贫血概述教学

1、教学目标,贫血的概念和分类,红细胞的生成和破坏、 贫血的临床表现,红细胞形态异常及其在贫血诊断中的价值,红细胞的生成与破坏,红细胞的生成除需要蛋白质、脂质、糖和一些微量元素外，还需要促红细胞生成素、叶酸和维生素B12、铁等必需物质,贫血概述,1. 红细胞的生成,2. 红细胞的破坏,红细胞的寿命约为120天，每天约有0.8的红细胞被破坏，相当于约6.25g Hb分解，约释放21mg铁和250mg胆红素,贫血概述,红细胞的生成与破坏,3. 红细胞生成量的调节,贫血概述,红细胞的生成与破坏,主要通过促红细胞生成素的分泌来调节，缺氧 、钴盐、环腺苷酸、前列腺素等可使促红细胞生成素的分泌增加,无效造血(

2、原位溶血,ineffective erythropoiesis)：在骨髓内红细胞系分裂成熟的过程中，由于某些原因使其在成熟和进入外周循环之前就破坏、死亡 ，称之为无效造血,贫血概述,4. 无效造血,红细胞的生成与破坏,贫血概述,红细胞的生成与破坏,被机体重新利用,贫血概述,红细胞的概念和分类,贫血（anemia）：由各种原因引起的外周血中RBC、Hb或HCT低于参考范围下限的一种病理状态或综合征。贫血不是一种独立疾病，而是很多疾病的一种症状,1. 贫血的概念,贫血概述,红细胞的概念和分类,2. 贫血的诊断标准,儿童： 6个月6岁：110g/L； 6岁14岁： 120g/L,1. 一般表现：皮肤

3、、粘膜苍白，疲倦、乏力,2. 呼吸及循环系统：心悸、气促、心率加快、 呼吸加深，重者心脏扩大，甚至心力衰竭,3. 消化系统：食欲不振、腹胀、恶心、呕吐、 消化不良、腹泻、便秘,4. 泌尿生殖系统：肾浓缩功能减低：多尿、 尿比重降低；可出现蛋白尿、月经不调,5. 神经系统：头痛、头晕、畏寒、精神不振、 嗜睡、反应迟钝、耳鸣、眼花,贫血概述,贫血的临床表现,贫血概述,红细胞的概念和分类,3. 贫血的分级,贫血概述,红细胞的概念和分类,根据红细胞形态特点分类,4. 贫血的分类,Wintrobe分类法,根据红细胞形态特点分类,1）大细胞性贫血：巨幼贫,2）小细胞低色素性贫血：缺铁贫、铁粒幼贫、慢性 感

4、染性贫血、珠蛋白生成障碍性贫血,3）正常细胞性贫血：再障、溶贫、失血贫、骨髓病 性贫血、继发性贫血,贫血概述,红细胞的概念和分类,4. 贫血的分类,Wintrobe分类法,贫血概述,红细胞的概念和分类,根据红细胞形态特点分类,4. 贫血的分类,Bessman分类法,贫血概述,红细胞的概念和分类,4. 贫血的分类,根据贫血发病原因与机制分类,根据贫血的发病原因与机制分类,1) 红细胞生成减少,1) 造血物质缺乏或利用障碍,缺铁：缺铁贫,铁利用障碍：铁粒幼贫,叶酸、维生素B12缺乏：巨幼贫,贫血概述,红细胞的概念和分类,根据贫血发病原因与机制分类,贫血概述,2) 骨髓造血干细胞及微环境障碍,多能干

5、细胞增生障碍：再障,定向干细胞增生障碍：纯红再障,正常造血组织被肿瘤或纤维组织取代 ：骨髓病性贫血,根据贫血发病原因与机制分类,红细胞的概念和分类,1) 红细胞生成减少,3) 继发性贫血,促红细胞生成素缺乏：肾性贫血,慢肝与肝硬化：肝性贫血,甲低、肾上腺皮质功能减低、垂体功能减低,贫血概述,红细胞的概念和分类,根据贫血发病原因与机制分类,1) 红细胞生成减少,慢性感染性贫血,贫血概述,难治性贫血,4) 多因素,1) 红细胞生成减少,红细胞的概念和分类,根据贫血发病原因与机制分类,贫血概述,红细胞的概念和分类,根据贫血发病原因与机制分类,2) 红细胞破坏过多,1) 红细胞内在缺陷(遗传性)：一般

