病理学：神经系统疾病

1、神经系统疾病Diseases of the Nervous System,主 要 内 容,神经系统疾病基本病变 流行性脑脊髓膜炎（流脑） 流行性乙型脑炎（乙脑）,神 经 系 统,神经元,（一）神经元基本病变,神经元是中枢神经系统的基本结构和功能单位，对缺氧、中毒和感染最为敏感。 1神经元急性坏死 2、单纯性神经元萎缩 3、中央性尼氏小体溶解 4、包涵体形成 5、神经原纤维变性或缠结,1. 神经元急性坏死 急性缺血、缺氧和感染等 凝固性坏死 红色神经元 (red neuron) 鬼影细胞 (ghost cell),红色神经元 核固缩、胞体缩小、核仁及尼氏体消失 胞质红染,鬼影细胞,2.单纯性神经

2、元萎缩 ( Simple neuronal atrophy ),-神经元的慢性病变 神经细胞呈慢性渐进性变性和坏死，见于慢性神经细胞变性疾病，如肌萎缩性侧索硬化(ALS)。,ALS Ice Bucket Challenge,单纯性神经元萎缩 ( Simple neuronal atrophy ) 特点：细胞固缩、Nissl小体溶解不明显，无炎症反应，晚期较明显胶质细胞增生。,病因：缺氧、病毒感染（如脊髓灰质炎病毒）、VitB缺乏、轴突损伤等。 特点：神经细胞肿胀变圆，胞核偏位，核仁增大，尼氏体消失完全消失或仅胞膜下少量残余，胞质呈苍白均质状。,3. 中央Nissl体溶解 central chr

3、omatolysis,中央尼氏体消失,4. 包涵体形成,Muhammad Ali,Parkinsons disease,LEWY小体：帕金森病时，纹状体黑质内神经黑色素细胞（黑质细胞）丧失，残存的神经黑色素细胞的胞浆中有圆形，中央嗜酸性折光强，边缘着色浅的小体。电镜下由 细丝构成。,Negri小体：是诊断狂犬病的特征性病变，多位于海马的大锥体细胞和小脑的Purkinje细胞。HE染色呈嗜酸性，约红细胞大小，圆形或卵圆形。电镜观察由病毒及破坏的细胞器组成。,5.神经原纤维变性或缠结,见于老年性痴呆（Alzheimer病，阿尔茨海默病） 细胞骨架蛋白异常所致 表现为神经原纤维增粗扭曲、缠结呈团块状

4、，常位于核周围,(Neurofibrillary degeneration/tangles),神经原纤维变性或缠结,病因：常见于Alzheimer病 特点：神经原纤维变粗， 在核周围凝结卷曲呈缠结状。,演变 老年斑（Senile plaque）,意义：是神经元趋向死亡的 一种标志,（二）胶质细胞及基本病变,星形胶质细胞（GFAP阳性）,少突胶质细胞,小胶质细胞,室管膜细胞,星形胶质细胞基本病变,星形胶质细胞肿胀：损伤最早期形态改变，缺氧、中毒、低血糖及海绵状脑病等。 反应性胶质化：损伤后的修复性反应，星形细胞增生、肥大，形成胶质纤维-胶质瘢痕。 包涵体形成：Rosenthal纤维、透明小体等。

5、 淀粉样小体（corpora amylacea）:见于老年人，星形胶质细胞突起聚集-圆形、向心性层状排列的嗜碱性小体。,Rosenthal fiber,Corpora amylacea,少突胶质细胞基本病变,卫星现象（satellitosis）： 一个神经元由5个或以上少突胶质细胞围绕，神经元变性坏死时多见。 脱髓鞘（demyelination）：已形成的髓鞘脱失。,卫星现象,神经元胞体被5个以上少突胶质细胞围绕的现象。与神经元损害的程度和时间并无明显的关系，其意义尚不清楚，可能与神经营养有关。,小胶质细胞基本病变,噬神经细胞现象（neuronophagia）：小胶质细胞或巨噬细胞吞噬坏死神经

6、细胞现象。 小胶质细胞结节(microglial nodule)：小胶质细胞局灶性增生形成结节，见于病毒性脑炎、神经梅毒等。 格子细胞(gitter cell) ：又称泡沫细胞，小胶质细胞或巨噬细胞吞噬脂滴形成。,噬神经细胞现象,坏死神经元被增生的小胶质或巨噬细胞吞噬的现象。,胶质结节,胶质结节形成： 常见于病毒性脑炎，小胶质细胞常呈局灶性增生，聚集成团称胶质结节。,格子细胞,多见于急性病变中，如外伤、出血及软化等。小胶质细胞或巨噬细胞吞噬坏死的神经组织后，胞体增大，胞浆中常出现大量小脂滴，常规HE染色呈空泡状，苏丹染色呈阳性反应。,室管膜细胞基本病变,二、 感染性疾病,血源性感染 直接感染：

