁 呕吐后患儿食欲良好，逐渐加重 继发低氯、低钾性碱中毒及营养不良（便秘、尿少）,体检,上腹部可见胃蠕动波 右肋缘下或剑突与脐间触到橄榄 状肿块（空腹、安静时易触及）,可见胃型,诊断,典型的临床表现 右上腹触到肿块 上消化道X线造影 B超检查,X线造影（碘水造影）,胃扩大 胃蠕动增强 幽门管变长，变窄 幽门口呈鸟嘴状 胃排空延迟,箭头所示 幽门管变狭变长,超检查 幽门肌层增厚0.

6、4cm 幽门管长度1.8cm 幽门管直径超过1.5cm,鉴别诊断 喂养不当 感染 颅内病变 胃肠炎 其他消化道梗阻,治疗 手术治疗 非手术治疗,非手术疗法,服用解痉药（阿托品） 定期温盐水洗胃（多不采用）,手术方法 （幽门环肌切开术 腹腔镜下幽门环肌切开术） 术前应纠正失水和电解质紊乱 幽门前上方无血管区切开浆膜及部分肌层， 切口不超过十二指肠端，钳子撑开肌层，粘 膜脱出，如果十二指肠切破，必须修补，再 在附近切开。,胃幽门环肌增厚,护理评估,喂养情况的了解。 发育营养状态的评估。 呕吐的特点。 X线摄片的结果。,护理问题,喂养无效幽门管狭窄所致。 体液失衡反复呕吐所致。 营养失调摄入不足引起

7、。 误吸危险呕吐物误吸所致。,十二指肠梗阻,由于十二指肠腔内或腔外的先天性 病变所致的以十二指肠梗阻为突出 表现的症候群 腔内：十二指肠闭锁、狭窄、隔膜 腔外：环状胰腺、肠旋转不良,中肠旋转不良,先天性肠旋转不良是由于中肠旋转 过程中，发生肠道解剖位置异常， 造成肠梗阻,病因,胚胎第5周中肠发育快于体腔中 肠逆时钟旋转体腔外胚胎第10 周体腔增大中肠旋转 退回体腔胚胎11周肠旋转终止,病理,盲肠位置异常，肠系膜附着不良，盲肠与后腹膜连系的宽的腹膜带可压迫十二指肠第23段前面，引起十二指肠梗阻。 小肠系膜没有固定在后腹膜，仅靠肠系膜动脉根部与腹膜相连，容易发生小肠扭转。,中肠旋转不良 (肠顺时针

8、扭转),肠旋转 不良伴 肠扭转 坏死,回盲部,纤维索带压 迫十二 指肠,肠旋转不良,临床表现,呕吐 出现时间迟早不一、呕吐物含胆汁 上腹胀 呕吐后萎陷、可见肠型及胃蠕动波 慢性营养不良及不同程度脱水 中肠旋转不良伴发肠扭转时有腹痛，便血， 腹胀，休克等肠绞榨表现,胆汁性呕吐,诊断要点,临床表现 KUB：双泡征，三泡征 钡餐：十二指肠近端扩张，降段或第二、三 段交界处（中肠旋转不良）狭窄 钡灌肠：可发现盲肠位置异常,双泡征,造影见十二指肠 第三、四段梗阻,肠旋转不良胃胀气,肠旋转不良（ X光直立片： 十二指肠下肠腔小量气影）,旋转不良 造影：胃及十二指肠近端扩张,肠旋转不良(造影剂灌 肠回盲部及

9、阑尾位于 右上腹肝右叶下方),鉴别诊断,肠旋转不良，十二指肠闭锁，环状胰 腺均以高位肠梗阻为表现，鉴别往往 有困难，凡有手术指征者，均应早期 手术探查。,治疗,在新生儿确定十二指肠梗阻后应尽快手术 不同病因采取不同手术方式 十二指肠隔膜切除 十二指肠与十二指肠侧侧吻合环状胰腺 十二指肠与空肠吻合闭锁、环状胰腺,外科治疗,ladd手术要点（中肠旋转不良） 松解膜状索带和粘连，彻底解剖十二 指肠和游离盲肠，整复扭转的小肠，使 十二指肠沿着右腹直下，小 肠置于腹腔 右侧，将盲肠和结肠置于腹腔左侧，同 时切除阑尾,先天性肠闭锁和狭窄 Congenital intestinal atresia and

