红细胞和血红蛋白讲稿经典VIP

1、红细胞和血红蛋白讲稿经典红细胞和血红蛋白讲稿一、红细胞和血红蛋白的检验红细胞的生成起源于从造血干细胞分化来的红系祖细胞(bfu-e和cfu-e)，在红细胞生成素(erythropoietin，epo)的作用下，继续增殖和分化为形态学上可辨认的骨髓原红细胞，并启动红细胞内血红蛋白和血型抗原的合成。 红细胞的主要生理功能是作为呼吸载体从肺部携带氧输送至全身各组织，并将组织中的二氧化碳运送到肺而呼出体外。红细胞的平均生存时间约为120天，因此成人体内每天约有1/120的红细胞因衰老而被破坏，同时又有相应数量的红细胞和血红蛋白生成以维持动态平衡，使循环血液中的红细胞和血红蛋白数量能保持相对恒定。红细胞

2、数 血红蛋白成年男性(4.05.5)1012/ l 120160g/l成年女性(3.55.0) 1012/l 110150g/l新生儿(6.07.0) 1012/l 170200g/l(-)红细胞及血红蛋白增多 是指单位容积血液中红细胞数及血红蛋白量高于参考值高限。一般经多次检查成年男性红细胞6.01012/l，血红蛋白170g/l;成年女性红细胞5.51012/l，血红蛋白160g/l时即认为增多。可分为相对性增多和绝对性增多两类：1.相对性增多 是因血浆容量减少，血浆中水分丢失，血液浓缩，使红细胞容量相对增加。见于严重呕吐、腹泻、大量出汗、大面积烧伤、慢性肾上腺皮质功能减退等。2.绝对性增

3、多 临床上称为红细胞增多症(polycythemia，erythrocytosis)，可由多种原因所引起。按发病原因可分为继发性和原发性两类，后者即真性红细胞增多症。(1)继发性红细胞增多症：是非造血系统疾病，发病的主要环节是血中红细胞生成素增多。l)红细胞生成素代偿性增加：因血氧饱和度减低，组织缺氧所引起。红细胞增多的程度与缺氧程度成正比。生理性红细胞生成素代偿性增加见于胎儿及新生儿、高原地区居民;病理性增加则见于严重的慢性心、肺疾患如阻塞性肺气肿、肺源性心脏病、紫绀型先天性心脏病，以及携氧能力低的异常血红蛋白病等。2)红细胞生成索非代偿性增加：这类疾病的病人无血氧饱和度减低，组织无缺氧，红

4、细胞生成素增加是与某些肿瘤或肾脏疾患有关，如肾癌、肝细胞癌、卵巢癌、肾胚胎瘤、肾上腺皮质腺瘤、子宫肌瘤以及肾盂积水、多囊肾等。(2)真性红细胞增多症(polycythemia vera)：是一种原因未明的以红细胞增多为主的骨髓增殖性疾病，目前认为是多能造血干细胞受累所致。其特点为红细胞持续性显著增多，可高达(710)1012/l，血红蛋白达 180240g/l，全身总血容量也增加，白细胞和血小板也不同程度增多。本病属慢性和良性增生，但具有潜在恶性趋向，部分病人可转变为白血病。(二)红细胞及血红蛋白减少 单位容积循环血液中红细胞数、血红蛋白量及血细胞比容(hct)低于参考值低限，通常称为贫血。以

5、血红蛋白为标准，成年男性血红蛋白120g/l，成年女性 110g/l，即可认为有贫血。临床上还根据血红蛋白减低的程度将贫血分为四级：轻度：血红蛋白参考值低限至90g/l;中度：9060g/l几;重度：6030g/l;极度： 30g/l。引起红细胞及血红蛋白减少的原因可概括为两类：1.生理性减少 婴儿从出生3月起至15岁以前的儿童，因身体生长发育迅速而红细胞生成相对不足，红细胞及血红蛋白可较正常成人低约10% 20%。妊娠中、后期的孕妇血浆容量增加，使血液稀释;老年人骨髓造血容量逐渐减少，使造血功能减低，均可导致红细胞及血红蛋白减少，统称为生理性贫血2.病理性减少 见于各种贫血。(三)红细胞形态

6、学改变 贫血患者不仅有红细胞和血红蛋白数量的减少，也常有红细胞质量的改变，后者可部分地从染色后的血涂片上红细胞的大小、形态、胞质的着色及结构等方面反映出来。这些形态学改变对帮助推断贫血的病因具有一定的意义。因此，在贫血病例的诊断中，不仅要进行红细胞数和血红蛋白量的测定，还必须仔细观察红细胞的形态有无改变。正常红细胞呈双凹圆盘形，在血涂片中见到为圆形，大小较一致，直径69um，平均7.5um。红细胞的厚度边缘部约2um左右，中央约lum，染色后四周呈浅桔红色，而中央呈淡染区(又称中央苍白区)，淡染区的大小约相当于细胞直径的1/32/5.左右。病理情况下外周血中常见的红细胞形态异常有以下几种：1.

7、大小异常(1)小红细胞(microcyte)：红细胞直径小于6um。见于低色素性贫血，主要为缺铁性贫血。(2)大红细胞(macrocyte)：直径大于10um。见于溶血性贫血、急性失血性贫血，也可见于巨幼细胞贫血。(3)巨红细胞(megalocyte)：直径大于15um。常见于叶酸或(和)维生素b12缺乏所致的巨幼细胞贫血。(4)红细胞大小不均(anisocytosis);红细胞大小悬殊，直径可相差一倍以上。这种现象见于病理造血，反映骨髓中红细胞系增生明显旺盛。在增生性贫血如缺铁性贫血、溶血性贫血、失血性贫血等贫血达中度以上时，均可见某种程度的红细胞大小不均，而在巨幼细胞贫血时尤为明显。2.形