7、创伤或医源性感染 局部扩散 经神经感染,感染途径：,1、由脑膜炎双球菌经呼吸道感染引起 2、为急性化脓性脑脊髓膜炎 3、多为散发，冬春季可流行 4、多见于儿童、青少年 5、临床：发热，头痛，呕吐，皮肤瘀点、瘀斑和脑膜刺激症状 严重：中毒性休克,流行性脑脊髓膜炎epidemic cerebrospinal meningitis,病 人 传 染 源 脑膜炎双球菌 带菌者 传播途径 借飞沫经呼吸道传播 （咳嗽、喷嚏） 易感人群 6月10岁 （6月前少，母体抗体）,传染过程,大多数：局部症状咽痛，充血，分泌物增加 带菌者呼吸道传播 部分：细菌经呼吸道粘膜入血 菌血症：寒战、高热 败血症：内皮损伤，血栓

8、形成，DIC，脑水 肿，肾上腺出血，心肌损害 少数（2%3%）：引起脑（脊）膜炎,病因和发病机制,1.血管炎及血管周围出血、血管内血栓形成 瘀点、瘀斑（可检出双球菌） 2.化脓性脑脊髓膜炎,病理变化,1. 上呼吸道感染期,临床： 潜伏2-4天，上呼吸道感染症状 病理：粘膜充血、水肿，少量中性粒细胞浸润，分泌物增多。,2. 败血症期,临床：1-2天后，皮肤，粘膜出现淤点、淤斑；高热、头痛、呕吐及外周血中性粒细胞 病理：血管炎及血管周围出血、血管内血栓形成,3. 脑膜炎症期,脑脊髓膜血管高度扩张充血 蛛网膜下腔充满灰白色或灰黄色脓性分泌物，使脑回、脑沟模糊不清 严重者阻塞脑脊液循环脑室扩张,大体,

9、软脑膜血管高度扩张充血 蛛网膜下腔增宽，充满大量中性粒细胞、浆液和纤维素；少量淋巴细胞、单核细胞 革兰氏染色细胞内外可见致病菌 一般不累及脑实质，可有轻度水肿、神经元变性 严重者脑膜脑炎,镜 下,Normal,颅内压增高 头痛、喷射性呕吐、前囟饱满 脑膜刺激征 颈项强直、 Kernig征阳性、 角弓反张 颅神经麻痹 耳聋、视力下降、斜视、面瘫 脑脊液变化 压力增高，混浊，脓细胞，蛋白 增高、糖氯下降，涂片阳性,临床病理联系,角弓反张,颈项强直,脑脊液改变：压力增高，混浊或脓性， （Pro，糖、氯，细菌阳性）,脑膜炎双球菌,结局和并发症,多数痊愈，死亡率 70%90% 5% 后遗症： 1. 脑积

10、水 2. 颅神经受损 3. 脑梗死,暴发性流脑：起病急骤，病情危重，多见于儿童 暴发型脑膜炎双球菌败血症 暴发性脑膜脑炎（以颅内高压为主要症状）,特殊类型,暴发型脑膜炎双球菌败血症,败血症休克为主而脑膜病变轻微 皮肤大片紫癜，周围循环衰竭，双侧肾上腺广泛出血及急性肾上腺功能衰竭 沃-佛综合征(Waterhouse-Friderichsen syndrome) 机制：大量内毒素释放中毒性休克及DIC 预后：病情凶险，常短期内因严重败血症死亡,暴发型脑膜炎双球菌败血症儿童的皮肤大片紫癜,双侧肾上腺暗红,005,肾上腺广泛出血性坏死,暴发性脑膜脑炎,脑组织,脑水肿,颅内压升高,剧烈头痛，频繁呕吐,流

