下丘脑病变的MR诊断【参考材料】

1、下丘脑病变的MR诊断,1,培训知识#,下丘脑很容易被各种病变累及，包括发育异常，中枢神经的原发肿瘤，血管性肿瘤，波及到脑部的系统性肿瘤，炎症及肉芽肿疾病。 下丘脑还容易被发生在其周围组织的疾病所侵及，例如垂体病变。,2,培训知识#,下丘脑发生,下丘脑是由脑底的神经外胚层发育而来的，它与垂体后叶同一起源，垂体前叶的胚胎起源有所不同，它是来源于口咽底部的Rathke囊。,3,培训知识#,下丘脑的大体解剖,下丘脑前界用一条线标示，从前联合延伸到视交叉以及相对应的终板。后界从乳头体到后联合，后界不是很清晰，是因为下丘脑和中脑背盖分界不清。 侧边界是中丘脑和丘脑沟，此沟将分离下丘脑的界线。在其下方，下丘

2、脑形成了灰节结正中隆起是灰结节的一个小的膨出结构，向下形成漏斗，一直到达垂体后叶。,4,培训知识#,Figure 1a.AC 前联合，LT终板 OC 视交叉 IS 垂体柄 TC 灰结节 MB 乳头体 MT乳头丘脑束 PF连合后穹窿 PC 后连合,Saleem S N et al. Radiographics 2007;27:1087-1108,2007 by Radiological Society of North America,5,培训知识#,Figure 1b.(a) Drawing shows the hypothalamus (outlined with a dashed line

3、) lying below an imaginary line between the anterior commissure (AC) and the posterior commissure (PC).,Saleem S N et al. Radiographics 2007;27:1087-1108,2007 by Radiological Society of North America,6,培训知识#,Figure 1c.增强部分提示缺乏血脑屏障,Saleem S N et al. Radiographics 2007;27:1087-1108,2007 by Radiologica

4、l Society of North America,7,培训知识#,Figure 2a.视交叉层面-AC前联合 MPO视前内侧核 LPO视前外侧核 SC视交叉上核 SO视上核 OT 视束 OC视交叉,Saleem S N et al. Radiographics 2007;27:1087-1108,2007 by Radiological Society of North America,8,培训知识#,Figure 2b 正中隆起层面.PV室旁核 SO 视上核 VM腹内侧核 DM背内侧核 ME 正中隆起 F穹窿 A弓状核 L外侧核,Saleem S N et al. Radiographi

5、cs 2007;27:1087-1108,2007 by Radiological Society of North America,9,培训知识#,Figure 2c.乳头体层面 PV室旁核 L外侧核 MB乳头体 F穹窿 MT乳头丘脑束 P后核,Saleem S N et al. Radiographics 2007;27:1087-1108,2007 by Radiological Society of North America,10,培训知识#,下丘脑的功能,下丘脑的主要功能是调节内环境的稳定。维持体内的一些可衡量的因素包括血压、体温、体液及电解质的平衡、体重在一个精确的值 下丘脑通过

6、调节三个相关的功能系统来维持这个平衡，内分泌，自我调节功能，情绪。 下丘脑控制垂体激素的分泌。直接的神经刺激便可引起垂体后叶经漏斗进行分泌，而前叶的分泌要依赖垂体门静脉，垂体门静脉是一套携带下丘脑释放因子的血管系统。,11,培训知识#,下丘脑病变的临床症状,发生在下丘脑的病变可以出现下列任何一种激素失调症状：间脑综合症，青春期性早熟，激素缺乏。 间脑综合症是很罕见的，在下丘脑前端受累及时会出现。发生间脑综合症的儿童会出现生长停滞、呕吐、消瘦。但是这种情况下一般不会出现尿崩症，并且实验室检查通常是正常的,12,培训知识#,病变累及灰节结会造成促性腺激素的过渡分泌，导致青春期早熟。后者的发生是必须