8、态异常较常见的有：(1)球形细胞(spherocyte)：球形细胞直径小于 6um，厚度增加大于 2.9um。在涂片上显示细胞体积小，圆球形，着色深，中央淡染区消失。主要见于遗传性球形细胞增多症，也可见于自身免疫性溶血性贫血。(2)椭圆形细胞(elliptocyte，oval cell)：红细胞的横径缩短，长径增大，横径/长径0.78，呈卵圆形，或两端钝圆的长柱状。正常人的外周血涂片中仅可见约1%椭圆形细胞。遗传性椭圆形细胞增多症病人有严重贫血时可达15%以上，一般高于 25%50%才有诊断价值。(3)口形细胞(stomatocyte)：红细胞中央淡染区呈扁平裂缝状，宛如微张口的嘴形或鱼口状。

9、正常人血涂片中偶见，如出现较多达 10%以上，常见于遗传性口形细胞增多症。(4)靶形细胞(target cell)：此种细胞的中央淡染区扩大，中心部位又有部分色素存留而深染，状似射击之靶标。有的中心深染区则像从红细胞边缘延伸出的半岛状或柄状。见于珠蛋白生成障碍性贫血、异常血红蛋白病，靶形细胞常占20%以上。(5)镰形细胞(sickle cell)：形如镰刀状，见于镰形细胞性贫血(hbs病)。由于红细胞内存在着异常血红蛋白s(hbs)，在缺氧情况下hbs分子易于聚合成长形或尖形的螺旋状结晶体，使细胞膜发生变形，红细胞变成镰形。(6)泪滴形细胞(dacryocyte，teardrop cell)：

10、细胞呈泪滴状或手镜状。见于骨髓纤维化，为本病的特点之一。也可见于珠蛋白生成障碍性贫血。溶血性贫血等。(7)棘细胞(acanthocyte，burr cell)及刺细胞(spur cell)：棘细胞外周呈钝锯齿状突起，刺细胞外周呈不规则、不匀称的靴刺状突起。见于棘形细胞增多症(先天性无脂蛋白血症)，也可见于脾切除后、酒精中毒性肝病、尿毒症等。(8)裂细胞(schistocyte)：又称红细胞形态不整、红细胞异形症(poikilocytosis)。系指红细胞发生各种明显的形态学异常改变而言。也可见于严重烧伤病人。(9)红细胞缗钱状形成(rouleaux formation)：涂片中红细胞呈串状叠连

11、似缗钱状。见于高球蛋白血症、高纤维蛋白原血症时，使红细胞表面电荷发生改变，而促使互相连结。常见于多发性骨髓瘤、原发性巨球蛋白血症等。3.染色反应的异常 红细胞着色深浅取决于所含血红蛋白量的多少。正常红细胞在wright染色的血涂片中呈淡桔红色圆盘状，中央有生理性淡染区，通常称正常色素性(normochromic)红细胞。除见于正常人外，再生障碍性贫血、多数溶血性贫血。急性失血性贫血和白血病等病人的红细胞也属正常色素性。染色反应异常有以下几种：(1)低色素性(hypochromic)：红细胞染色过浅，中央苍白区扩大，提示血红蛋白含量明显减少。常见于缺铁性贫血、珠蛋白生成障碍性贫血、铁粒幼细胞性贫

12、血，也可见于某些血红蛋白病。(2)高色素性(hyperchormic)：红细胞着色深，中央淡染区消失，其平均血红蛋白含量增高。常见于巨幼细胞贫血，球形细胞也呈高色素性。(3)嗜多色性(多染色性，polychromatic)：红细胞呈淡灰蓝或紫灰色，是一种刚脱核而未完全成熟的红细胞，体积较正常红细胞稍大，称嗜多色性红细胞或多染色性红细胞(polychromtic erythrocyte)。胞质呈嗜碱性着色的物质为少量残留的核糖体、线粒体等成分。有人认为这种细胞经活体染色即为网织红细胞。在正常人外周血中可见到少量(约占1%)。其增多反映骨髓造血功能活跃，红细胞系增生旺盛。见于增生性贫血，尤以溶血性

13、贫血时为最多见。4.结构的异常 红细胞中出现异常结构。( 1)嗜碱性点彩(basophilic stippling)： wrisht染色血涂片中，红细胞胞质内见到散在的大小和数量不一深蓝色颗粒称嗜碱性点彩，这种细胞称为点彩红细胞。颗粒为胞质中的核糖体发生聚集变性所致。点彩红细胞属于未完全成熟的红细胞，在正常人血片中极少出现，约为0.01%。其增多表示骨髓中红细胞系增生旺盛并伴有紊乱现象，见于增生性贫血、巨幼细胞贫血及骨髓纤维化等。在铅、汞、锌、铋等重金属中毒时，因红细胞受重金属损伤后，胞质中的核糖体发生聚集变性，点形红细胞也明显增多，常作为铅中毒诊断的重要指标之一.(2)howell-joll

14、y小体(染色质小体)：为紫红色圆形小体，大小约12um，位于成熟红细胞或晚幼红细胞胞质中，可1个或多个。此小体可能是幼红细胞在核分裂过程中出现的一种异常染色质，或是核染色质的残留部分。常见于溶血性贫血、巨幼细胞贫血、脾切除后，也可见于红白血病或其他增生性贫血。(3)cabot(卡波)环：在红细胞中出现的一种紫红色呈圆形或8字形细线状环。其来源及性质末明。曾被认为是核膜的残留物，现认为可能是纺锤体的残余物或是胞质中脂蛋白变性所致。常与howell-jolly小体同时出现，见于溶血性贫血、巨幼细胞贫血、脾切除后或铅中毒等。(4)有核红细胞(nucleated eoythrocyte)：有核红细胞即

15、幼稚红细胞，均存在于骨髓中，正常成人外周血中不能见到，在出生一周之内的新生儿外周血中可见到少量。成人外周血中出现有核红细胞均属病理现象，通常以分类计数100个白细胞时见到多少个有核红细胞及其分化阶段来表示。可见于：增生性贫血：最常见于各种溶血性贫血，尤其是急性溶血发作时。也见于急性失血性贫血、巨幼细胞贫血、严重的低色素性贫血。外周血出现有核红细胞表示骨髓中红细胞系增生明显活跃，幼稚红细胞提前释放入血;红血病、红白血病：骨髓中幼稚红细胞异常增生并释放人血，以原红细胞、早幼红细胞为多见，部分幼红细胞并可见巨幼样变。在其他类型急性白血病的外周血中有时也可出现有核红细胞;髓外造血：骨髓纤维化时，脾、肝