10、stenosis 多发生于小肠 结肠罕见 发病率约1500-40000:1 男性女性,病因, 胚胎早期肠道再空化过程发生障碍 小肠肠腔(5W)上皮细胞增生肠腔闭合暂时性充实期肠腔内空泡形成(12W)空泡扩大，相互融合肠腔灌通. 胚胎期肠道血供出现异常,分 型 型 膜状闭锁 型 盲端闭锁中间有索带相连 型 盲端闭锁系膜分离 型 多发性闭锁（蜡肠型） 型 呈节段性或瓣膜狭窄(狭窄型),型 远近端肠管相连,型 远近端有纤维索条相连,型 盲端闭锁系膜分离,型 多发性闭锁,膜状闭锁,盲端闭锁中间有索带相连,闭锁盲端系膜分离,多发性闭锁,病理 回肠闭锁空肠闭锁 肠闭锁 肠狭窄,病理,不管何种类型，病理改变

11、基本一致 近端 扩张、肥厚、蠕动差血循环不良 局部压力升高缺血坏死穿孔 远端 细小、壁薄、内无空气,临床表现 共同点 产前羊水多 早产 肠梗阻 高位 低位 呕吐早、严重 呕吐晚 呕吐物主要为胆汁 呕吐物粪水样 腹壁发育差 腹部较胀见肠型 无胎粪（肠粘膜脱落） 无胎粪,X线特征,KUB肠梗阻 碘水造影胎儿型结肠 禁作钡餐检查,并发畸形,心血管畸形 泌尿系畸形 胆道畸形 先天愚型,鉴别诊断,通过肛门指检及生理盐水灌肠鉴 别由于胎粪粘稠引起的胎粪性便 秘和先天性巨结肠,治疗原则,纠正失水及电解质紊乱 手术治疗 胃肠外营养（TBN）,手术治疗,切除近端过度扩张的小肠10-20cm 及远端肠管2-3cm

12、 近远端肠管行端背吻合 肠外置造瘘（二期手术）,先天性巨结肠 先天性巨结肠病又称肠管无神经节细胞症； (Hirschsprung Disease ，HD；Aganglionosis) 发病率1/40005000 男:女 为4 :1,病因与病理 胚胎期第6周消化道神经母细胞从头端向 尾端移行， 第6周第12周某些原因神 经母细胞移行阻滞， 致直肠和结肠神经节细 胞缺如肠管不能蠕动 持续性痉挛 造成功能 性肠梗阻 近端结肠继发性扩张 类缘病 神经节细胞减少 神经元发育不良 神经元发育异常 节细胞未成熟,胚胎过程：612周， 神经节细胞从头端向尾端移行到消化道 停顿越早，无神经节细胞段越长 1、早期

13、胚胎阶段微环境改变 2、遗传学因素：遗传度为80。,病理分型,普通型：病变段达乙状结肠远端 占75% 短段型：病变局限于直肠远端 占10% 长段型：病变上达降结肠以上 占10% 全结肠型：病变累及全结肠 占5% 全结肠及回肠以上病变型：非常罕见,临床表现 新生儿期胎粪排出延迟 顽固性便秘 腹胀呕吐, 低位不完全性肠梗阻 刺激肛门有大量胎粪排出 儿童期慢性肠梗阻,诊断方法 X线: 直立前位片 钡灌肠（远端：狭窄段 近端：扩张段） 肛管直肠测压（无内括约肌松弛反射） 直肠粘膜酶组织化学检查（酶阳性神经） 直肠壁活检 （神经节细胞缺如）,外括约肌,充气量,基线,外括约肌,内括约肌,基线,充气量,正常

14、人 箭头所指为内括约肌压力下降出现松弛反射,先天性巨结肠患者 内括约肌无松弛反射,内括约肌,肠壁粘膜腺体,酶阳性神经,正常人,巨结肠患儿,鉴别诊断 特发性巨结肠 获得性巨结肠 继发性巨结肠 神经系统疾病引起的便秘 内分泌紊乱引起的便秘 退化性平滑肌病,并发症 肠梗阻 小肠结肠炎(最常见和最严重的并发症) 肠穿孔 腹膜炎 全身反应 毒素吸收,小肠结肠炎临床表现 腹泻 腹胀 高热 迅速出现严重脱水征象 呼吸窘迫 中毒症状 直肠指检有大量恶臭 粪液和气体溢出 小肠结肠炎的死亡率很高，尤其是新生儿 先天性巨结肠死亡中60%因小肠结肠炎所致,治疗 非手术和手术 非手术（超短型 类缘病） 回流洗肠 扩肛,