7、有功能的灰节结和完整的下丘脑-垂体通路保存，如果病变破坏了下丘脑或者垂体都不会造成性早熟。 癫痫可能是下丘脑病人最初的临床症状。痴笑发作是下丘脑病人特有的癫痫类型，尤其见于灰节结错构瘤。,13,培训知识#,各论 颅咽管瘤,颅咽骨管瘤来源于颅咽骨管残端，它可以沿着漏斗发生于第三脑室底到垂体的任何地方 颅咽骨管瘤的高峰年龄为1014岁，第二个高峰期为4060岁，男性更多见 颅咽骨管瘤从组织学上可以分为两种类型：囊腺型（儿童），鳞状乳头型（成人）,14,培训知识#,儿童这种肿瘤在MRI上表现为蝶鞍上多囊性肿块，相对于脑组织，囊性区T1WI上可以呈等，高，低信号 T1WI上高信号是因为囊内还有大量蛋白

8、成分，T2WI上囊实性成分均为高信号，实性成分呈均匀强化，薄的囊壁大部强化 偶尔，颅咽骨管瘤可以完全实性成分，典型的没有钙化 T1WI上大的、高信号的囊为囊腺样颅咽骨管瘤，而小圆形实性为主，T1WI上为低信号表现的为鳞状乳头型组织学表现,15,培训知识#,Figure 3a.非强化 Adamantinomatous craniopharyngioma in a 12-year-old boy with headache and blurred vision.,Saleem S N et al. Radiographics 2007;27:1087-1108,2007 by Radiologic

9、al Society of North America,16,培训知识#,Figure 3b.冠状增强 Adamantinomatous craniopharyngioma in a 12-year-old boy with headache and blurred vision.,Saleem S N et al. Radiographics 2007;27:1087-1108,2007 by Radiological Society of North America,17,培训知识#,Figure 4.Papillary craniopharyngioma in a 39-year-old

10、 man with headache.,Saleem S N et al. Radiographics 2007;27:1087-1108,2007 by Radiological Society of North America,18,培训知识#,生殖细胞瘤,生殖细胞瘤起源生殖细胞，常见于儿童和青年人。尽管这些病变位于松果体区，也可以最初发生在下丘脑区。下丘脑及松果体同时发病占所有颅内生殖细胞肿瘤的10 MRI上，生殖细胞瘤具有典型的特征，表现为均匀的、边界清楚的圆形实性肿块，信号类似灰质信号，容易累及漏斗及第三脑室底，T1WI上为等高信号，T2WI等或稍高信号。呈明显均匀强化,19,培训知

11、识#,Figure 5.Metachronous hypothalamic and pineal gland germinomas in a 3-year-old girl with central DI.,Saleem S N et al. Radiographics 2007;27:1087-1108,2007 by Radiological Society of North America,20,培训知识#,错构瘤,丘脑错构瘤也属于发育畸形，发生在下丘脑灰节结的肿瘤样肿块。大部分人发生在1020岁，男性较女性多见 这类病变可以分为两个主要的临床解剖亚型：下丘脑旁错构瘤和下丘脑内错构瘤 下

12、丘脑旁错构瘤-性早熟，下丘脑内错构瘤-痴笑型癫痫 MRI上可见明确灰节结区有蒂或者无蒂的病变，T1WI上等信号或者稍低信号，T2WI等或者高信号，增强扫描不强化，很少钙化。长时间肿瘤大小不会有变化，形状支持下丘脑错构瘤诊断,21,培训知识#,Figure 6a.Parahypothalamic hamartoma of the tuber cinereum in a 7-year-old boy with precocious puberty.,Saleem S N et al. Radiographics 2007;27:1087-1108,2007 by Radiological Soci

13、ety of North America,22,培训知识#,脂肪瘤,颅内脂肪瘤是颅内不常见的发育畸形，容易累及中线结构，比如漏斗 MRI上下丘脑可以发现一个或者多个肿瘤位于漏斗的正后方，肿瘤呈特征性的脂性信号,23,培训知识#,Figure 7a.Parahypothalamic osteolipoma of the tuber cinereum in a 43-year-old woman with headache and blurred vision.,Saleem S N et al. Radiographics 2007;27:1087-1108,2007 by Radiologic