16、、淋巴结等组织恢复胚胎期时的造血功能，这些组织因缺乏对血细胞释放的调控能力，幼稚血细胞便大量进入外周血。可见到各发育阶段的幼红细胞，还可见到幼稚粒细胞及巨核细胞;其他：如骨髓转移癌、严重缺氧等。二、白细胞计数和白细胞分类计数循环血液中的白细胞包括中性粒细胞、嗜酸性粒细胞、嗜碱性粒细胞、淋巴细胞和单核细胞等5种。白细胞计数是测定血液中各种白细胞的总数，而分类计数则是将血液制成涂片，经染色后在油浸镜下进行分类，求得各种类型白细胞的比值(百分数)。由于外周血中5种白细胞各有其生理功能，在不同病理情况下，可引起不同类型的白细胞发生数量或质量的变化。故分析白细胞变化的意义时，必须计算各种类型白细胞的绝对

17、值(绝对值=白细胞总数分类计数的百分数)才有诊断参考价值。白细胞数：成人(410)109/l新生儿(1520)109/l6个月2岁(1112)109/l五种白细胞的形态特征、比值(百分数)和绝对值，见表42-2。临床意义通常白细胞数高于10109/l称白细胞增多，低于4109/l称白细胞减少。白细胞数生理或病理情况下均可有变异。由于外周血中白细胞的组成主要是中性粒细胞和淋巴细胞，尤其以中性粒细胞为主。故在大多情况下，白细胞的增多或减少，主要受中性粒细胞的影响。因此，白细胞增多或减少通常就与中性粒细胞的增多或减少有着密切关系和相同意义。各种类型白细胞变异的临床意义分述如下。(-)中性粒细胞(ne

18、utrophil，n)中性粒细胞是从骨髓中造血干细胞增殖分化而产生的，它的生成受到多种因素的调控。在体外实验中了解到，多能干细胞(cfu-s)在集落刺激活性物(colony stimulating activity，csa)或称集落刺激因子(colony sitmulating factor，csf)的刺激下，形成粒一单核细胞系祖细胞(或称粒一单核细胞集落形成单位，cfu-gm或cfu-c)。cfu-gm在不同的调控因素作用下，向粒系或单核系细胞分化，并增殖和成熟为中性粒细胞或单核细胞。粒细胞生成过程中，根据其功能和形态特点，人为地划分为干细胞池，生长成熟池和功能池三个阶段。前两个阶段是在骨髓

19、中增殖分化，粒细胞成熟后从骨髓释放至外周血就进入功能池。干细胞池(cfu-s，cfu-c)的细胞形态目尚未阐明。生长成熟池包括原粒细胞至分叶核粒细胞相互衔接的6个阶段，已可从细胞形态上加以辨认。原粒至中幼粒细胞阶段，细胞具有分裂能力，包括在分裂地(initoticpool)中。一般1个原粒细胞可经35次分裂，增殖为832个中幼粒细胞。晚幼粒至分叶核粒细胞阶段包括在成熟池(maturatioin pool)中，细胞不再分裂，约经 35天从晚幼粒细胞 发育成熟为分叶核粒细胞。成熟的粒细胞并不立即释放到外周血中而是在储存池(stompe pooi)中贮留35天。，贮存池中的粒细胞数量可为外周血中的1

20、520倍。正常时粒细胞通过生长成熟池的时间约为1012天。粒细胞释放至外周血就进人功能池。进入外周血的粒细胞约半数随着血液循环运行，即循环粒细胞池(circulating granulocyte pool， mgp)，其余则附着于小静脉及毛细血管管壁上，即边缘粒细胞池(rnarginating gran-uforyte opl， mgp)。这两部分粒细胞经常随机交换，形成动态平衡。粒细胞在功能池贮留时间仅1012小时。半寿期仅(67小时，平均6.3小时。粒细胞在毛细血管丰富的脏器如肺、肝、脾、消化道等以随机方式逸出血管壁进入组织。组织中粒细胞约为血管内的20倍。进入组织的粒细胞不再返回血循环，

21、在组织中的生存期约为13天。中性粒细胞具有趋化作用、变形和粘附作用、吞噬作用和杀菌作用等功能，在机体防御和抵抗病原菌侵袭过程中起着重要作用。能吸引中性粒细胞趋化的物质有q。q而、细菌释放的代谢产物、病毒感染细胞的产物。坏死组织的分解产物等。超化作用的机制尚不清楚，有认为趋化物质中被暴露的疏水基团使蛋白或肽链能吸引中性粒细胞一当病原菌感染时，成熟的中性粒细胞在趋化物质的作用下，以手镜形移动方式趋向炎性病灶区。与病原菌接触后，中性粒细胞的胞膜向内陷入，病原菌被逐渐陷进细胞内，形成吞噬体。吞噬体与粒细胞胞质中的溶酶体颗粒接触后相互融合，溶酶体释放酶类物质和蛋白质，起到杀灭病原菌的作用。以上过程有助于

22、解释病理性中性粒细胞增多的原因。衰老的中性粒细胞主要在单核一吞噬细胞系统破坏，但在唾液腺、气管、消化道、泌尿生殖道也排出一部分。从外周血中消亡的中性粒细胞则由骨髓贮存池中的成熟粒细胞释放加以补充而维持循环血液中细胞数量的相对恒定。正常情况下，每小时约有 10%的粒细胞进行更新。1.中性粒细胞增多(1)生理性中性粒细胞增多：在生理情况下，外周血中白细胞数可有个体的差异。一日之间也可有波动，下午较早晨为高。饱餐。情绪激动、剧烈运动、高温或严寒等均能使白细胞(主要是中性粒细胞)暂时性升高。新生儿、月经期、妊娠5个月以上，以及分娩时也均可增高。生理性增多都是一过性的，通常不伴有白细胞质量的变化。(2)

