常见的几种先心病

1、临,床,常,见,的,先,天,性,心,脏,病,室间隔缺损,VSD,房间隔缺损,ASD,动脉导管未闭,PDA,法洛四联症,TOF,室间隔缺损,VSD,是先心病最常见类型，占,30,1,膜周部缺损,85,2,肌部缺损,3,漏斗部缺损,10,自然闭合率,20-50,1,小型缺损,2,中型缺损,3,大型缺损,病理解剖,VSD,RV,血量多,肺动脉高压,晚期持续性,青紫,Eisenme,nger,综合,征,LV,血量少,体循环供,血不足,VSD,病理生理,VSD,血液动力学,VSD,临床症状,1,缺损小,roger,病,无症状,2,缺损大,1,肺循环充血的表现,易感染、心衰,2,体循环缺血的表现,发育缓、

2、多汗、消,瘦、乏力、喂养困难、气短,3,声音嘶哑,扩大的左房或扩张的肺动脉,压迫喉返神经,4,晚期出现艾森曼格综合征,肺动脉高压,VSD,临床体征,心脏体征,望,心尖搏动弥漫,触,常触及收缩期震颤,叩,心界扩大,听,胸骨左缘,3-4,肋间闻及,级全收缩期,杂音，传导广泛,P2,亢进,明显肺动脉高压时,杂音减轻,P2,VSD,室间隔缺损,VSD,辅助检查,X,线,肺血增多，肺门,舞蹈，肺动脉段突出,LV,RV,增大，主动脉,弓小,EKG,LV,RV,肥大,室间隔缺损,VSD,辅助检查,超声心动图,可见缺损部位、大小及分流,方向,心导管检查,RV,血氧含量高于,RA,导管,可通过缺损进入左心室,V

3、SD,合并症和治疗,合并症,支气管肺炎、心衰、肺水肿、亚急性,细菌性心内膜炎,治疗,小型缺损,不一定手术治疗,中型缺损,5-6,岁做手术,大型缺损并反复心衰者：可在,6,月,2,岁内做手术,介入治疗,房间隔缺损,ASD,占先心病总数,20,病理解剖,1,第二孔,继发孔）未闭：最多见,70,2,第一孔,原发孔）未闭：约占,5-10,3,卵圆孔未闭,几种常见先天性心脏病,第,1,孔,未闭,第,2,孔,未闭,ASD,血液动力学,房间隔缺损,ASD,肺循环血流量增多,体循环血流量减少,病理生理,临床表现,症状,分流量小者无症状，分流量大者易患肺,炎、心衰；发育迟缓、多汗、消瘦、乏力,体征,L2,3,肋

4、间,柔和的,SM,很少伴,震颤,P2,且固定分裂,房间隔缺损,ASD,ASD,柔和,ASD,患者收缩期杂音的机制是什么,Question,肺动脉瓣相对狭窄,辅助检查,X,线,肺血管影增多,肺动脉干凸出,肺门舞蹈征,RA,及,RV,大,主动脉结缩小,EKG,不完全性右束,支传导阻滞、右心室,肥厚,房间隔缺损,ASD,辅助检查,超声心动图,左房、右室流出道增大，主动,脉内径缩小,心导管检查,右心房血氧含量高于上下腔静,脉平均血氧含量、异常通路,房间隔缺损,ASD,ASD,并发症和治疗,并发症,支气管肺炎、心衰等,治疗,学龄前手术,介入性心导管术,应用双面蘑菇伞关,闭缺损，适用继发孔型房缺,治疗,A

5、SD,介入治疗,ASD,闭合器,动脉导管未闭,PDA,占先心病总数,15,PDA,1,肺循环充血,2,体循环供血不足,3,肺动脉高压时，产生右向左,分流，出现下半身青紫,差异性,青紫,病理生理,PDA,血液动力学,PDA,临床表现,1,易患肺炎、心衰；发育迟缓、多汗、消,瘦、乏力,声音嘶哑,扩大的肺动脉压迫喉,返神经,晚期差异性青紫,2,L2,响亮的连续性机器样杂音、P2,3,周围血管体征：颈动脉搏动增强，脉压,加大，水冲脉，毛细血管搏动，股动脉枪击,音等,PDA,X,线,肺血管影增多,肺动脉干凸出,肺门舞蹈征,左房、室增大,主动脉弓扩张,与,VSD,ASD,不同,心电图,左房、室肥厚,辅助检