14、al Society of North America,24,培训知识#,皮样囊肿及表皮样囊肿,MRI征象取决于病变的内容物。皮样囊肿的信号类似脂肪信号。但是脂肪抑制，脂肪瘤会比皮样囊肿抑制掉的更多信号，皮样囊肿含脂量低可能呈现脑脊液样信号，FLAIR像上相对于脑脊液呈现高信号，可以和蛛网膜囊肿进行鉴别。 表皮样囊肿比皮样囊肿信号更加多变。发生在鞍旁的几率仅次于CP角。T1WIT2WI上，表皮样囊肿比含脑脊液的蛛网囊呈现均匀的稍高信号。钙化和强化少见，通常发生在表皮样囊肿的边缘。FLAIR及DWI上，表皮样囊肿比脑脊液呈现更高的信号。,25,培训知识#,Figure 8a.Hypothalam

15、ic dermoid cyst in a 30-year-old man with headache.,Saleem S N et al. Radiographics 2007;27:1087-1108,2007 by Radiological Society of North America,26,培训知识#,Rathke 囊肿,良性的蝶鞍囊肿来源于Rathke囊的残端。囊肿内衬上皮组织囊内含有粘液蛋白。所有病例中71部分位于鞍内，部分位于鞍上 最常见5060岁。MR上呈现圆形，边缘规整，鞍内及鞍上肿瘤典型的位于漏斗前。轴位图示囊肿位于垂体前后叶的交界处 囊肿的内含物可以有多变的信号强度，可

16、以呈类似脑脊液信号，或者高T1WI，T2WI上信号多变，因为粘多糖含量较高。强化及钙化都罕见。,27,培训知识#,Figure 9a.RCC in a 50-year-old woman with diplopia.,Saleem S N et al. Radiographics 2007;27:1087-1108,2007 by Radiological Society of North America,28,培训知识#,胶样囊肿,胶样囊肿生长的比较慢，可能起源于神经上皮或者内胚层。通常位于三脑室前上方靠近孟氏孔，少见于鞍上 最常见的表现为，T1WI高信号，T2WI等高信号。胶样囊肿很少见强

17、化及钙化。,29,培训知识#,Figure 10.Suprasellar colloid cyst in a 44-year-old man with decreased visual acuity.,Saleem S N et al. Radiographics 2007;27:1087-1108,2007 by Radiological Society of North America,30,培训知识#,下丘脑视交叉胶质瘤,下丘脑和视交叉胶质瘤在这里一并讨论，认为这两种类型的肿瘤的鉴别比较困难，因为两者的起源点不好界定 临床症状，2-4岁的病人会出现视力下降。内分泌功能下降，大多数主要表现

18、激素分泌的减少导致身材矮小症 视交叉及下丘脑胶质瘤在T1WI上总是低信号，T2WI、FLAIR为高信号。大的肿瘤典型的为非均质的，含有囊性及实性成分，增强扫描后者强化,31,培训知识#,Figure 11a.Hypothalamic-chiasmatic glioma in a 4-year-old boy with NF-1.,Saleem S N et al. Radiographics 2007;27:1087-1108,2007 by Radiological Society of North America,32,培训知识#,迷芽瘤,迷芽瘤是有特征性的低级别胶质瘤沿着垂体后叶分布，累

19、及漏斗及垂体腺后叶，通常认为起源与垂体细胞，变异的星形细胞主要是垂体后叶细胞 通常40-50岁被发现，女性相对多见，男女比例1：2。迷芽瘤为良性的缓慢生长的，没有明显的侵袭及复发倾向。 MR上，迷芽瘤表现为鞍上池边界清楚的肿瘤，MR信号强度的特征主要在于囊性成分的的存在。实性成分在T1WI/T2WI相对于脑为等信号，对比增强为不均匀强化。,33,培训知识#,平扫与增强,34,培训知识#,海绵状血管瘤,海绵状血管瘤是良性的血管畸形，通常认为是继发于胚胎血管的发育异常。 肿瘤通常为半球形，位置比较表浅，与蛛网膜下腔及脑室系统关系密切。 海绵状血管瘤在下丘脑很少报道，在这个部位的海绵状血管瘤儿童比成