23、病理性中性粒细胞增多：引起中性粒细胞病理性增多的原因很多，大致上可归纳为反应性增多和异常增生性增多两大类。反应性增多是机体对各种病因刺激的应激反 应，动员骨曲贮存池中的粒细胞释放或边缘地粒细胞进入血循环。因此，增多的粒细胞大多为成熟的分叶核粒细胞或较成熟的料状核粒细胞。而异常增生性增多为造血干细胞克隆性疾病，造血组织中粒细胞大量增生，见于粒细胞白血病和骨髓增殖性疾病。前者造血组织中原始或幼稚粒细胞大量增生，释放至外周血中的主要是病理性粒细胞(如白血病细胞)。反应性增多可见于：1)急性感染或炎性：为引起中性粒细胞增多最常见的原因。尤其是化脓性球菌引起 的局部炎症或全身性感染最为明显。此外，某些杆

24、菌如大肠杆菌、绿脓杆菌、真菌和放线菌，病毒如流行性出血热、流行性乙型脑炎、狂犬病等，立克次体如斑疹伤寒，螺旋体如钩端螺旋体、梅毒，寄生虫如肺吸虫等感染都可使白细胞总数增高和中性粒细胞增多。增高 程度与病原体种类、感染部位和程度以及机体的反应性等有关。如局限性的轻度感染，白 细胞总数可在正常范围，仅可见中性粒细胞百分数有所增高。中等程度感染时，白细胞总 数可增高至(1020) 109/l，中性粒细胞百分数增高，并伴有核左移。严重的全身性感 染如发生菌血症、败血症或脓毒血症时，则白细胞可明显增高，达(2030)109/l，中性 粒细胞百分数也明显增高，并伴明显核左移和中毒性改变。2)广泛的组织损伤

25、或坏死：严重外伤、手术创伤、大面积烧伤、冻伤，以及血管栓塞(如 心肌梗塞、肺梗塞)所致局部缺血性坏死等使组织严重损伤者，在1236小时内常见白细胞增高，以中性分叶核粒细胞增多为主。3)急性溶血：红细胞大量破坏导致相对缺氧、以及红细胞破坏后的分解产物，刺激骨髓贮存池中的粒细胞释放也可使白细胞增高，以中性分叶核粒细胞为主。4)急性失血：急性大出血时，白细胞总数常在12小时内迅速增高，可达(1020) 109/l，其增多的细胞也主要是中性分叶核粒细胞。内出血者如消化道大量出血。内脏破裂如脾破裂或输卵管妊娠破裂等，白细胞增高常较外部出血为显著。血小板数也同时有所增高。这可能与大出血所致的缺氧和机体的应

26、激反应，动员骨髓贮存池中的血细胞释 放有关。但此时病人的红细胞数和血红蛋白量仍可暂时保持正常范围，可能因失血早期体内血液的血浆与血细胞比值尚未出现改变，待组织间液吸收回血液或经过招液以补充循环血容量后，才出现红细胞和血红蛋白降低。因此，白细胞增高可作为早期诊断内出血的参考指标。5)急性中毒：可由于外源性的化学物质或化学药物中毒或生物毒素中毒所致。生物 毒素有动物性的如昆虫毒、蛇毒等，也可有植物性的如毒章中毒。内源性因素如尿毒症。 糖尿病团症酸中毒、子痫、内分泌疾病危象等也常见白细胞增高，均以中性分叶核粒细胞 为主。6)恶性肿瘤：非造血系统恶性肿瘤有时可出现持续性白细胞增高，以中性分叶核粒细胞增

27、多为主。恶性肿瘤时白细胞增多的机制可能为：肿瘤组织坏死的分解产物刺激骨髓中的粒细胞释放;某些肿瘤如肝癌、胃癌等肿瘤细胞可产生促粒细胞生成因子;以及恶性肿瘤骨说转移破坏骨髓对粒细胞释放的调控作用。7)其他：类风湿性关节炎、自身免疫性溶血性贫血，以及痛风、严重缺氧也可有中性粒细胞增多;应用某些药物如皮质激素、肾上腺素、氯化理等也可引起增高。异常增生性增多见于：1)粒细胞白血病：急性髓细胞白血病(aml)的亚型中，急性粒细胞白血病(m1、m2型)、急性早幼粒细胞白血病(m3型)、急性粒一单核细胞白血病(m4型)和急性红白血病(m6型)均可有病理性原始粒细胞在骨髓中大量异常增生，但外周血中出现白细胞数

28、增高者只有不到50%的病例，一般增至(1050)109/l，超过100 109/l几者较少。而其余病例白细胞数在正常范围或减少，甚至显著减少。慢性粒细胞白血病中，多数病例白细胞总数显著增高，达(100600) x 109/l，早期无症状病例可在50 x 109/l以下。血象中粒细胞百分数常在叨%以上，可见到各发育阶段的粒系细胞，以中幼和晚幼粒细胞数量较多，原粒及早幼粒细胞不超过皿%。2)骨髓增殖性疾病(my6loproiferative disorders，mpd)：包括真性红细胞增多症、原发性血小板增多症和骨髓纤维化症。慢性粒细胞白血病也可包括在此类疾病的范畴中。本组疾病均系多能干细胞的病变

29、引起，具有潜在演变为急性白血病的趋势。其特点为除了一种血细胞成分的主要增多外，常伴有一种或两种其他血细胞的增生，故常有中性粒细胞增多，白细胞数常在(1030)x 109fu之间。2.中性粒细胞减少白细胞总数低于4x10/l称为白细胞减少(leukopenia)，其中主要是中性粒细胞减少。当中性粒细胞绝对值低于 1. 5 x 10/l，称为粒细胞减少症(g。nulocytopenia);低于 0. 5 x 10/l时称为粒细胞缺乏症(sg。切叨仍is; g。my-topenia)，其白细胞计数大多低于 ix 10/l。引起中性粒细胞减少的病因很多，可归纳为以下几个方面。门)感染性疾病：病毒感染是

30、感染引起粒细胞减少的常见原因，如流感、麻疹、病毒性肝炎、水痘、风疹、巨细胞病毒等。细菌性感染如伤寒杆菌感染也是引起粒细胞减少的常见原因，少数甚至可以发生粒细胞缺乏症。在某些严重细菌性感染如粟粒性结核、脓毒血症等，以及年老体弱、慢性消耗性疾病或晚期恶性肿瘤患者严重感染时，白细胞非但不增高，反而呈减少，但中性粒细胞百分数增高，核左移明显，并有明显的中毒性改变，常提示预后较差。(2)血液系统疾病：有粒细胞减少者常见于再生障碍性贫血、粒细胞减少症、粒细胞缺乏症、部分急性白血病(非白血性白血病 aleukemic leukelnia)、恶性组织细胞病等疾病。有时也可见于部分恶性贫血、严重缺铁性贫血、阵发