15、手术（病变肠切除或隔置） 病变肠段切除、拖出结肠、直肠端端吻合(Swenson） 直肠后结肠拖出、侧侧吻合(Duhamel) 直肠粘膜剥除、结肠经直肠肌鞘拖出与肛管吻合 (Soave) 经肛门直肠粘膜剥离，结肠经直肠肌鞘拖出与肛管 吻合术,发生率：1/10001/5000 小儿特别是新生儿常见的消化道畸形,先天性直肠肛门畸形,胚胎学 泄殖腔：胚胎45周后肠与尿囊构成 为泌尿生殖道和消化道的共 同出口；第 7周 ，肠管与尿 生殖道完全分开；第 8周， 原始肛逐渐接近直肠,直肠肛管的解剖 内括约肌：直肠下段的环肌增厚构 成， 为平滑肌，属不随意肌。 外括约肌：围绕肛管分成顶环、中环、 底环三个肌环

16、，随意肌顶、 中环作用最大，切断后可引 起大便失禁 肛提肌： 有控制失禁作用,排便生理 内外括约肌松弛时粪便排出,病理 骶骨、神经发育不全和功能障碍 闭肛位置越高，内、外括约肌发育越差 常伴有骶骨发育不全或隐性脊柱裂 常伴有心血管畸形,分类 1984年Wingspread分类法：以直肠盲端与肛提肌的关系为基础 女 性 男 性 （一）高位 （一） 高位 1肛门直肠发育不良 1肛门直肠发育不全 （1） 并直肠阴道瘘 （1）并直肠、尿道、前列腺瘘 （2） 无瘘 （2）无瘘 2直肠闭锁 （二） 中间位 （二） 中间位 1直肠前庭瘘 1直肠尿道球部瘘 2直肠阴道瘘 2无瘘的肛门发育不全 3无瘘的肛门发育

17、不全 （三） 低位 （三）低位 1肛管前庭瘘 1肛门皮肤瘘 2肛门皮下瘘 2肛门狭窄 3肛门狭窄 （四） 一穴肛畸形 （四）少见畸形 （五） 少见畸形,高位 女 男 1 肛门直肠发育不良 1肛门直肠发育不全 并直肠阴道瘘 并直肠、尿道、前列腺瘘 无瘘 无瘘 2直肠闭锁,中间位 女 男 1直肠前庭瘘 1直肠尿道球部瘘 2直肠阴道瘘 2无瘘的肛门发育不全 3无瘘的肛门发育不全, 低位 女 男 1肛管前庭瘘 1肛门皮肤瘘 2肛门皮下瘘 2肛门狭窄 3肛门狭窄,女 男 一穴肛畸形 少见畸形 少见畸形,临床特点 高位型：内括约肌缺如，外括约肌不明显， 肛管 未发育。男性合并直肠尿道 瘘多见（5060%）

18、，外口多在 后尿道；女性直肠阴道瘘外口多 在阴道后壁中部 中间位型：男性合并尿道瘘瘘口多在尿道 膜部； 女性瘘管远端瘘口在阴 道 深部或前庭部 低位型：又名肛门前移、直肠会阴瘘。,临床表现 直肠盲端的高低 泌尿生殖窦的粗细、位置 出生24小时无胎粪或仅少量胎粪从尿道、会阴口排出 原正常肛门位置无肛门存在 低位肠梗阻症状,无瘘组 有瘘组 直肠会阴瘘：阴囊根部附近或阴唇后联合间有细小 裂隙，位于中线 直肠尿道、膀胱瘘：如何鉴别？ 直肠舟状窝瘘：瘘口宽大，瘘管短,隐蔽肛门伴 肛门皮肤瘘,肛门直肠畸形 伴直肠尿道瘘,隐蔽肛门伴 肛门皮肤瘘,肛门闭锁伴 直肠阴道瘘,肛门闭锁伴肛门女阴瘘,直肠闭锁,诊断 畸形类型 有无泌尿生殖系瘘管 有无骶椎、骶神经发育异常 肛提肌和肛门括约肌的收缩能力 有无其他合并畸形,Vertebral Anal Cardiac Tracheo Esophageal Renal Limb,检查 X线检查 1. 倒立侧位摄片 PC线：耻骨联合上缘与骶尾关节联合处的连线 I点：坐骨下缘 M线：通过I点作与P-C线平行线，两线的中间线 生后12小时以后才摄片 摄片前倒置患儿 2. 瘘管造影：显示瘘管的走行方向、位置、长度以 及与直肠的关系,肛门舟 状窝瘘,低位（提肛肌下）肛直肠畸形,高位（提肛门 肌上） 肛直肠畸形,肛门闭锁伴直肠尿道瘘,直肠尿道瘘,治疗 手术治