川崎病PPT医学课件.pptx

1、川崎病 Kawasaki Disease,皮肤粘膜淋巴结综合征）Mucocutaneous lymph node syn,1,纲要,2,概述,定义,一种病因不明，以急性发热、皮肤粘膜病损和淋巴结肿大为临床表现的全身性血管炎综合征,流行病学,15%20%未经治疗冠状动脉损害 80%在5岁以下 男女1.51 发病率：日本韩国中国台湾地区中国香港地区，中国大陆和欧美地区缺 发病季节 ：无明显季节性。 似不能终生免疫：复发率 1%3%。 病死率： 0.3,3,病因和发病机制,病因不明 易患宿主对多种感染病原触发的一种免疫介导的全身性血管炎,4,5,超抗原 T 淋巴细胞（凋亡） IL-1，IL-6，TN

2、F-（ P53） B 淋巴细胞多克隆活化（凋亡） 自身抗体 血管内皮细胞 炎症因子 粘附分子(ICAM-1,ELAM-1,MHCII) 血管壁损害,超抗原学说,6,病理,基本病理变化： 全身性血管炎，累及主动脉及其分支。 以冠脉为例,7,正常的冠状动脉,8,I期：约19天,小动脉周围炎症 冠脉壁上的小营养血管炎性细胞浸润 心包、心肌间质、心内膜炎症浸润 白细胞浸润和水肿;以T淋巴细胞为主,9,1期,10,期：约1225天,冠脉主要分支全层血管炎 血管内皮水肿、血管壁平滑肌层和外膜炎性浸润 弹力纤维和肌层断裂，血栓形成,发生动脉瘤 此期心血管壁病理损伤正值高峰,11,2期,12,13,14,期：

3、约2831天,血管炎症逐渐消退 血栓和肉芽形成，纤维组织增生，内膜增厚 冠脉部分或完全阻塞,15,期：长达数月数年,病变逐渐愈合 心内膜心肌纤维化，血管内膜增厚 心肌瘢痕形成, 阻塞的动脉可再通,16,临床表现,临床分期 急性期：发病11天。主要症状、体征。 亚急性期：病后11天21天。热退症状消失，典型脱皮。 恢复期：病后2160天。 慢性期：发病后数年。血管发生疤痕、狭窄及闭塞、后遗缺血性心脏病,17,一）主要症状和体征,M(y) HEART Mocucutanous-唇及口腔表现 Hand-手足症状 Eye-眼球结合膜充血 Adenopathy（腺病，尤指淋巴结肿大）-颈淋巴结肿大 Ra

4、sh-多形皮疹 Temperature-发热,18,一）主要症状和体征,1.发热-最早症状，达3940以上。 特点： （1）发生率几乎100%，12周； （2）抗生素无效，对静脉用丙种球蛋白敏感,19,一）主要症状和体征,2.皮肤粘膜表现 （1）皮疹 特点： 多样性，但无水疱和结痂； 自觉症状较轻； 以躯干为主，可波及颜面和四肢； 发热第24d出疹，持续45d消退,20,21,一）主要症状和体征,2）粘膜表现 眼球结膜充血，但无脓性分泌物； 89-100%患者,急性期发热后24-48小时之内出现，球结膜充血重于睑结膜充血。 无水肿及分泌物。 1-2周消退，自限性,22,一）主要症状和体征,口咽

5、部粘膜弥漫性充血，无溃疡； 唇红干燥或伴覆以磷屑、皲裂、出 血或结痂,杨梅舌,23,口唇,24,杨梅舌,25,一）主要症状和体征,3）肢端变化 是本病的特点。 急性期掌跖红斑，手足硬性水肿，并有疼痛和关节强直； 体温下降时，硬性水肿亦随之消退，约第2周出现膜样脱皮,26,手足硬性水肿,27,膜样脱皮,28,一）主要症状和体征,4）淋巴结肿大 发热同时或发热后 3天内出现，一过性； 质硬、不化脓、表面不红、可有触痛； 颈部单側多见，1.5cm以上。 偶有颌下弥漫性肿胀，可能被误诊为“腮腺炎,29,二）心血管症状和体征,发病16周出现症状，也可迟至数月或数年。 冠脉扩张、冠脉瘤、心包炎、心包积液、

6、全身动脉(腋/髂、肾)瘤。 心肌梗死 (1.3%)其至猝死(1.5%)。 亦可发生心衰、高 血压、心源性休克,30,二）心血管症状和体征,冠状动脉扩张:冠状动脉内径超过正常范围为冠状动脉扩张(多为一过性，病程34周恢复正常)； 冠状功脉瘤：如病程超过4周仍扩张或呈瘤样改变，则为冠状动脉瘤。 如内径8mm为巨大动脉瘤,31,二）心血管症状和体征,并心肌梗死临床表现： 临床特点： 多在静息或睡眠中突然发生。 出现休克、哭闹、胸痛、腹痛、呕吐等消化系统症状，小婴儿可出现呼吸困难、心力衰竭、心律失常。但无症状者占较大比例。 心电图：典型心梗图形，异常Q波,32,三）其他伴随症状多器官侵犯,胃肠道症状：