31、性睡眠性血红蛋白尿、骨髓转移癌等。(3)物理、化学因素：放射线、放射性核素、化学物品及化学药物均可引起粒细胞减少。化学药物如退热镇痛药、抗生素(如氯霉素)、磺胺类药。抗肿瘤药、抗甲状腺药、抗糖尿病药以及免疫抑制剂等均可引起中性粒细胞减少，必须慎用。(4)单核一吞噬细胞系统功能亢进：如脾功能亢进、某些恶性肿瘤、类服质沉积病如ga oher病、ni。ann-p止k病等。(5)其他：系统性红斑狼疮、某些自身免疫性疾病、过敏性休克等也可有粒细胞减少。中性粒细胞动力学以及常见增多或减少的原因及其机制见图42-2。3.中性粒细胞的核象变化中性粒细胞的核象是指粒细胞的分叶状况，它反映粒细度核左移，表示感染程

32、度较轻，机体抵抗力较强;如白细胞总数及中性粒细胞百分数均增高，中度核左移及中毒性改变，表示有严重感染;白细胞总数及中性粒细胞百分数明显增高，或白细胞数并不增高甚至减少，但有显著核左移及中毒性改变，表示病情极为严重。核左移而白细胞总数不增高，甚至减少者，称为退行性左移。在再生障碍性贫血、粒细胞减少症时，白细胞总数及中性粒细胞百分数均减少，而出现核左移现象，则提示骨髓造血功能减低，粒细胞生成和成熟受阻。严重感染如伤寒、败血症等也可出现这一现象，表示机体反应性低下，骨髓释放粒细胞的功能受抑制。(2)中性粒细胞核右移：主要见于巨幼细胞贫血和应用抗代谢化学药物治疗后。核右移是由于缺乏叶酸及(或)维生素2

33、使脱氧核糖核酸合成障碍或造血功能减退所致。在感染的恢复期，也可出现一过性核右移现象。如在疾病进展期出现中性粒细胞核右移变化，则提示预后不良。4.中性粒细胞常见的形态异常(1)中性粒细胞的中毒性改变：在各种毒性因素的作用下，中性粒细胞可有下列形态学改变。1)细胞大小不均：表现为胞体增大，细胞大小悬殊。见于病程较长的化脓性炎症或慢性感染时。可能是在内毒素等因子的作用下，骨髓中幼稚中性粒细胞发生不规则的分裂增殖所致。2)中毒性颗粒：中性粒细胞胞质中出现较粗大。大小不等、分布不匀的深紫色或蓝黑色的颗粒，称为中毒性颗粒。此种颗粒在较严重的化脓性感染及大面积烧伤等情况下多见。在电镜下为呈梭形或椭圆形的大颗

34、粒。密度较大，碱性磷酸酶活性较高。故在严重化脓性感染时，中性粒细胞碱性磷酸酶(nap)染色常显示酶活性显著增高。3)空泡形成：粒细胞胞质中出现空泡，大小不一，1个或数个，有时在胞核上也能见到。被认为是细胞受损后，胞质发生脂肪变性所致。常见于严重感染。4)核变性：可有核固缩、核溶解和核碎裂等现象。细胞核发生固缩时，核染质凝集呈深紫色粗大凝块状。细胞核溶解时，则胞核膨胀增大，常伴有核膜破碎，核染质结构松散或模糊，着色浅淡。中性粒细胞出现上述中毒性改变者，称为中毒性粒细胞(彩图42-4)。见于严重的急性感染，在化脓性感染时尤为明显;也可见于慢性感染、大面积烧伤、各种原因所致的急性中毒、恶性肿瘤等。以

35、上各种改变可单独出现或同时存在于中性粒细胞中，它反映细胞损伤程度。轻症时出现一些中毒性颗粒，随着细胞受损程度的加重，中毒性颗粒更加粗大且增多，常伴有空泡形成及核变性，出现这些变化的中性粒细胞百分数也增高，甚至遍及每个中性粒细胞。因此，中毒性粒细胞出现的程度与中性粒细胞核左移的程度一样，均可反映病情的程度及预后的关系。(2)巨多分叶核中性粒细胞：这种细胞的体积较大，细胞直径达1625um，核分叶常在5叶以上，甚至在10叶以上，核染质疏松。常见于巨幼细胞贫血、抗代谢药物治疗后。(3)棒状小体(auer 小体)：在wright或giernsa染色的血涂片中，白细胞胞质中出现呈紫红色细杆状物质，长约l

36、6um，一条或数条不定，称为棒状小体。这种棒状小体只出现在白血病细胞中，故见到棒状小体就可确诊为急性白血病。棒状小体在急性粒细胞白血病的幼稚粒细胞胞质中较为多见，呈粗短棒状，常为12条;在颗粒增多的早幼粒细胞白血病(m3型)中则可见数条至数十条成束的棒状小体;急性单核细胞白血病的幼稚单核细胞中也可出现，常为1条且细而长的棒状小体。而在急性淋巴细胞白血病中则不出现棒状小体。故棒状小体对急性白血病的诊断，以及白血病细胞类型的鉴别有一定的参考价值。(4)球形包涵体(dohle体)：在中性粒细胞胞质中出现的局部嗜碱性着色区域，呈圆形、梨形或云雾状，直径12um，天蓝色或灰蓝色。是核质发育不平衡，局部胞

37、质不成熟的表现。见于严重感染，如猩红热、白喉、肺炎、麻疹、败血症、烧伤等。(5)其他异常粒细胞：系与遗传有关的异常形态变化。如 pelger-huet畸形，为中性粒细胞核分叶能力退，成熟粒细胞胞核呈杆状、肾形或哑铃形。通常为常染色体显性遗传性缺陷，也可继发于严重感染、白血病、骨髓增生异常综合征(mds)、肿瘤转移和某些药物治疗后。chediak-higashi畸形，是在患者的各发育阶段粒细胞胞质中，含有数个至数十个直径25um呈淡紫红色的包涵体。为常染色体隐性遗传。患者易罹感染，常伴白化病。alder-reilly畸形，其特点是在中性粒细胞中含巨大深染嗜大青颗粒。患者常伴软骨营养不良或遗传性粘