20、人更常见。 特征性的影像表现为不均匀性中心为不同时期的出血构成，边缘一圈低信号的含铁血黄素沉着，周围没有水肿。,35,培训知识#,注意异常静脉强化,36,培训知识#,系统肿瘤影响中枢神经系统,因为灰结节、漏斗和垂体后叶缺少血脑屏障，他们比脑实质更容易被血道转移的恶性肿瘤所累及 发病率最高的原发癌为女性的乳腺癌；男性，最高是肺癌。 在MR上，漏斗的转移癌可造成显著性的垂体柄增粗。这些转移瘤通常是T1WI等信号的，注射造影剂之后有强化。 不像垂体腺瘤，发生在下丘脑垂体轴的转移瘤会有严重的骨质破坏而没有显著的蝶鞍扩大。,37,培训知识#,Figure 16a.Metastatic carcinoma

21、 to the hypothalamic-pituitary axis in a 46-year-old woman with breast cancer.,Saleem S N et al. Radiographics 2007;27:1087-1108,2007 by Radiological Society of North America,38,培训知识#,炎症肉芽肿性疾病,脑炎 脑炎的最常见的发病原因是细菌感染。细菌性下丘脑脑炎临床症状表现为发烧，激素分泌缺乏，抗利尿激素分泌异常综合征。 下丘脑水肿在T2WI、FLAIR上表现为高信号，T1WI上表现为低等信号。,39,培训知识#,F

22、igure 17.Hypothalamic encephalitis in a 35-year-old man with DI.,Saleem S N et al. Radiographics 2007;27:1087-1108,2007 by Radiological Society of North America,40,培训知识#,朗汗氏细胞增生症,LCH是一种朗汗氏细胞增生的疾病，是树状细胞结构中的B细胞（骨髓产生细胞）增生 在MR图上，最常见的形态变化为漏斗的增厚，从漏斗柄的轻度增厚到中心位于漏斗上部的局限性肿块都有可能。 静脉注射造影剂后下丘脑病变显著强化，LCH还可以看到T1WI

23、上后垂体正常的高信号消失，部分或者完全的空蝶鞍，或者漏斗部线样狭窄，最大宽度小于1mm等征象。,41,培训知识#,Figure 18.LCH in an 8-year-old boy with DI.,Saleem S N et al. Radiographics 2007;27:1087-1108,2007 by Radiological Society of North America,42,培训知识#,结节病,是一种累及多系统原因不明的肉芽肿性疾病，常见于儿童。只有10的病人会累及中枢神经系统。 神经结节病最初发生在软脑膜，可以沿Virchow-Robin腔蔓延形成脑实质内肿瘤。好发于颅

24、底，尤其是下丘脑和垂体腺。 在MR上，结节浸润硬脑膜可造成漏斗和视交叉的斑块状和结节状增厚。 病变在T1WI上相对脑灰质通常为等信号，T2WI上为低信号。增强MR上，显著的脑膜强化主要涉及到颅底及脑沟的强化 最典型的表现为，漏斗的增厚及强化。偶尔，肉芽肿融合形成大的肿瘤样病变，尤其在第三脑室底及视交叉。,43,培训知识#,Figure 19a.Neurosarcoidosis in a 32-year-old woman with DI.,Saleem S N et al. Radiographics 2007;27:1087-1108,2007 by Radiological Society

25、 of North America,44,培训知识#,异位垂体,T1WI上蝶鞍内可见到正常的高信号的神经垂体 异位神经垂体是指高信号的信号出现在其它部位。 异位垂体的形成可能是由于胚胎发育过程中神经迁移不完全造成的 异位垂体通常会伴发漏斗的缩小或者缺失以及垂体前叶的高度降低。,45,培训知识#,Figure 21.EPP in an 8-year-old boy with growth retardation.,Saleem S N et al. Radiographics 2007;27:1087-1108,2007 by Radiological Society of North America,46,培训知识#,鉴别诊断 年龄与部位,下丘脑容易被很多疾病累及。但是，下丘脑最常见的肿块是鞍上垂体腺瘤，脑膜瘤，颅咽管瘤，下丘脑视交叉胶质瘤，其他病变比较少见。 小于5岁的儿童出现症状，应首先考虑胶质瘤，神经纤维瘤病。颅咽管瘤，错构瘤、生殖细胞瘤儿童中也可以见到。 Rathke囊肿，脑膜瘤，炎症更多见于年轻成人。发生在老年人的下丘脑或者漏斗的疾病应高度怀疑转移性疾病。,47,培训知识#,灰节结错构瘤特征性的信号及特征性的性早熟或者癫痫等临床表现可以确诊。不