医学教学课件：小儿造血和血液特点

1、1,小儿造血和血液特点 小儿贫血总论,Introduction to Hematopoietic System and Anemia in Children,2,2个月婴儿，Hb100g/L，正常？ 1岁男孩，WBC10109/L，N60%，L40% 正常？,家长的问题,3,出生1小时的新生儿呕血两次，如何鉴别呕出的血来自新生儿本身或来自母亲产道？,医生的问题,4,小儿造血特点： 胚胎期（或胎儿期）造血 生后造血 小儿血液特点： 红细胞数和血红蛋白量及其变化规律 血红蛋白种类和含量及其变化规律 白细胞数和分类及其变化规律 血小板数、血容量及其变化规律,5,胚胎期造血,胚胎期造血(或胎儿期造血)

2、的三个阶段： 中胚叶造血期： 肝、脾造血期： 骨髓造血期：,小儿造血特点,6,胚胎期造血,小儿造血特点,7,生后造血,骨髓分为： 红骨髓 骨髓现实的造血能力 黄骨髓 骨髓潜在的造血能力,1.骨髓造血(myeloid hematopoiesis),小儿造血特点,8,骨髓造血,婴儿期,57岁,18岁,9,婴儿期：全部为红髓，无黄髓，无造血储 备能力 儿童期（57岁前）：红髓多，黄髓少，造血储备能力低 年长儿及成人期：红髓少，黄髓多，造血储血能力强 婴幼儿期骨髓造血能力强，但造血储备能力差。 红髓分布在扁骨，黄髓分布在长骨。,10,小儿造血特点生后造血,当机体需要增加造血时（如：感染、溶血、贫血)

3、, 肝、脾、淋巴结等髓外造血器官可适应需要，恢复到胎儿期造血状态，出现肝、脾、淋巴结肿大，外周血中出现有核红细胞/幼稚中性粒细胞。,2、髓外造血（extramedullary hematopoesis）,病因除去后可恢复正常的骨髓造血状态。,11,(1)原因：正常小儿主要为骨髓造血，髓外造血极少机体需要增加造血时（如：感染、溶血、贫血) 小儿生后头几年，缺少黄髓，骨髓造血储备甚少 (2)器官：肝、脾、淋巴结等髓外造血器官可适应需要恢复到胎儿期造血状态。 (3)特点：肝、脾、淋巴结肿大, 外周血中出现有核红细胞/幼稚中性粒细胞 病因除去后可恢复正常的骨髓造血状态。 (4)意义：它是小儿造血器官特

4、有的一种代偿性造血反应。,12,小儿血液特点,一、 红细胞数和血红蛋白量及其变化规律 Hb 量：由高低 正常，Why? RBC数：由高低 正常，Why?,13,生理性贫血(physiological anemia),原因：RBC生成，RBC破坏，血液稀释 时间：生后一周开始下降，至23月（812周）达 最低，6月时恢复正常水平，平均每周下降Hb10g/L 程度：轻度，自限性。 足月儿最低100g/L左右 早产儿最低7090g/L，早产儿出现早而重,小儿血液特点,14,小儿血液特点,1.白细胞数： 由高低8岁达成人水平 (婴儿期维持1万左右),二、白细胞数和分类及其变化规律,15,2.白细胞分类

5、变化,小儿血液特点,中性粒细胞,淋巴细胞,1,0.5,4-6天,4-6岁,16,出生时，BPC数与成人相似，150109250109/L,小儿血液特点,三、血小板数,17,胎儿期Hb(fetal hemoglobin)：HbF 成人期Hb(adult hemoglobin)：HbA, HbA2 HbF,四、血红蛋白种类和含量及其变化规律,18,出生时： HbF 70% HbA 30% HbA2 1% 1岁时： HbF5% HbA 95% HbA2 2%3% 2岁及成人时： HbF2% HbA 95% HbA2 2%3%,小儿血液特点,19,五、血容量及其变化规律,新生儿 占体重10% 儿童 占

6、体重8%10% 成人期 占体重6%8%,小儿血液特点,小儿血容量相对地较成人多, 更易脱水!,20,小儿造血特点： 胚胎期（或胎儿期）造血 生后造血 小儿血液特点： 红细胞数和血红蛋白量及其变化规律 血红蛋白种类和含量及其变化规律 白细胞数和分类及其变化规律 血小板数、血容量及其变化规律,21,家长的问题,2个月婴儿，Hb100g/L，正常？ 1岁男孩，WBC10109/L，N60%，L40% 正常？,22,出生1小时的新生儿呕血两次，如何鉴别呕出的血来自新生儿本身或来自母亲产道？,医生的问题,23,小儿贫血总论,贫血的定义和诊断标准 贫血的分度、病因分类和形态分类 贫血的临床表现 贫血的诊断