38、多糖代谢障碍。may-hegglin畸形，患者的粒细胞中终身含有淡蓝色包涵体，形态与dehle体相似，但常较大而圆。(二)嗜酸性粒细胞嗜酸性粒细胞(。sinophil，e)是粒细胞系统中的重要组成部分，是由骨髓干细胞所产生。嗜酸性粒细胞不发生于粒一单核系祖细胞(cfu-gm)，它与红细胞及巨核细胞一样有独立的祖细胞hfu-eo。嗜酸性粒细胞集落形成因子主要由受抗原刺激的淋巴细胞产生，因此嗜酸性粒细胞与免疫系统之间有密切关系。嗜酸性粒细胞的增殖和成熟程序与中性粒细胞相似。成熟的嗜酸性粒细胞在外周血中很少，只占全身嗜酸性粒细胞总数的1%左右，大部分存在于骨髓和组织中。正常人循环血液中嗜酸性粒细胞占

39、 0.5%5%，绝对值不超过0.5 xi 09 /l。嗜酸性粒细胞具有吞噬作用，可吞噬多种物质，如酵母细胞壁、带有抗体的红细胞、抗原抗体复合物、细菌等。异物吞噬入细胞后形成吞噬体，与嗜酸性颗粒接触并融合。嗜酸性颗粒中含有较多的过氧化物酶，异物颗粒在其中被氧化分解。嗜酸性粒细胞的趋化因子主要有大、冗(最重要)、q而、免疫复合物、来自寄生虫。某些细菌、肿瘤细胞的嗜酸性粒细胞趋化因子、从肥大细胞或嗜碱性粒细胞来的组胺等。嗜酸性粒细胞增多或减少的临床意义如下：1.嗜酸性粒细胞增多可见于：(1)变态反应性疾病：支气管哮喘、药物过敏反应。尊麻疹、血管神经性水肿、血清病、异体蛋白过敏。枯草热等，嗜酸性粒细胞

40、呈轻度或中等度增高。(2)寄生虫病：寄生虫感染时，常见血中嗜酸性粒细胞增多，可达 10%或更多。尤其是寄生在肠道外组织的寄生虫，如血吸虫。中华分支翠吸虫、肺吸虫、丝虫、包囊虫等，以及寄生在肠道的钩虫感染时，嗜酸性粒细胞增高更为显著。有时可呈现嗜酸性粒细胞型类白血病反应。(3)皮肤病：如湿疹、剥脱性皮炎、天抱疮、银屑病等可有嗜酸性粒细胞呈轻度或中度增高。(4)血液病：如慢性粒细胞白血病、恶性淋巴瘤可有嗜酸性粒细胞增多。真性红细胞增多症、多发性骨髓瘤、脾切除术后等也可增多。嗜酸性粒细胞白血病时，嗜酸性粒细胞极度增多，但此病在临床上少见。(5)某些恶性肿瘤：尤其是肿瘤转移或有坏死灶的恶性肿瘤，嗜酸性

41、粒细胞可有中度增高。(6)某些传染病：传染病感染期时，嗜酸性粒细胞常减少，在恢复期时则可见暂时性增高，唯有猩红热的急性期时，嗜酸性粒细胞可增高。门)其他：风湿性疾病、脑垂体前叶功能减低症、肾上腺皮质功能减低症。过敏性间质性肾炎等也常伴有嗜酸性粒细胞增多。(8)高嗜酸性粒细胞综合征(hyper删i。phili。synde)：是一组嗜酸性粒细胞增多的较少见类型。这组疾病包括伴有肺浸润的嗜酸性粒细胞增多症、过敏性肉芽肿、嗜酸性粒细胞心内膜炎等。2.嗜酸性粒细胞减少其临床意义较小。可见于长期应用肾上腺皮质激素后。在某些急性传染病如伤寒的极期，因机体应激反应增高，皮质激素分泌增加，使嗜酸性粒细胞减少。恢

42、复期时嗜酸性粒细胞又重新出现。如嗜酸性粒细胞持续下降，甚至完全消失，则表明病情严重。(三)嗜碱性粒细胞嗜碱性粒细胞(b。phil，b)是一种少见的粒细胞，仅占白细胞分类中的0互%。它也是由骨髓干细胞所产生。其生理功能中突出的特点是参与超敏反应。嗜碱性粒细胞表面有ige的fo受体，当与ige结合后即被致敏，再受相应抗原攻击时即引起颗粒释放反应。嗜碱性颗粒中含有多种活性物质，有组胶、肝素、漫反应物质、嗜酸性粒细胞趋化因子、血小板活化因子等。组胺具有使小动脉和毛细血管扩张作用，并 使小静脉和毛细血管的通透性增加。它反应快而作用时间短，故又称快反应物质。肝素具有抗凝作用;慢反应物质与前列腺素有关，它可

43、以改变血管的通透性，并使平滑肌收缩，特别是使支气管和细支气管的平滑肌收缩，从而引起支气管哮喘发作;嗜酸性粒细胞趋化因子则对嗜酸性粒细胞起正向趋化作用;血小板活化因子能使血小板释放5一羟色胺。嗜碱性粒细胞对各种血清因子、细菌、补体和激肽释放酶等物质有趋化作用。嗜碱性粒细胞增多见于慢性粒细胞白血病、骨髓纤维化症、慢性溶血及脾切除后。嗜碱性粒细胞白血病则为极罕见的白血病类型。嗜碱性粒细胞在外周血中本来已不易见到，故其减少无临床意义。四)淋巴细胞淋巴细胞(lyrnphocyte，l)也源于骨髓造血干细胞。在人体中分布较广，成人的淋巴细胞总量约占体重的1.5%。淋巴细胞不是一种终未细胞，而是一种不活跃的