6、查,VSD,ASD,VSD,ASD,PDA,主,动,脉,弓,扩,张,主,动,脉,弓,凹,陷,PDA,辅助检查,超声心动图,可显示未闭动脉导管管径,长度与血流方向,心导管检查,肺动脉血氧含量高于右心,室，异常通道,PDA,并发症和治疗,并发症,肺炎、心衰、亚急性细菌性心内膜炎,治疗,新生儿期服消炎痛，学龄期手术,药物治疗,早产儿用消炎痛,0.1-0.2mg/Kg,PO,8-12h,后重复,1-2,次,24h,不超过,0.6mg/Kg,手术治疗,法洛四联症,TOF,占先心病总数,10-15,最常见,紫绀型,先天性心脏病，占岁后,紫绀型先心病,70,病理解剖,1,肺动脉狭窄,2,室间隔缺损,3,主动

7、脉骑跨,4,右心室肥大,TOF,TOF,肺动脉狭窄,RV,部分静脉血通过,VSD,分流到,LV,另一部分进入骑跨的主动,脉，出现全身持续性青紫；肺血流量少,氧交换少，加重青紫,病理生理,TOF,血液动力学,TOF,临,床,表,现,青紫,生后,3-6,个月出现，多见于毛细血管丰富,的浅表部位如唇、指（趾）甲床。与肺动脉狭,窄程度有关,蹲踞现象,行走时常主动下蹲片刻取蹲踞位，婴,儿常喜侧卧将双膝屈曲,缺氧发作,婴儿期多见，常发生在吃奶或哭闹时,主要表现为烦躁不安，呼吸困难，发绀加重,哭声微弱，晕厥和抽搐，偶有意识丧失,TOF,临,床,表,现,杵状指,趾,缺氧毛细血管扩张,软组织与骨组织增生,心脏体

8、征,L2-4,肋间,级喷射,性,SM,P2或消失，A2,并发症,脑血栓、脑脓肿、亚心,TOF,血像,RBC,血粘度,线,肺血,肺野清晰，肺动脉段凹,陷，心尖圆钝上翘，呈“靴形心,主动,脉影增宽,EKG,电轴右偏,RV,肥大,辅助检查,TOF,超声心动图,主动脉骑跨于室间隔上,内径宽,RV,内径宽而流出道狭窄,心导管检查,主动脉血氧含量,心导,管易进入主动脉或左心室，不易进入肺动脉,辅助检查,TOF,治疗,1,内科治疗,缺氧发作处理,胸膝位,吸氧,镇静,纠正酸中毒,解除漏斗部痉挛,吗啡、普奈洛尔（心得安,0.1-0.2mg/kg,次,2,防止并发症,平时应经常饮水，预防感染，及时补液,防治脱水和并发症。婴幼儿则需特别注意护,理，以免引起阵发性缺氧发作,3,外科治疗,多在,1,岁内手术治疗,根治术,姑息术,TOF,左向右分流型,右向左分流型,房缺,室缺,动脉导管未闭,法洛四联征,临表：生长缓、消瘦、面色苍白、疲乏,同左,脉压增大,青紫、蹲踞,活动后气促、多汗、心悸,周围血管征,脑缺氧发作,易患呼吸道感染，晚期青紫,下半身青紫,杵状指,杂音部位：左,2-3,肋间,左,3-4,肋间,左第,2,肋间,左第,2-4,肋间,性质,级收缩,IV,级全收缩,II-IV,级连续性,II,级喷射杂音,吹风样，传导小,传导广,机器样向颈传导,心尖、锁骨下传