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文档简介
1、甲状旁腺功能亢进性棕色瘤,概述,所谓棕色瘤(brown tumor),是因破骨细胞的数量和活性增加,致使局部骨质溶解吸收,代之以增生的纤维组织。骨溶解区不断扩大,形成囊样骨缺损,其内的纤维组织变性并出血伴有含铁血黄素沉着,囊内的组织即呈棕(褐)色,故得名,甲状旁腺解剖图,机理,1、甲状旁腺功能亢进,甲状旁腺素(PTH)分泌增多,促使了破骨细胞活动,增加骨吸收 。 2、另一方面,抑制肾小管对磷的吸收,自尿中丢失大量磷,致血磷降低,因之血钙升高,继而尿钙增多,3、所以骨吸收加速及钙磷大量丢失,全是形成骨骼改变的原因。以骨吸收为主要病理改变,表现为普遍性骨质疏松及局限性骨破坏吸收伴骨内性纤维组织增生
2、、囊肿形成、破骨细胞增多及骨髓纤维化。囊肿内含有棕色液体称为棕色瘤,甲旁亢分类,原发性(PHPT,继发性,三发性,最常见,神经 系统,骨骼 系统,精神 症状,泌尿 系统,恶心呕吐、腹胀 溃疡、胰腺炎,倦怠、四肢无力、肌萎缩,幻觉、昏迷(Ca3mmol/l,记忆力下降、情绪不稳 行为异常,多尿、夜尿、口渴 肾结石、肾功能不全,消化 系统,神经肌肉 系统,临床 表现,临床表现,骨痛、骨骼畸形 病理性骨折,诊断,临床表现,高血钙2.75mmol/l,X线骨膜下皮质吸收 多发性骨折或畸形,反复发作的尿路结石、骨痛,顽固性溃疡、胰腺炎,实验室检查,高尿钙,低血磷,血清PTH 10pmol/l,早期无明显
3、症状患者PTH增高同时伴有高钙血症是 重要诊断依据,影像表现,1、全身普遍性骨质疏松。 2、骨膜下骨皮质吸收,是本病的一个重要征象,X线显示骨皮质外缘密度减低或呈溶冰状缺损,边缘模糊,有的如花边状。肋骨皮子吸收可使肋骨变得纤细,牙槽骨密度减低或消失,出现见牙不见骨的影像。于肱骨及股骨颈部的肌腱附着处,可见局限性骨皮质吸收缺损,3、骨囊性改变:骨骼内大小不等、单发或多发的囊样透明区,边界较清楚。较大的骨缺损,不仅有膨胀样表现,而且容易骨折,有时病灶内可呈多房样改变,颇似巨细胞瘤。发生于下颌骨者,还应与造釉细胞瘤鉴别。原发性甲状旁腺机能亢进原发病因解除后,棕色瘤所致骨缺损,可以自行修复,4、局部骨骼特异性表现: (1)颅骨改变较特殊,颅骨内外板及板障层,因脱钙而模糊不清。血管沟模糊,并可见颗粒状或囊状密度减低,有时可见局部骨质硬化。其它如碟鞍骨质吸收,前后床突边缘不清,乳突岩部消失; (2)脊柱椎体压缩呈双凹变形或鱼尾状,椎间隙增宽,脊柱后突畸形或侧弯畸形,躯干缩短; (3)骨盆变形,髋臼内陷,盆腔口径变窄,耻骨联合增宽,闭孔变形,股骨颈干角变小形成髋内翻畸形,5、骨质硬化:骨质密度局部性致密硬化,常见部位是长骨干骺端,扁平骨和椎骨。 6、骨外钙化:常见肾脏钙化,尿路结石,此外亦可见四肢动脉壁和关节周围软骨钙化。 7、切除腺瘤后,骨骼上病变可以自愈,病例图片,30岁男性尺骨鹰
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