44、处于静止期的细胞。它具有与抗原起特异反应的能力，是人体重要的免疫活性细胞。淋巴细胞因发育和成熟的途径不同，可分为胸腺依赖淋巴细胞和骨髓依赖淋巴细胞两种类型，即t淋巴细胞和b淋巴细胞，它们之间又有效应细胞和记忆细胞之分。另外，还有非t非b淋巴细胞，即k细胞和*k细胞(自然杀伤细胞)，它们分别执行着不同的功能。t淋巴细胞的前体细胞依赖胸腺发育成熟为有功能活性的t淋巴细胞，参与细胞免疫功能。 t淋巴细胞占血液中淋巴细胞的 50% 70%，寿命较长，可存活数月甚至数年。t细胞主要参加淋巴细胞的再循环，再循环活动具有加强免疫反应、散布记忆细胞、充实淋巴组织、并使进入体内的抗原与抗原反应细胞广泛接触等作用

45、。b淋巴细胞的前体细胞则是通过骨髓(胎儿期是在肝)发育成熟为b淋巴细胞，参与体液免疫功能。b淋巴细胞约占血液中淋巴细胞的15%30%，寿命较短，仅存活45天。b淋巴细胞经抗原激活后转化为浆细胞前体。浆细胞在形态上虽与淋巴细胞不同，但它是属于骨髓依赖淋巴细胞分化来的终未细胞，在体液免疫中发挥重要的作用。淋巴细胞增多与减少的临床意义如下：豆.淋巴细胞增多儿童期淋巴细胞较高，婴儿出生时淋巴细胞约占 35%，粒细胞占65%。 46天后淋巴细胞可达 50%，两种细胞比例大致相等。至 46岁时，淋巴细胞比例逐渐减低，粒细胞比例增加，逐渐达正常成人水平。此为儿童期的淋巴细胞生理性增多。病理性淋巴细胞增多见于

46、：(互)感染性疾病：主要为病毒感染，如麻疹、风疹、水痘、流行性腮腺炎、传染性单核细胞增多疾、传染性淋巴细胞增多症、病毒性肝炎、流行性出血热，以及柯萨奇(chxsackie)病毒、腺病毒、巨细胞病毒等感染，也可见于百日咳杆菌、结核杆菌、布氏杆菌、梅毒螺旋体。弓形体等的感染。(2)肿瘤性疾病：急性和慢性淋巴细胞白血病、淋巴瘤。(3)急性传染病的恢复期。(4)移植排斥反应：见于移植物抗宿主反应(gvhr)或移植物抗宿主病(gvhd)。在再生障碍性贫血、粒细胞减少症和粒细胞缺乏症时中性粒细胞减少，故淋巴细胞比例相对增高，但淋巴细胞的绝对值并不增高。2.淋巴细胞减少主要见于应用肾上腺皮质激素、烷化剂、抗

47、淋巴细胞球蛋白等的治疗以及接触放射线、免疫缺陷性疾病、丙种球蛋白缺乏症等。3.异形淋巴细胞在外周血中有时可见到一种形态变异的不典型淋巴细胞，称为异形淋巴细胞(abnorml lpophocyte)。hwflcy根据细胞形态学特点将其分为三型(彩图个2-4)：i型(泡沫型)：胞体较淋巴细胞稍大，呈圆形或椭圆形，部分为不规则形。核偏位，呈圆形、肾形或不规则形，核染质呈粗网状或小块状，无核仁。胞质丰富，呈深蓝色，含有大小不等的空泡，使胞质呈泡沫状，无颗粒或有少数颗粒。通常以此型最为多见。11型(不规则型)：胞体较 1型大，细胞外形常不规则，似单核细胞，故也有称为单核细胞型。胞质丰富，呈淡蓝色或淡蓝灰

48、色，可有少量嗜天青颗粒，一般无空泡。核形与1型相似，但核染质较i型细致，亦呈网状，核仁不明显。皿型(幼稚型)：胞体大，直径1518mp。呈圆形或椭圆形。胞质量多，蓝色或深蓝色，一般无颗粒，有时有少许小空泡。核圆形或椭圆形，核染质呈纤细网状，可见l一2个核仁。除上述三型外，有时也可见到少数呈浆细胞样或组织细胞样的异形淋巴细胞。外周血中的异形淋巴细胞大多数具有 t淋巴细胞的特点(约占 83% 96%)，故认为异形淋巴细胞主要是由t淋巴细胞受抗原刺激转化而来，而少数当b淋巴细胞。这种细胞在正常人外周血中偶可见到，但不超过2%。异形淋巴细胞增多可见于：主要见于病毒感染性疾病。前述引起淋巴细胞增多的病毒

49、性疾病均可出现异形淋巴细胞，尤其是传染性单核细胞增多症、流行性出血热等疾病，可高达10%以上或更高。疾病恢复后异形淋巴细胞仍可在外周血中持续数周、数月才逐渐消失。异形淋巴细胞也可见于某些细菌性感染、螺旋体病。立克次体病或原虫感染(如疟疾)等疾病;药物过敏;输血、血液透析或体外循环术后，可能与细胞肥大病毒又称涎腺病毒感染有关;其他疾病如免疫性疾病、粒细胞缺乏症、放射治疗等也可出现异形淋巴细胞。五)单核细胞单核细胞(monocyte，m)与中性粒细胞有共同的祖细胞即粒一单核系细胞系祖细胞(cfu-gm)。有认为cfu-gm在低水平的集落刺激因子影响下，向单核细胞系分化。经原单核、幼单核阶段发育为成

50、熟的单核细胞而进入血液。成熟单核细胞在血液中仅逗留l3天即逸出血管进入组织或体腔内，转变为吞噬细胞，形成单核一吞噬细胞系统。血液中的单核细胞在功能上还不成熟，进入组织转变为吞噬细胞，在功能上才完全趋于成熟。吞噬细胞体积增大，细胞表面微绒毛增加，有免疫球蛋白的fo受体，胞质中颗粒增多，这些颗粒大部分是溶酶体，线粒体数目也增多，细胞的吞噬功能增强，能活跃地吞噬经过调理作用的生物体(如细菌)，为单核一吞噬细胞系统的主要功能期。单核一吞噬细胞系统的功能主要有以下几方面：诱导免疫反应。通过吞饮或吞噬可溶性抗原和颗粒性抗原，在溶酶体酶的作用下，将抗原分解，然后通过递质，将抗原提供给淋巴细胞，以激活淋巴细胞