7、腹泻、呕吐、胆囊积液、麻痹性肠梗阻、黄疸、关节红肿痛。 皮肤：卡介苗接种处红斑、结痂。 呼吸道：咳嗽、流涕，胸片肺有片影。 神经系统：惊厥、昏迷、面神经麻痹、无菌性脑膜炎,33,辅助检查,34,辅助检查,35,窦性心动过速、非特异性ST-T改变、QRS 低电压、PR/QT延长、心肌缺血，心律失常,辅助检查,三）心电图,36,常常不具特异性；急性期有一过 性心脏扩大 。（发生率约为20%） 肺纹理增多，模糊或有片状影,辅助检查,四）胸片,37,可见心包积液，左室增大，主动脉瓣或三尖瓣返流；可有冠状动脉扩大，狭窄和瘤形成,辅助检查,五）超声心动图,38,冠状动脉瘤,动态超声图,39,胸骨旁大动脉短

8、轴 LCA及RCA 呈瘤样扩张,40,AO:主动脉 RCA:右冠 (内有血栓形成,胸骨旁大动脉短轴,41,六）冠状动脉造影： 超声检查显示冠脉瘤或ECG有心肌缺血表现时可选择使用,42,43,注：6个主症状中，含发热在内的5条即可确诊;或具四个 主症状但超声心动图或心血管造影显示冠状动脉病 变者也可诊断KD,发热5天以上 结膜充血 口腔黏膜变化 四肢变化 多形性皮疹 颈部淋巴结肿大,诊断标准 （日本2002年修订的第5版诊断标准,44,猩红热 渗出性红斑 类风湿病全身型（Still病） 麻疹等出疹性疾病 败血症,45,川崎病的治疗,1.本病尚无特异治疗。主要是对症与 支持疗法。 2.治疗目的：

9、控制血管炎和对抗血小 板凝集，防止冠状动脉瘤形成及血 栓性阻塞,46,大剂量丙种球蛋白静脉滴注（IVIG） 12g/kg, 812hr 注完，发病10天内使用,控制血管炎症,糖皮质激素 不宜单独使用，对IVIG无效者可考虑加用,肠溶阿司匹林 3050mg/（kgd）, 热退后3天渐减为 35mg/（kgd），持续 68周 冠状动脉损害者应延长治疗,47,抗血小板聚集 双嘧哒莫（潘生丁）35mg/（kgd,对症治疗和手术治疗 补液、 护肝、 护心及支持治疗， 必要时行冠状动脉搭桥术,48,阿司匹林 IVIG (n45) (n40) 冠脉扩张 (心脏超声) 1 mo 19(42) 6(15) 1-

10、2 mo 14(31) 3(7.5) (冠脉造影) 1-2 mo 11(24) 1(2.5) （Furusho K et al. High dose intravenous gammaglobulin for Kawasaki disease. Lancet 1984;Nov:1055-1058,治疗静脉注射免疫球蛋白（IVIG）报道一,49,阿司匹林IVIG治疗组（n84）：阿司匹林口服100mg/kg/天14天 IVIG 400mg/ kg/天 4天 阿司匹林组（ n84 ） ：阿司匹林口服100mg/kg/天14天 ( Newburger JW et al. The treatment

11、of Kawasaki syndrome with intravenous gamma globulin. N Engl J Med 1986;315:341-7,治疗静脉注射免疫球蛋白（IVIG）报道二,50,发生冠脉病变的百分率,51,阿司匹林 +IVIG 400mg/kg/天 4 天 (N=276) 阿司匹林+ IVIG 2g/kg 1 次 (N=273) 结果显示：单次大剂量静脉丙球疗效较常规的四次小剂量疗法效果更好，并且同样安全 （Newburger JW. A single intravenous infusion of gammaglobulin as compared with four infusions in the treatment of acute Kawasaki syndrome. N Engl J Med 1991;324 ;1633-9,治疗静脉注射免疫球蛋白（IVIG）报道三,52,53,静脉丙球抵抗（IVIG非敏感型KD） 定义：首次使用静脉丙球36小时后病人持续发 热(38) 发生率：约为10-20% 原因：基因多态性； 川崎综合征，可能和川崎病有区别； 执行IVIG的差异,54,静脉丙球抵抗的治疗 单次或重复IVIG 大剂量IVIG并加用甲泼尼龙 环磷酰胺 甲氨喋呤 环孢霉素