6、为血管外溶 血，即RBC在网状内皮系统破坏，故一般 病人均有脾肿大。但G-6-PD缺陷例外,红细胞膜缺陷：遗传性球形、口形、 椭圆形红细胞增多症等,红细胞内酶缺陷：以G-6-PD缺陷最常见,珠蛋白缺陷：地贫、血红蛋白分子病,2) 红细胞外在因素(获得性)：一般为血管内溶血， 故一般病人无脾肿大，患者有血红蛋白尿、血 红蛋白血症。但自免溶贫例外,与免疫有关：血型不合输血、自免溶贫,与免疫无关：运动性血红蛋白尿、理化、生物因素等,贫血概述,红细胞的概念和分类,根据贫血发病原因与机制分类,2) 红细胞破坏过多,贫血概述,根据贫血发病原因与机制分类,3) 失血,红细胞的概念和分类,1) 急性失血：正细

7、胞性贫血,2) 慢性失血：小细胞低色素性贫血,贫血概述,红细胞的概念和分类,根据骨髓幼红细胞的增生程度和形态分类,1) 增生性贫血：缺铁贫、溶贫、失血贫等,2）增生不良性贫血：再障、纯红再障,3）骨髓细胞成熟障碍：巨幼细胞性贫血 铁粒幼贫，缺铁贫 珠蛋白生成障碍性贫血 MDS,贫血概述,红细胞的概念和分类,根据血清铁蛋白(SF)，网织红细胞(Ret)， 和血清中可溶性转铁蛋白受体(sTfR)分类,1) STfR ，SF ，Ret 正常：缺铁性贫血,2） sTfR ，SF ，Ret ：溶血性贫血,3） sTfR ，SF ，Ret 正常：无效生成性贫血,4） sTfR ，SF ，Ret ：增生障碍

8、性贫血,1. 红细胞大小不均,2. 镰形、靶形、球形、口形、椭圆形红细胞,3. 棘形、锯齿形、碎裂红细胞,4. 嗜多色性、嗜碱性点彩红细胞,5. 豪-周小体、卡波环,6. 红细胞排列异常,贫血概述,红细胞形态异常及其在贫血诊断中的应用,贫血概述,红细胞形态异常及其在贫血诊断中的应用,正常红细胞,贫血概述,红细胞形态异常及其在贫血诊断中的应用,红细胞中心浅染区扩大,小细胞低色素性贫血,贫血概述,红细胞形态异常及其在贫血诊断中的应用,球形红细胞,椭圆形红细胞,贫血概述,红细胞形态异常及其在贫血诊断中的应用,巨幼贫血象,HbS象,贫血概述,红细胞形态异常及其在贫血诊断中的应用,红细胞碎片,泪滴形红细

9、胞,贫血概述,红细胞形态异常及其在贫血诊断中的应用,豪周氏小体,嗜碱性红细胞,贫血概述,红细胞形态异常及其在贫血诊断中的应用,铅中毒-红细胞中毒颗粒,红细胞缗钱样,贫血概述,红细胞形态异常及其在贫血诊断中的应用,疟疾红细胞,地贫-靶形红细胞,贫血概述,贫血的诊断,是否贫血,贫血的原因和类型,贫血的程度,贫血概述,贫血的诊断过程,详细了解患者病史和仔细的体格检查,分析确定贫血的类型，结合临床资料，得出初步诊断意见和明确的进一步检查方向,血液学一般检查,有的放矢地选择最直接、最有效、最经济的病因检查项目,贫血的诊断,1. 病史、症状、体征,2. 实验室检查,1) 血常规(Hb、RBC、WBC+DC

10、、PLT,单纯红系减少(Hb、RBC)：失血贫、溶贫、 纯红再障、巨幼贫、继发性贫血,Hb、RBC+PLT：伊-文氏(Evans）综 合症(ITP+自免溶贫,全血细胞减少：再障、骨髓病性贫血、MDS、 严重的巨幼贫,贫血概述,1) 成熟红细胞形态,2) 幼红、幼粒细胞出现：急性溶血、失血贫、骨髓 病性贫血、骨纤 、MDS,3) 网织红细胞,升高：溶贫、失血贫及抗贫血治疗有效者,降低：再障、纯红再障、骨髓病性贫血,贫血概述,1. 病史、症状、体征,2. 实验室检查,2) 血片,贫血的诊断,4) 骨髓检查,贫血的诊断,贫血概述,1. 病史、症状、体征,2. 实验室检查,3) MCV、MCH、MCHC测定,1. 病史、症状、体征,粪便潜血：缺铁性贫血,尿常规、肾功能：肾性贫血,肝功能：肝炎后再障,怀疑溶血：血浆游离Hb测定，血清结合珠蛋白测