51、在特异性免疫中起重要作用;吞噬和杀灭某些病原体，如病毒、疟原虫、结核杆菌、隐球菌、布氏杆菌等。被吞噬的微生物，除通过溶酶体酶的作用外，还可通过吞噬细胞内氧化爆发活性(oxidative burst activity)产生的q、hzq。oh或 oc12等游离基被杀灭;吞噬红细胞和清除损伤组织及死亡的细胞。主要处理衰老的或异常的红细胞，以及清理炎症反应场所;抗肿瘤活性。实验证明激活的吞噬细胞在体外对肿瘤细胞的生长有抑制作用，也有杀灭肿瘤细菌的能力。但吞噬细胞在体内抗肿瘤作用大多是间接 的证据;对白细胞生成的调节。单核细胞和吞噬细胞可产生集落刺激因子。目前认为，单核细胞和吞噬细胞在中性粒细胞和单核细

52、胞生成中可能起反馈性调节作用。单核细胞增多与减少的临床意义如下：1.单核细胞增多正常儿童单核细胞可较成人稍高，平均为9%。2周内婴儿可达15%或更多，为生理性增多。病理性增多见于：某些感染：如疟疾、黑热病、结核病、感染性心内膜炎等。(2)血液病：如单核细胞白血病、粒细胞缺乏症恢复期;恶性组织细胞病、淋巴瘤。骨髓增生异常综合征等也可见单核细胞增多。(3)急性传染病或急性感染的恢复期。2.单核细胞减少一般无重要临床意义。附：类白血病反应类白血病反应(leukernoid reaction)是指机体对某些刺激因素所产生的类似白血病表现的血象反应。周围血中白细胞数大多明显增高，并可有数量不等的幼稚细胞

53、出现。当病因去除后，类白血者反应也逐渐消失。引起类白血病反应的病因很多，以感染及恶性肿瘤最多见，其次还有急性中毒汐十伤、休克。急性溶血或出血、大面积烧伤、过敏及电高辐射等。不同原因可引起不同细胞类型的类白血病反应。类白血病反应按周围血白细胞总数的多少可分为白细胞增多性和白细胞不增多性两型，以前者为多见;按增多的细胞类型则可分为以下几种类型：1.中性粒细胞型此型最常见。可见于各种感染、恶性肿瘤骨髓转移、有机磷农药或一氧化碳中毒、急性溶血或出血、严重外伤或大面积烧伤等，其中以急性化脓菌感染为最常见。血象中白细胞总数可达(50100) x 109/l或更高，分类计数中性粒细胞明显增多，并伴有核左移现

54、象，除杆状核增多外，还可出现晚幼粒或中幼粒细胞，甚至可有早幼粒和原粒细胞出现，但一般不超过 10%。中性粒细胞常有中毒性改变及碱性磷酸酶( nap)积分显著增高。血象中红细胞、血红蛋白、血小板一般多无明显变化。骨髓象除显示粒细胞系增生明显，伴核左移及中毒性改变外，其他各系细胞多无明显异常。2.嗜酸性粒细胞型常见于寄生虫病、过敏性疾病，其他如风湿性疾病、霍奇金病、晚期癌肿等。白细胞总数达 20 x 10th以上，嗜酸性粒细胞显著增多，超过 20%，甚至达90%，但多系成熟型嗜酸性粒细胞。骨髓中嗜酸性粒细胞增多，也以成熟型为主。3.淋巴细胞型常见于某些病毒性感染，如传染性单核细胞增多症、百日咳、水

55、痘、风疹等，也可见于粟粒性结核、猩红热、先天性梅毒、胃癌等。白细胞数常为(2030) x 109/l，也有超过 50 x 109 /l者。血片中多数为成熟淋巴细胞，并可见幼稚淋巴细胞和异型淋巴细胞。4.单核细胞型见于粟粒性结核、感染性心内膜炎、细菌性痢疾、斑疹伤寒、风湿病并血管内皮细胞增多症等。白细胞增多，但一般不超过 50 x 109/l，分类计数单核细胞常超过 30%。在中性粒细胞型、淋巴细胞型、单核细胞型等类白血病反应病例中，有白细胞总数不超过 10 x 10/l者，但周围血中出现较多该种类型的幼稚细胞，即为白细胞不增多性类白血病反应，曾有报道见于结核病、败血症、恶性肿瘤等。类白血病反应

56、需与白血病鉴别，尤其是中性粒细胞型类白血病反应与慢性粒细胞白血病的鉴别。一般而言，类白血病反应多有原发疾病可查得，血象中除白细胞数量和形态改变外，红细胞和血红蛋白无明显变化，血小板正常或增多;骨髓象变化不大，除增生活跃及核左移外，原始细胞及早期幼稚细胞增高不明显，无细胞畸形及核质发育失衡，红细胞及巨核细胞系无明显异常。类白血病反应在原发病好转或解除后也迅速恢复正常，预后一般良好(除原发疾病为恶性肿瘤者外)。中性粒细胞型类白血病反应与慢性粒细胞白血病的鉴别见表42.3。表4-2_中性粒细胞型类白血病反应与慢性粒细胞白血病的鉴别类白血病反应慢性粒细胞白血病明确的病因有原发疾病无临床表现原发病症状明

57、显消瘦、乏力。低热、盗汗、明显脾肿大白细胞数及分类计数中度增高，大多100 x 109/l，以分显著增高，典型病例常100 x 10th，可叶核及杆状核粒细胞为主，原粒细见各发育阶段粒系细胞，与骨髓象相似胞少见嗜碱及嗜酸性粒细胞不增多常增多位细胞中毒性改变常明显不明显红细胞及血小板无明显变化早期病例轻至中度贫血。血小板数可增高，晚期均减少骨髓象一般无明显改变极度增生，粒系细胞常占90%以上，以晚幼及中幼粒为主，早细粒十原粒不超 过10%中性粒细胞碱性磷酸积分显著增高积分显著减低，甚至为0酶ph染色体无可见于如%以上病例三、网织红细胞计数网织红细胞(reticulocyte)是晚助红细胞到成熟红细胞之间尚未完全成熟的红细胞，胞质中尚残存多少不等的核糖核酸等嗜碱性物质。由