11、行性乙型脑炎 epidemic encephalitis B,乙型脑炎病毒感染所致的急性传染病 夏秋季流行 儿童多见，10岁以下病例约占50%-70% 起病急、病情重、死亡率高 临床：高热、嗜睡、抽搐、昏迷,病因：嗜神经性乙型脑炎病毒(RNA病毒) 传染源：患者和中间宿主； 传播媒介：库蚊、伊蚊、按蚊 感染途径：蚊虫叮人，病毒入血后在内皮细胞和全身单核吞噬细胞系统繁殖，引发病毒血症，当免疫力低下、血脑屏障不健全时，侵及中枢神经系统致病。,病因与发病机制,累及整个中枢神经系统灰质 大脑皮质、基底核、视丘最重，小脑皮质、脑桥及延髓次之，脊髓病变最轻。,变质性炎,病理变化,视丘,大 体,表面：脑膜充

12、血，脑实质水肿（脑回宽、脑沟浅）,切面：充血水肿，可见点状出血或粟粒大小软化灶(散在或成群）,大 体,1.血管改变和炎症反应：血管扩张、充血，血管周围 间隙增宽，脑组织水肿 淋巴细胞袖套反应：炎症细胞围绕血管周围间隙形成血管套,镜 下,镜 下,2.神经元变性、坏死：神经元肿胀，Nissl小体消失，核偏位，空泡变；神经元核固缩、溶解、消失。,神经元变性、坏死,卫星现象：少突胶质细胞（5个以上）围绕变性 坏死的神经元。,神经元变性、坏死,噬神经细胞现象：小胶质细胞增生侵入变性坏死的神经细胞内，形成吞噬现象。,3. 软化灶形成：脑实质液化坏死形成境界较清楚的坏死灶（筛状软化灶），圆形或卵圆形，分布广

13、泛,镜 下,4. 胶质细胞增生：胶质细胞弥漫或灶性增生聚集成群形成胶质结节,镜 下,嗜睡、昏迷：神经细胞变性、坏死 头痛、呕吐：血管扩张充血、通透性脑水肿，颅内压升高，脑疝 脑神经麻痹：大脑功能中枢损害痴呆、失语、瘫痪 脑膜刺激症/脑脊液细胞数增加：脑膜反应性炎症,临床病理联系,治疗与预防,治疗：迄今无特效药物，主要以对症治疗为主，包括降温、止惊、防治呼吸衰竭等。 预防：预防接种乙脑灭活疫苗，灭蚊,多数病人可痊愈 重症病人：可有语言障碍、痴呆、肢体瘫痪等，数月后恢复，少数有后遗症 病死率：3%10%,结 局,流脑乙脑 病原体 传染途径 传染源 流行特点 临床特点 病理特点 脑脊液,Summar

14、y：流脑与乙脑的区别,脑膜炎双球菌流行性乙脑病毒,呼吸道 虫媒、蚊类为媒介,病人、带菌者家畜、家禽、病人,冬春、幼儿、散发 夏秋、儿童、亚热、热带,颅内高压和脑膜刺 嗜睡、抽搐、昏迷等脑 激征为主 实质损害为主,脑、脊髓膜急性化脑实质NC变性坏死为 脓性炎主的炎症,混浊，细菌阳性 透明,无细菌 Pro，糖氯 Pro、糖氯正常,1、流行性脑脊髓膜炎时，脑脊髓膜的主要病变（ ）,A纤维素样变性 B变态反应性炎症 C增生性病变 D化脓性炎症 E. 肉芽肿性炎症,D,形成性练习,2、流行性脑脊髓膜炎病灶中以何种炎症细胞浸润为主（ ）,A中性粒细胞 B淋巴细胞 C单核细胞 D浆细胞 E巨噬细胞,A,3、

15、关于暴发型脑膜炎双球菌败血症的临床病理表现，下列哪项是错误的 （ ）,A.皮肤、粘膜出现广泛瘀斑及瘀点 B.双侧肾上腺广泛出血 C.伴有周围循环衰竭 D.蛛网膜下腔充满脓性渗出物 E.肾上腺皮质功能衰竭,D,4、 流行性脑脊髓膜炎是由哪种细菌引起的 （ ） A脑膜炎双球菌 B金黄色葡萄球菌 C溶血性链球菌 D淋球菌 E绿脓杆菌,A,5、流行性乙型脑炎的传播途径为（ ）,A呼吸道 B粪口途径 C输血 D性接触 E虫媒,E,6、流行性乙型脑炎病变最严重的部位是： （ ） A 大脑皮质、基底核、视丘 B 大脑皮质、小脑、基底核 C 小脑、延脑、桥脑 D 脑干及脊髓 E 中脑及脑桥,A,7、流行性乙型脑炎的病变性质为（ ） A 渗出性炎 B 化脓性炎 C 变质性炎 D 增生性炎 E 纤维素性炎,C