7、方法 贫血的治疗原则,24,小儿贫血总论,一、贫血的定义及诊断标准 1. 定义： 外周血中单位容积内Hb量/RBC数/Hct低于相同年龄正常标准称为贫血(anemia),25,6月者： 新生儿期：Hb145g/L 26月 ： Hb100g/L 6月6岁： Hb110g/L 6岁14岁： Hb120g/L 海拔每1000米，相应诊断标准中Hb4%,2. 贫血诊断标准,26,小儿贫血总论,二、贫血的分类方法：,1. 根据贫血程度分,27,2.按贫血的病因分类： 红细胞生成不足性贫血 红细胞破坏过多（溶血）性贫血 失血性贫血,小儿贫血总论,28,a. 造血物质缺乏 b. 造血功能障碍 c. 慢性疾病

8、伴发的贫血,小儿贫血总论-病因分类,(1) RBC/Hb生成不足性贫血,29,（2）红细胞破坏过多（溶血）性贫血,红细胞膜的异常 a.红细胞内在因素缺陷 红细胞酶的异常 血红蛋白的异常,膜,Hb,E,30,小儿贫血总论病因分类,免疫因素 b. 红细胞外在因素异常 理化因素 感染,感染,免疫,理化,31,a.急性失血 b.慢性失血 肺含铁血黄素沉着症，钩虫病，肠息肉，美克尔憩室，溃疡病，鲜牛奶过敏症等，实际上导致缺铁性贫血。,小儿贫血总论病因分类,(3) 失血性贫血,32,3.按贫血时RBC形态分类：,小儿贫血总论,根据MCV，MCH，MCHC三个指标分类,33,(1)正细胞性贫血的常见病因：

9、急性失血性贫血 再生障碍性贫血 骨髓浸润性贫血,小儿贫血总论形态分类,34,(2)大细胞性贫血的常见病因： B12缺乏性巨幼红细胞性贫血 叶酸缺乏性巨幼红细胞性贫血 以上两者占大细胞性贫血的95%以上 急性溶血性贫血（网红明显增加时）,小儿贫血总论形态分类,35,(3)小细胞低色素性贫血的常见病因： 缺铁性贫血 占绝大多数 慢性失血性贫血 珠蛋白生成障碍性贫血（地中海贫血） 铁粒幼红细胞性贫血 少数慢性感染性贫血(较重时) 铅中毒,小儿贫血总论形态分类,36,三、小儿贫血的基本临床表现 贫血临床表现的轻重取决于 1.贫血的程度 2 .贫血发生的速度,小儿贫血总论,37,- 一般表现：皮肤粘膜

10、毛发 体力 发育 造血器官反应：髓外造血表现 非造血系统表现： 循环系统(Hb70g/L时) 呼吸系统 消化系统 神经系统 免疫系统,38,四、小儿贫血的诊断方法： 1.诊断思路： 确定有无贫血及其程度 确定贫血的形态 确定贫血的具体病因 确定贫血的并发症,小儿贫血总论,其中病因诊断 最重要!,39,2.病史询问： 年龄 新生儿期 婴儿期 学龄前期 现病史 起病快慢 黄疸 尿 骨疼 NS 病程经过 出生史 喂养史 疾病史与用药史 家族史,小儿贫血总论,40,3.体格检查： 生长发育状况 营养状况 皮肤、黏膜表现 指甲、毛发表现 肝、脾、淋巴结表现,小儿贫血总论,41,4.实验室检查：（诊断贫血

11、的主要依据） 血常规检查 红细胞形态检查 网织红细胞计数:反映骨髓造红细胞的功能。 骨髓检查:涂片与活检。 特殊检查 溶血 Hb分析 酶学检查 等 其他检查 基因检查,小儿贫血总论,42,成熟红细胞呈现圆盘状，中心微凹,小儿贫血总论RBC形态检查,43,小儿贫血总论RBC形态检查,44,小儿贫血总论RBC形态检查,45,五、小儿贫血的治疗原则： 去除病因或诱因 针对贫血的发病机理进行治疗 输血治疗 并发症治疗 一般治疗,小儿贫血总论,46,常用的药物治疗方法 1、补充特异性造血物质：铁剂、VitB12、叶酸 2、补充造血刺激因子：Epo，雄性激素 3、免疫抑制剂：肾上腺皮质激素及其他 4、造血干细胞移植：骨髓、脐血、外周血 5、基因疗法：如-地中海贫血的基因治疗,47,1、输血指征 重度贫血(Hb6g)，并心功能不全或严重感染或急 需手术者,极重度贫血者。 2、输血种类 多为浓缩红细胞(节省 减少病毒感染 减少并发症) 3、输血量与速度 贫血越重，一次输血量越小，速度越慢 一般病例：浓缩红细胞：10ml/kg.次 极重度贫血，或重度贫血伴肺炎、心功能不全时， 浓缩红细胞：5-7ml/kg.次。,